Что такое губчатая почка.

Губчатая почка – это врожденная аномалия, при которой происходит формирование множественных кист а фоне нарушения развития мозгового слоя почки. Возможно частичное поражение кистами органа, но чаще происходит двустороннее поражение. Почка в несколько раз увеличивается в размере. Поверхность органа гладкая. Кисты могут быть связаны с канальцами почки, а могут быть изолированы.

Причины

Возникновение губчатой почки – это врождённая аномалия. Заболевание формируется еще на ранних этапах развития плода, о чем свидетельствуют результаты гистологического исследования. При его проведении обнаруживаются эмбриональные почечные ткани. Генетический фактор не влияет на развитие аномалии, по крайней мере, это не было доказано. Известны случаи сочетания губчатой почки с аномалиями других органов.

Симптомы

Обычно продолжительное время аномалия никоим образом себя не проявляет. Симптомы возникают совместно с другими заболеваниями почек. Заболевание носит доброкачественный характер и выявляется во время профилактического осмотра или при обращении с другими жалобами. Симптоматика губчатой почки связана с образованием камней в почках или возникновения инфекционных осложнений таких, как пиелонефрит. Губчатая почка может проявляться такими симптомами, как почечные колики, кровь в моче, болевые ощущения в области поясницы ноющего характера. Также возможно повышение уровня лейкоцитов в моче, что свидетельствует о развитии патологии, или присутствие в анализе мочи белка. Частые осложнения заболевания – это нефролитиаз и инфекции мочевыводящих путей.

Диагностика

Диагностика аномалии производится при помощи экскреторной урографии. Этот метод обследования позволяет выявить кистозные образования в области почечных сосочков. Внутривенная пиелография – это эффективный метод диагностики патологии. Пораженные участки почек при контрастировании выглядят как грозди винограда. Ультразвуковое исследование также применяют при диагностике, однако, оно не всегда эффективно.

Лечение

Если врожденная аномалия почек не вызывает никаких осложнений, нет отложения кальция, то и лечение ее не требуется. При обнаружении патологии врач назначает постоянное наблюдение пациента для контроля развития заболевания.

Лечение требуется лишь в тех случаях, когда возникают какие-либо осложнения заболевания. В качестве осложнений могут выступать почечные колики, воспалительное заболевание почек (пиелонефрит), или образование камней в почках. При отсутствии эффективности лечения почечных заболеваний и часто повторяющихся рецидивов пиелонефрита или почечной колики, а также возникновении гематурии (крови в моче) может быть показано хирургическое удаление почки (нефрэктомия). Но это лишь в крайних случаях, когда консервативное лечение не приносит эффекта. В целом прогноз при данной патологии обычно благоприятный.

Профилактика

Важное значение после диагностики патологии имеет диета с низким содержанием кальция, способная предотвратить возникновение камней в почках и закупорку мочевыводящих путей. Важно употребление достаточного количества жидкостей. Может быть прописан прием тиазидных мочегонных. Также важно своевременное лечение инфекционных заболеваний, которые могут дать осложнения. Для этого применяется антибиотики.

Характерной особенностью губчатой почки является наличие множества мелких кист (диаметром 2-4 мм), расположенных в почечных пирамидах; отчего они приобретают вид губки. Из-за увеличения объема почечных пирамид толщина коркового вещества почки меньше, чем обычно. Кисты заполнены прозрачной жидкостью; одни из них сообщаются с полостью чашек, а другие — между собой, образуя более крупные кисты, в которых могут содержаться песок или мелкие камни темного цвета.

Губчатая почка обычно встречается в зрелом возрасте и чаще у мужчин, однако она описана и у детей, в том числе у девочек.

В некоторых случаях аномалия носит семейный характер, кроме того, возможно наличие у членов одной семьи поликистоза и губчатой почки (чаще с двух сторон), что позволяет предположить возможную тождественность этих двух аномалий.

Диагностика губчатой почки

Губчатая почка характеризуется длительным бессимптомным течениеми проявляется только после осложнения пиелонефритом или калькулезом. Иногда ее обнаруживают случайно, при обследовании по поводу другого заболевания. Основными симптомами при губчатой почке являются микром или макрогематурия, боль в поясничной области, пиурия. Функциональная способность почек в течение длительного времени остается нормальной и нарушается лишь при присоединении инфекции, образовании камней или нарушении проходимости верхних отделов мочевых путей.

