Эозинофильная гранулема у детей анемия. Эозинофильная гранулема кости: лечение

Эозинофильная гранулема , называемая «болезнь Таратынова », — заболевание, для которого характерна , обусловленная развитием пролиферативных гранулем. Основным компонентом последних являются эозинофилы и гистиоциты.

Впервые заболевание описано в 1913 г. Н.И. Таратыновым. Наименование «эозинофильная гранулема» предложено L. Lichtenstein и Н. Jaffe (1940).

В настоящее время болезнь Таратынова рассматривается как наиболее доброкачественная форма гистиоцитозов X. В отличие от других форм гистиоцитозов при данном заболевании костей, как правило, не возникает поражений других органов.

Эозинофильная гранулема встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте (до 20 лет), несколько чаще у лиц мужского пола. Обычно наблюдается солитарная гранулема кости, значительно реже несколько (2-3) очагов и лишь в очень редких случаях множественные поражения скелета. Помимо распространенной локализации гранулематозного воспаления в бедренных костях и черепе, нередки поражения плоских костей — таза, ребер, позвонков, челюстей. В других отделах скелета эозинофильная гранулема развивается относительно редко.

Клиника

Клиническая картина эозинофильной гранулемы характеризуется, как правило, маловыраженными симптомами. Внутрикостная солитарная гранулема в начальном периоде развития длительное время может не вызывать, каких-либо клинических проявлений, так что часто оказывается случайной рентгенологической находкой. При быстром росте гранулемы возникает локальная припухлость тканей и появляется болезненность в месте поражения. Кроме того, могут развиваться симптомы, связанные с особенностью локализации процесса:

нарушение слуха при поражении височной кости,
экзофтальм при поражении стенок глазницы,
расшатывание и выпадение зубов при поражении челюстей и т. п.

Диагностика

Эозинофильная гранулема (фото рентгена). Очаг деструкции в теменной кости.

В периферической крови нередко никаких отклонений не обнаруживается, хотя в некоторых случаях может наблюдаться ускорение СОЭ (до 20-40 мм / ч), небольшой лейкоцитоз и преходящая эозинофилия (8-20%), а также снижение количества гемоглобина.

Рентгенологическая диагностика

Рентгенологически эозинофильная гранулема имеет вид отграниченного очага деструкции, возникающего в толще губчатой кости. Заметной эндостальной или периостальной реакции обычно не отмечается. Очаги деструкции, как правило, четко отграничены, имеют величину до 5-6 см в поперечнике и разнообразную форму. Края относительно больших деструктивных участков нередко представляются волнистыми, фестончатыми, но и в этих случаях очертания гранулемы остаются резкими (смотрите рисунок выше).

Для эозинофильной гранулемы кости весьма характерна динамичность, изменчивость рентгенологической картины. При развитии процесса деструктивный очаг увеличивается довольно быстро, иногда на протяжении нескольких недель его размеры возрастают в 2-3 раза. После проведения лучевой терапии очаг деструкции быстро и почти полностью исчезает. Возможно и спонтанное исчезновение гранулематозного воспаления в течение нескольких месяцев. Лишь в очень редких случаях наблюдается переход эозинофильной гранулемы в генерализованные формы гистиоцитозов.

Эозинофильная гранулёма – одно из самых редких заболеваний. В основе – разрастание тех тканей организма, которые содержат большое количество эозинофильных лейкоцитов. Второе название – болезнь Таратынова. Именно этот специалист впервые описал это заболевание в 1913 году, причём получила оно другое название – псевдотуберкулёзная гранулёма неясной этиологии. В 1943 году заболевание было переименовано в доброкачественную костную ретикулому с наличием эозинофилии. В 1952 году было высказано мнение о воспалительной причине.

Относится патология к группе заболеваний, которые носят название гистоцитоз Х. Всего сюда включено три заболевания, включая болезнь Таратынова. Особенность патологии в том, что по непонятным причинам клетки, которые носят название эозинофилы, начинают бесконтрольно размножаться. Особенно активно этот процесс происходит в лёгочной ткани и костях. На месте разрастания постепенно формируется рубцовая ткань.

Так как все три заболевания относятся к одной группе, то могут плавно переходить одно в другое.

Причины

Почему возникает это заболевание, точно сказать никто не может. Некоторые специалисты придерживаются того мнения, что оно носит инфекционно-аллергическую природу. Есть также гипотеза, что возникает патология после травмы костей, но есть и другое мнение, что связано оно с присутствием глистной инвазии.