Диагностика губчатой почки основывается исключительно на данных рентгенологического исследования. На обзорных рентгенограммах при этом часто обнаруживают сопутствующий или осложняющий нефролитиаз или нефрокальциноз. Кальцинаты и мелкие конкременты (диаметром 1 — 2мм) в большом количестве (в виде скоплений) локализуются в области одной или нескольких пирамид одной или обеих почек. По , величине и локализации кальцинаты и конкременты специфичны для губчатой почки, наличие которой можно предположить даже по обзорному снимку. Экскреторная урография также дает характерную картину: корковое вещество почки интактно, секреторная функция ее нормальная, в мозговом веществе, соответственно пирамидам, видно большое количество маленьких полостей, часть которых выступает в просвет чашек. Округлые тени кист чередуются с радиально расположенными линиями. Рентгенологическую картину губчатой почкисравнивают с букетом цветов или виноградной гроздью.

Некоторое затруднение может возникнуть при дифференциации губчатой почки и нефрокальциноза, для которого характерны выраженные нарушения гомеостаза, особенно кислотнощелочного равновесия.

Ввиду того что кисты соединяются с просветом чашек, легко опорожняются и не имеют тенденции к росту, функциональная способность почки длительное время сохраняется. Лечебные мероприятия показаны только в случаях осложнений. Губчатую почку нужно отличать от некоторых тубулопатий, в основе которых также лежит наличие кист в мозговом веществе почки («кистозная болезнь мозгового вещества почек»), но, кроме этого, наблюдаются нарушения кислотно-щелочного равновесия, ацидоз и анемия. Дети с таким диагнозом — тяжелые больные и нуждаются в коррекции имеющихся нарушений.

Под нашим наблюдением находилось трое больных с губчатой почкой. Ввиду крайней редкости аномалии ниже приводим некоторые сведения об одной из этих больных.

Мадонна Г., 12 лет, поступила с жалобами на боль в поясничной области справа. Больна около года, в течение которого периодически отмечалась приступообразная боль с иррадиацией в правую паховую область.

Анализ мочи: лейкоцитов — 20-30, посев мочи стерильный. Колебание относительной плотности мочи по Зимницкому — 1,006 — 1,021. Клубочковая фильтрация — 96,1 мл/мин, канальцевая реабсорбция — 98,8%. Выделительная способность почек по Мурванидзе — 86%.

На обзорной урограмме в малом тазу справа тень конкремента размером 1,0X0,6 см. На урограммах экскреторно-моторная функция левой почки нормальная; справа на фоне удовлетворительной секреции контрастного вещества верхние чашки расширены, средняя и нижняя имеют округлую форму и заполнены множеством мелких кистозных образований, которые придают им губчатый вид; правый мочеточник выше камня расширен. Произведена правосторонняя уретеролитотомия. Больная выписана в хорошем состоянии.

Спустя 3 года после операции обследовалась повторно. Состояние девочки хорошее, жалоб нет, отмечается незначительная лейкоцитурия, которая легко поддается лечению, но часто рецидивирует. Функциональное состояние почек нормальное.

Губчатая почка – это врожденная аномалия, которая характеризуется множественным образованием мелких кист. Это происходит вместе с патологиями развития мозгового слоя органа. При этом почка увеличивается в размерах, имея гладкую поверхность. Чаще этой патологии подвержены мужчины. Поражение происходит с двух сторон, хотя возможно и одностороннее или частичное поражение почек. Кистозные образования больной почки могут быть связаны с канальцами почек, в результате чего в кистах формируются камни небольшого размера. Возможно развитие и других осложнений патологии.

Причины формирования патологии

Губчатая почка развивается как врождённая аномалия строения. Нарушение эмбриогенеза провоцирует развитие патологии. Но также патологические изменения могут происходить и после рождения ребёнка (изменения в почечных канальцах).

Заболевание является наследственной проблемой, обычно передаётся от родителей. Чаще всего губчатая почка развивается по спорадическому типу наследования.

Длительное время патология может протекать бессимптомно, потому её обнаружение происходит обычно в зрелом или пожилом возрасте.

Симптомы

Бессимптомно заболевание протекает несколько десятков лет. Первые проявления возникают в возрасте 20-40 лет. Это происходит, когда к патологии присоединяются другие заболевания, которые являются осложнениями (инфекции мочевыводящих путей или почек, конкременты в почках).

Основным симптомом является боль в области поясницы. Она появляется в виде почечной колики или носит тупой характер. Почечная колика свидетельствует о движении камней из кистозных полостей почки в чашечки и лоханку. В результате этого в губчатой почке развивается воспаление, отток мочи нарушается, потому мочеиспускание затруднено. Под влиянием почечных заболеваний у больного также повышается температура тела.