Очаги гранулёмы по своей форме напоминают овал или круг. Каких-либо воспалительных или других изменений в окружающих тканях не происходит. Чаще всего диагностируется у детей мужского пола, а у взрослых практически не встречается. За всю историю исследования было выявлено всего несколько случаев.

Симптомы

В большинстве случаев симптомы полностью отсутствуют. Образование находят случайно при обследовании по другому поводу или при переломе костей. В основном гранулёмы появляются на бедренных костях, на костях таза, черепа, рёбрах, позвонках. Эозинофильная гранулёма у детей в основном встречается в единичных случаях. Наличие сразу нескольких очагов бывает ещё реже, чем одиночных.

К симптомам заболевания можно отнести такие проявления, как:

Болезненность на месте развития.
Припухлость мягких тканей.
Частые патологические переломы.

При наличии множественных очагов поражения симптомы будут немного другими:

Отсутствие аппетита.
Тошнота.
Повышенная температура тела.
Лимфоаденопатия.
Увеличение в размерах печени и селезёнки.
Себорейный .
среднего уха.
Частые ОРВИ.

Однако нет ни одного специфического симптома, который бы позволил уже после осмотра поставить правильный диагноз. Есть и ещё одна особенность эозинофильной гранулёмы — при анализе крови не будет выявлено повышенного уровня эозинофилов. Поэтому установление правильного диагноза может занять немало времени.

Две другие формы имеют несколько иные симптомы и протекают довольно тяжело. Так, например, болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена протекает с несахарным диабетом, ожирением, отставанием в развитии, стоматитом и сильными изменениями в лёгочной ткани.

Вторая форма носит название болезнь Абта - Леттерера - Сиве, и проявляется остро, с высыпаниями на коже, повышенной температурой тела, поражением лёгких. Нередко к основному заболеванию присоединяется вторичная инфекция.

Диагностика

Поставить точный диагноз по данным рентгенографии или МРТ невозможно. Таким образом можно обнаружить только само образование, но чтобы понять, что это такое, придётся проводить биопсию гранулёмы.

Во время этого исследования будут выявлены гистоциты, большое количество эозинофилов и некроз тканей, который постепенно переходит в склероз.

Лечение

В некоторых случаях наблюдается самопроизвольное излечение. Однако ждать этого приходится довольно длительное время. Чаще всего гранулёму не трогают, когда она не доставляет никаких неудобств.

Если же патология имеет нарастающие симптомы, то проводят обязательное хирургическое удаление этого новообразования. В том случае, когда она находится на том участке тела, который нельзя прооперировать, используют лучевую терапию.

В обязательном порядке проводится профилактика переломов, особенно если образование обнаружено в области позвоночника.

Прогноз

После удаления опухоли прогноз благоприятный. Если гранулёма не будет удалена своевременно, то могут появиться патологические переломы, которые особенно опасны в области позвоночника.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Эозинофильная гранулёма костей (синоним Таратынова болезнь) - это редко встречающееся заболевание, характеризующееся образованием в костном мозге гранулемы, богатой эозинофильными лейкоцитами. Эозинофильная гранулёма костей встречается преимущественно у детей дошкольного возраста, реже в подростковом возрасте. Этиология и до настоящего времени остаются неясными.

При эозинофильной гранулёме костей наблюдаются ретикулоэндотелиальной ткани и нарушение внутриклеточных ферментативных процессов. При микроскопическом исследовании в эозинофильной гранулёме костей определяется ограниченный гранулематозно-остеолитический процесс, выраженная гиперплазия ретикулярных клеток, скопления эозинофильных лейкоцитов, иногда большие пенистые клетки, содержащие значительное количество , нейтральных жиров, фосфатидов.

Основной признак эозинофильной гранулемы костей - одиночные или множественные изолированные очаги в плоских и трубчатых костях. Наиболее часто поражаются кости свода черепа, ребра, бедренные кости, кости таза, позвонки.

Клиническая картина (симптомы и признаки). Начальными симптомами заболевания являются болезненность и припухлость в области очага поражения. На черепе припухлость становится мягкой, края костного дефекта пальпируются как кратерообразное утолщение. При поражении длинных трубчатых костей определяется булавовидное утолщение. Кожа над ними обычно не изменена.

В начальном периоде заболевания на рентгенограммах видны дефекты кости округлой или овальной формы. В дальнейшем, сливаясь, очаги приобретают полициклическую форму и образуют ячеистый рисунок.

Общее состояние больного удовлетворительное. Иногда дети жалуются на боли, усиливающиеся при движении, на головные боли при поражении костей черепа.

Заболевание развивается медленно, имеет незлокачественное хроническое течение. При больших очагах поражения возможны патологические переломы и образование ложных суставов.

Диагноз ставится на основании болезненности в области костного очага, опухолевидного образования, рентгенологической картины и микроскопического исследования материала, полученного путем пункции, биопсии или при операции.

Дифференциальная диагностика эозинофильной гранулемы костей проводится с истинными опухолями (остеогенной саркомой, саркомой Юинга и др.), с туберкулезом костей и суставов, остеомиелитом, с костными кистами.

Лечение эозинофильной гранулёмы костей - хирургическое и .

Врач ортопед-травматолог первой категории, НИИ, 2012 г.

Эозинофильная гранулема – образование доброкачественного характера, внутри которого присутствует большое количество инфильтратов. Они вырабатываются вследствие повышения уровня эозинофильных лейкоцитов. Статистика показывает, что данное заболевание диагностируется крайне редко. В подавляющем большинстве случаев встречается у мужчин.

Узнать эозинофильную гранулему можно по одиночному или множественным образованиям на кожном покрове лица, на внутренних органах, в трубчатых или плоских костях. Новообразование на лице встречается преимущественно у мужчин, в костной ткани – у детей.

Несмотря на достижения современной медицины, точных причин, почему возникает эозинофильная гранулема, не установлено. Специалисты не могут полноценно изучить механизм развития данной патология. Доказано, что укусы некоторых насекомых способны ускорить течение болезни.

Предрасполагающими факторами для возникновения патологии являются:

Инфекционные заболевания;
Травмы костей;
Повреждения целостности кожного покрова;
Укусы некоторых насекомых и пауков;
Повышенная чувствительность организма на некоторых компоненты;
Прием ряда лекарственных препаратов;
Генетическая предрасположенность;
Наличие частых приступов обострения аллергических реакций.

Многие специалисты придерживаются мнения, что эозинофильная гранулема – предвестник опухолевого или гиперпластического процесса. Если у вас диагностировали данную патологию, необходимо пройти расширенное исследование и придерживаться медикаментозной терапии. Это поможет снизить риск возникновения осложнений в будущем.

Особенности течения болезни

Статистика показывает, что в большинстве случаев эозинофильная гранулема диагностируется у детей школьного и дошкольного возрастов. Несмотря на это, возникнуть она может у любого человека. Течение у данной патологии не проявляет себя никакими отличительными симптомами – в кости происходят серьезные изменения, при этом человек не ощущает никаких признаков.

На начальных этапах единственное, по чему возможно заподозрить эозинофильную гранулема, — это небольшая болезненность и воспаленность в месте поражения.

Врачи считают, что излюбленными местами образования болезни являются кости нижней челюсти и черепа.

Диагностировать эозинофильную гранулему удается по рентгенографическому исследованию. На нем удается заметить небольшие дефекты в костях – они имеют овальную или округлую форму. При этом поражение не всегда затрагивает внутренние органы.

Эозинофильная гранулема не сказывается на работе организма, температура тела остается в норме, не наблюдается признаков общего травления организма. Может измениться химический состав крови: повышается скорость оседание эритроцитов, возникает тромбоз.

Наиболее точным методов определения заболевания является пункция костного мозга – в жидкости присутствуют полинуклеарные клетки.

При эозинофильной гранулеме кожного покрова возникают небольшие геморрагические папулы. Они кровоточат в центр, при этом поверхность таких образований покрыта плотной корочкой. Встретить такие выступы возможно на кожном покрове лица или волосистой части головы. Гораздо реже патология диагностируется на туловище или голенях.

Чтобы назначить эффективное лечение, необходимо провести дифференциацию эозинофильной гранулемы от болезни Шюллера-Хенда. ЭГ может сопровождаться несахарным диабетом, увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки. При болезни Шюллера-Хенда у детей часто диагностируется отклонение в физическом развитии.

Симптомы

Диагностировать эозинофильную гранулему достаточно тяжело – она проявляет себя смазанными признаками, которые могут указывать на различные заболевания. Диагностировать эозинофильную гранулему кости можно во время обострения или на запущенных стадиях.