Также о патологии почек могут свидетельствовать гематурия (кровь в моче) и пиурия (гной в моче). Это яркие признаки патологических процессов органа, которые требуют срочного обращения к врачу. В тяжёлых случаях патология может приводить к почечной недостаточности.

Диагностика патологии

Для постановки диагноза пациента обследуют при помощи УЗИ. Это обследование позволяет обнаружить кисты даже самых маленьких размеров. Также ультразвуковое обследование позволяет выявить конкременты (камни) в органах.

Основным методом обследования при наличии губчатой почки является экскреторная урография. Этот вид обследования позволяет обнаружить кистозные полости и расширение канальцев.

Также с целью обследования пациента могут применяться рентгенологическое обследование с применением контрастного вещества, ретроградная пиелография и другие виды обследования в зависимости от показаний.

Лечение

Лечение заболевания не проводят, если оно не сопровождается осложнениями. Пациенту назначают лишь постоянное наблюдение у врача и профилактику развития осложнений.

При присоединении инфекции или мочекаменной болезни основное лечение направлено на устранение этих патологий. Если присутствует инфекция, то всё лечение должно быть направлено на неё. Мочекаменную болезнь могут лечить разными способами.

В самых сложных случаях пациенту проводят резекцию или нефростомию (выведение мочи). Также в зависимости от показаний патологическая почка может быть удалена. Но такое вмешательство проводят, если вторая почка здорова.

Патология губчатой почки

Губчатую почку в медицине относят к группе кистозных болезней почек. Это врожденная деформация тканей почек, при которой происходит расширение почечных канальцев, и как следствие, почечная ткань приобретает вид мелкодисперсной губки. Это возникает при поражении тканей почки множественными мелкими кистами (мультикистоз мозгового вещества). При этом сама почка имеет правильную недеформированную форму и контуры, но несколько увеличена в размерах, хотя слизистая оболочка лоханок и чашечек остается без изменений. Сами кисты могут быть от 1 до 5 мм в диаметре и увеличиваться по направлению к центру, а в кистозных полостях могут содержаться мелкие камни или песок. Если это не сопровождается воспалительными процессами, то вероятно наличие прозрачной желтоватой жидкости в полостях. Следует отметить, что именно равномерное кистозное поражение, а также малый размер кист и отличает губчатую почку от поликистоза. Да и само заболевание встречается в несколько раз чаще, чем поликистоз.

Причины губчатой почки и диагностика УЗИ.

Проведенные исследования показали, что причины губчатой почки кроются в аномалиях внутриутробного развития, а в большинстве случаев поражение бывает двухстороннем. И хотя это врожденное заболевание, симптомы болезни начинают проявляться только в зрелом возрасте: после 20 лет при развитии различных осложнений (например, множественного камнеобразования или воспалительных процессов). Возникают инфекционные поражения, почечные колики (вследствие перемещения мелких камней из полостей кист в полости чашечек и лоханок почки), отложения почечных камней. Воспалительные процессы сопровождаются повышением температуры, ознобом, нарушением мочеиспускания. В крайних случаях может развиться пиелонефрит. Таким образом, при наличии этих симптомов, лечащий врач назначает рентгенологическое исследование и УЗИ.

Такие обследования выявляют отложения кальция в почечной ткани. При проведении рентгенологического исследования пациенту внутривенно вводится контрастное вещество, которое откладывается в пораженных участках. В результате становятся видны и тени кист, и расширения почечных канальцев. Собственно, данный анализ и показывает губчатое изображение органа, а кистозные образования напоминают гроздья винограда или букет цветов. При этом также можно обнаружить и диссонанс в выведении контраста, когда он задерживается в определенных областях пораженной ткани.

В свою очередь УЗИ показывает аномалию структуры почки, уменьшение коркового вещества, но не всегда может найти крошечные кисты, расположенные в глубоких слоях тканей почки.

Лечение губчатой почки.

Проведенные тесты по изучению функциональных возможностей губчатой почти показали, что работа органа при данном заболевании практически не нарушена, а сама патология носит доброкачественный характер. Это связано с тем, что клубочки нефронов почек при данной аномалии сохраняются морфологически и функционально. Если при обнаружении губчатой почки у пациентов не образуются отложения кальциевых солей, то в таких случая больные в особом лечении не нуждаются. Обычный прием мочегонных, большого количества жидкостей и диета с низким содержанием кальция могут предотвратить появление камней в почках и закупорку мочевыводящих путей. Хирургическое вмешательство проводиться только в случаях тяжелых осложнений: почечных колик, образовании камней, пиелонефрита. В случаях частых рецидивов, либо при неэффективной медикаментозной терапии ставится вопрос об удалении почки.

Губчатая почка — это кистозное преобразование собирательных канальцев органа, в результате чего почка становится похожа на губку. В отличие от поликистоза, почка при таком заболевании имеет гладкую поверхность, нормальную форму, и только несколько увеличивается в размерах. Заболевание чаще всего бывает двухсторонним.

Кисты имеют размеры от 1 до 5 мм, и увеличиваются к центру. При исследовании такой кисты можно обнаружить желтоватую серозную жидкость и небольшое количество песка и мелких камней. Часто случается, что данная патология сопровождается пиелонефритом. Вторичным заболеванием при губчатой почке становится кальцификация, поскольку нарушение оттока мочи способствует отложению солей. Кисты могут прорастать в чашечки с образованием сосочков.

Клинически заболевание долго не проявляется, симптоматика развивается вследствие присоединения инфекционного процесса, образования крупных камней, нарушение выхода мочи из верхних путей.

Причины появления

В результате проведенных исследований, было доказано, что развитие губчатой почки, как аномалии, происходит внутриутробно, на этапе позднего эмбиогенеза. Этим заболевание напоминает поликистоз почек. Случаи проявления заболевания носят спорадический характер, но бывали случаи описания и наследования по аутосомно-доминантному признаку.

Болеют чаще мужчины среднего и пожилого возраста. У детей болезнь практически не обнаруживается, поскольку имеет длинное латентное течение.

Признаки заболевания

Основными проявлениями являются:

1. Тупые или острые боли, которые могут быть ноющими, или приступообразными.
2. Появление крови в моче (микро- или макрогематурия).
3. Присоединение выраженного воспалительного процесса в виде пиелонефрита приводит к обнаружению в урине гноя, и эпителиальных клеток. Температура тела может повышаться.

Колика развивается в том случае, если мелкие конкременты начинают мигрировать в лоханки и чашечки. Это сопровождается развитием воспаления, повышением температуры, затруднением при мочеиспускании. Случаи развития гипертензии при губчатой почке встречаются не чаще, чем при прочих

Тяжелая форма заболевания развивается редко, возникает при длительно протекающем инфекционном процессе, в результате возникает гнойное расплавление паренхимы почек, и развивается ХПН.

Дифференциальный диагноз проводится с туберкулезом почки и папиллярными некротическими изменениями.

Лечение и терапия

Губчатая почка определяется при помощи рентгеновского исследования. Уточнение диагноза происходит при помощи урографии или ретроградной пиелографии. Во время гистологического исследования не выявляется определенных изменений со стороны клубочков и канальцев, только около кистозных образований можно увидеть реакцию соединительной ткани.

Выраженная гематурия нуждается в переливании крови, промывании лоханки почек антисептическим раствором.

Если осложнения не выявляются, особого лечения данное заболевание не требует. Но при обнаружении такого отклонения, человек должен находиться под наблюдением уролога или нефролога. В отдельных случаях врач может порекомендовать мероприятия по профилактике развития пиелонефрита или камнеобразования.

Для профилактики заболеваний и лечения почек и мочевыделительной системы наши читатели советуют Капли Cirrofit , которые состоят из набора целебных трав, усиливающих действия друг друга. Капли могут использоваться для очистки почек, лечения мочекаменной болезни, цистита и пиелонефрита.
Мнение врачей...

Во время развития симптоматики, лечение направляется на устранение инфекционных осложнений. Для этого больному рекомендуется употреблять достаточно жидкости, в меню должны использоваться продукты с низким содержанием кальция, антибактериальная терапия.

Хирургическое лечение может быть показано в следующих случаях:

1. При образовании крупных камней или затяжном пиелонефрите, после отсутствия эффекта от обычного лечения проводится нефростомия.
2. Если обнаруживается очаговая деформация кистами, но проводится частичное удаление зоны поражения. Полная резекция почки при таком заболевании, как правило, не практикуется.
3. При постоянной миграции камней проводятся нефролитотрипсия, нефролитотомия, пиелолитотомия.

Прогноз заболевания сохраняется благоприятный, при условии отсутствия осложнений в виде камнеобразования, выраженной почечной колики, или пиелонефрита.