В таком случае болезнь проявляет себя:

При наличии новообразования в позвоночном столбе, пациент может жаловаться на болезненные ощущения в спине, ограниченную подвижность, а также чрезмерному сокращению сухожилий в стопах. Обычно такие симптомы не проходят в течение 3-4 месяцев.

Диагностировать отклонение крайне тяжело, заболевание встречается редко, опыт его лечения достаточно мал.

При недостаточном обследовании эозинофильную гранулему легко можно спутать со следующими заболеваниями:

Ревматизм – заболевание костной ткани, затрагивающее сердечно-сосудистую систему;
Лейкоз – злокачественный процесс, подавляющий выработку красных кровяных телец;
Костный туберкулез – инфекционное заболевание, затрагивающее спинной мозг;
Менингорадикулит – воспаление оболочки спинного мозга;
Остеомиелит – гнойный процесс, развивающийся в костной ткани;
Остеосаркома – крайне редкое заболевание, ;
Лимфогранулематоз – злокачественный процесс в лимфатических узлах;
Фиброзная остеодистрофия – замещение костной ткани фиброзными волокнами.

Стадии эозинофильной гранулемы

Эозинофильная гранулема – плохо изученное заболевание. Согласно последним данным, течение патологии можно разделить на три стадии. Чтобы определить, какая именно степень поражения у пациента, его отправляют на рентгеновское исследование.

Для первой стадии характерно образование эозинофильной гранулема, для второй – образование плоских позвонков, для третьей – возникновение патологического позвоночника.

Описать стадии дегенеративных изменений в костной ткани можно следующим образом:

Первая стадия. На данном этапе в позвоночнике человека появляются серьезные болезненные ощущения. Пациент жалуется на постоянную слабость и усталость, его мучает недомогание и повышенная температура тела. Скорость оседания эритроцитов увеличивается, при визуальном осмотре и пальпации позвоночника отлично прощупываются отростки. В некоторых случаях врач может диагностировать кифоз и сколиоз. Из-за воспаления мышечной ткани врач может диагностировать натечный абсцесс. При отсутствии полноценного лечения в позвоночнике возникают многочисленные очаги деструкции.
Вторая стадия. Данная степень поражения характеризуется серьезным ослаблением позвоночника, в столбе диагностируются многочисленные микропереломы. Из-за этого возникают очаги кровоизлияния. При отсутствии лечения позвоночник может сплющиваться на несколько миллиметров. Развивается сдавление спинного мозга, из-за чего человек испытывает дискомфорт, отдающий в грудной отдел. Длительность этого этапа развития патологии составляет около года.
Третья стадия – наиболее продолжительный период, который может длиться до нескольких лет. Высота позвоночника может потерять около 2/3. В задних отделах позвоночника происходит уплотнение пластин.

Методы диагностики

Диагностировать эозинофильную гранулему достаточно тяжело. Данное заболевание плохо изучено специалистами, из-за чего его часто путают с другими патологиями. Чтобы точно определить эту патологию, необходимо провести следующие исследования:

Рентгенография – обследование, с помощью которого удается точно определить место патологического процесса. Также он поможет определить размер образования, наличие отростков;
Гистологическое исследование – исследование биологического материала, взятого из позвоночника. С его помощью удается определить состав и строение гранулем. При ЭГ в нем должны содержатся эозинофилы и гистиоцитарные клетки;
Общий анализ крови – может показать повышение скорости оседания эритроцитов, повышенный уровень лейкоцитов.

Лечение патологии

Метод терапии эозинофильной гранулемы подбирается индивидуально. Врачу необходимо провести расширенное диагностическое обследование, чтобы как можно скорее диагностировать данную патологии. Достаточно часто она возникает у детей в головном мозгу – в таком случае никаких лечебных мероприятий не проводится, используется выжидательная тактика.

В подавляющем большинстве случаев у них заболевание проходит самостоятельно, без проведения какой-либо терапии.

Для лечения взрослых необходимо провести следующие мероприятия:

Чтобы избавиться от эозинофильной гранулемы, расположенной на кожном покрове лица, проводятся следующие мероприятия:

Электрокоагуляция – воздействие на новообразование электрическими импульсами, которые активизируют внутреннее его разрушение;
Применение углекислого лазера – внутрь пузыря вводится специальный газ, который разрушает его структуру;
Криотерапия – воздействие на новообразование низких температур;
Хирургический кюретаж – наиболее радикальный метод лечения, при котором новообразование попросту иссекают с поверхности кожного покрова.

Чтобы избавиться от эозинофильных гранулем, локализующихся в костной ткани, проводится резекция. Чтобы полностью восстановиться от этого заболевания, врачи проводят пластику или трансплантацию кожного покрова с других частей тела.

В некоторых случаях для исключения рецидива показана химическая или лучевая терапия.

Точных профилактических рекомендаций не разработано – специалисты не знают, какие причины способны спровоцировать развитие данного заболевания. При своевременно начатом и комплексном лечении положительный исход диагностируется в 90% случаев.

Эозинофильная гранулема кости поражает детей, подростков и молодых взрослых (главным образом до 30 лет) и наблюдается у мужчин несколько чаще, чем у женщин.

Гистология и патогенез эозинофильной гранулемы кости

Эозинофильная гранулема кости представляет собой одну из нозологических форм, относящихся к ЛКГ (прежнее название «гистиоцитоз X»), составляя примерно 70% его случаев. ЭГ - наиболее доброкачественно протекающая форма ЛКГ, ограниченная, как правило, только костным скелетом. Две другие формы: болезнь Леттерера-Сиве и болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (костный ксантоматоз) - поражают детей и рассматриваются в специальных руководствах. В основе всех трех форм находится единый патологический процесс. Специфической морфологической особенностью этой группы заболеваний считается наличие в очагах поражения лангергансовых клеток - гистиоцитов с характерными включениями в цитоплазме (гранулами Лангерганса), выявляемыми при электронной микроскопии.

Процесс начинается с пролиферации гистиоцитов, которые непосредственно осуществляют резорбцию костной ткани.
Затем костномозговые пространства инфильтрируются эозинофильными лейкоцитами с примесью нейтрофильных лейкоцитов, лимфоцитов и гигантских клеток (стадия гранулемы).
В период обратного развития часто появляются скопления ксантомных клеток.

Все три стадии могут быть представлены одновременно в одном очаге поражения, а эозинофилы в редких случаях отсутствуют. Этиология ЛКГ неизвестна, многие авторы рассматривают ее как проявление патологии иммунной системы.

В 70-80% случаев ЭГ имеется одиночный очаг деструкции костной ткани, в остальных - очаги множественные. Наиболее часто поражаются череп, нижняя челюсть, позвоночник, ребра, таз, длинные кости. У взрослых преобладают поражения плоских костей. В черепе очаги локализуются преимущественно в чешуе лобной кости и в теменных костях, в позвоночнике, как правило, - в телах грудных и поясничных позвонков. В длинных трубчатых костях изменения возникают в диафизах и метафизах, эпифизы поражаются редко и главным образом у детей. ЭГ встречается также в грудине, ключицах и коротких трубчатых костях.

Размеры очагов эозинофильной гранулемы кости могут на протяжении короткого промежутка времени увеличиваться, а «секвестр» рассасывается. Но обычно динамика после выявления очага ЭГ выражается в уменьшении его размеров, появлении остеосклеротического окаймления или костных септ внутри очага. При поражении длинных трубчатых костей периостальные наслоения ассимилируются с утолщением кортикального слоя, причем по прошествии некоторого времени происходит удивительно полное восстановление формы, толщины и структуры кости. У маленьких детей с картиной vertebra plana восстанавливается и высота тел позвонков. Чем моложе пациент, тем совершеннее может быть восстановление. Как правило, все это происходит без всякого лечения. Вероятнее всего, именно поэтому «помогают» самые разные методы терапии: лучевая терапия, химиотерапия или популярное в последнее время введение глюкокортикоидов в очаг после биопсии. Лечение необходимо в редких случаях пациентам с очень сильной болью, при угрозе патологического перелома, возникновении нестабильности после патологического перелома позвонка или редких неврологических нарушениях. Однако заживление костных очагов не всегда означает излечение, так как у некоторых пациентов возникают новые очаги, и к ним присоединяются внескелетные изменения. Как правило, это происходит в пределах 1-2 лет после появления первого очага и иногда продолжается до 10 лет.

Симптомы и диагностика эозинофильной гранулемы кости

Клиническое обследование

Эозинофильная гранулема кости может протекать бессимптомно или проявляется локальной болью и припухлостью. Однако общее состояние пациентов при этом страдает относительно мало, а боль редко достигает большой интенсивности и может вообще отсутствовать. Тем самым характерно расхождение между значительными морфологическими (рентгенологическими) изменениями и слабо выраженными клиническими проявлениями. При поражении позвоночника неврологические нарушения наблюдаются редко.

Лучевая диагностика

Рентгенологическая картина характеризуется деструктивными изменениями и зависит от локализации. В плоских костях очаг деструкции четко очерчен и имеет овальную форму. Часто форма очага более сложная, а очертания полициклические, что указывает на его мультицентрическое происхождение. Очаг пенетрирует компактные пластинки (наружную), обычно на большем протяжении, и выступает в покровные мягкие ткани, вызывая их локальное утолщение. Неодинаковая протяженность разрушения наружной и внутренней компактных пластинок костей свода черепа нередко отображается в виде удвоения контуров очага - симптом «полости в полости» (рис. 4.24). Склеротический ободок по периферии очага обычно отсутствует. В центре деструктивного очага в костях свода черепа может быть виден участок сохранившейся костной ткани - так называемый пуговчатый секвестр. Иногда картина дополняется наличием по соседству более мелких деструктивных очагов (очаги-сателлиты). При поражении челюсти с локализацией очага рядом с корнями зуба может возникать картина «плавающего зуба».

В диафизах и метафизах длинных костей обнаруживается центрально расположенный относительно хорошо отграниченный деструктивный очаг, вызывающий дугообразные дефекты по эндокортикальной поверхности компактного вещества с его локальным истончением. Часто имеются также указания на мультицентричность (фестончатость очертаний, очаги-сателлиты). Для этой локализации характерна линейная или слоистая периостальная реакция. Секвестров не наблюдается.

В позвоночнике у детей возникает картина vertebra plana - уплощенное тело позвонка вплоть до сближения верхней и нижней замыкающих пластинок при почти полном разрушении губчатого вещества. Процесс может перейти на ножки дуги. Межпозвоночные диски не сужены, наоборот, высота их часто увеличивается. Паравертебральные мягкие ткани могут быть утолщены за счет мягкотканного компонента самой гранулемы и вследствие отека, сопровождающего патологическую компрессию тела позвонка.

Важная задача врача - уточнение распространенности поражения. Иногда выявление малосимптомных очагов поражения с типичной картиной позволяет расшифровать природу первоначально выявленного нетипичного очага. Кроме того, полезно иметь полную базисную картину для прослеживания течения заболевания. Остеосцинтиграфия не может быть скрининговым методом, так как менее чувствительна, чем рентгенография, при выявлении костных очагов ЭГ. Имеется ряд сообщений о ложноотрицательных результатах этого метода, что объясняют чисто деструктивным характером заболевания. Скрининг при эозинофильной гранулемы кости посредством МРТ всего тела на большинстве томографов недоступен. Поэтому на практике наиболее приемлемый метод - сочетание рентгенографии черепа, таза, органов грудной клетки, бедренных и плечевых костей хотя бы в одной проекции и МРТ позвоночника (Т1-взвешенного или STre-изображения). Разумеется, визуализации должна быть подвергнута также любая часть тела, со стороны которой имеются хотя бы малейшие клинические проявления.

При МРТ сигнал эозинофильной гранулемы кости неспецифичен: он изоинтенсивен мышцам на Т1-взвешенном изображении и гиперинтенсивен на Т2-взвешенном изображении. Отмечается отек окружающего костного мозга, а при локализации в длинных трубчатых костях также отек параоссальных мягких тканей. Сигнал очага поражения, как и области реактивного отека, усиливается после контрастирования.

Дифференциальная диагностика

Поскольку рентгенологическая картина при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена складывается из таких же элементов, обе формы не всегда легко разграничить, особенно у детей. Но в некоторых случаях и у взрослых пациентов костное поражение, типичное по симптомам и течению для эозинофильной гранулемы кости, сопровождается легочными изменениями или несахарным диабетом, что свидетельствует об искусственности выделения нозологического подразделения ЛКГ и о наличии промежуточных форм.

Дифференциальная диагностика солитарного очага эозинофильной гранулемы кости в плоских костях проводится с миеломой (разный возраст, клинико-лабораторные данные), гемангиомой, ФД, а в длинных трубчатых костях - с воспалительными заболеваниями, саркомой Юинга, лимфомой. Рентгенологическая картина чаще всего достаточно показательна, хотя иногда трудно отличить ЭГ от саркомы Юинга. Множественные поражения скелета необходимо дифференцировать с миеломой, метастазами рака, лимфомой, гиперпаратиреоидной остеодистрофией, ФД, болезнью Гоше.

КАТЕГОРИИ