Факторы свертывания крови.

Референтные величины активности фактора IX в плазме крови - 60-140%.

Фактор К (Кристмас-фактор, антигемофильный глобулин В) относится к р-глобулинам, принимает активное участие в I фазе плазменного гемостаза. Фактор IХ образуется в печени. Поэтому его содержание в крови больных гепатитами, циррозами печени, а также у принимающих производные дикумарина и индандиола снижается. Выработка фактора IX регулируется геном, расположенным на хромосоме X, в локусе, отстоящем от гена ключевого фермента синтеза фактора VIII. Этот ген мутирует в 7-10 раз реже, чем ген фермента синтеза фактора VIII. Вследствие этого гемофилию А наблюдают существенно чаще (87-94% всех больных гемофилией), чем гемофилию В (врождённый дефицит фактора IX - болезнь Кристмаса) (8-15% больных).

В процессе свёртывания крови фактор IX не потребляется.

Определение фактора IX играет важнейшую роль в диагностике гемофилии В. С дефицитом фактора IX связывают большинство кровотечений при острых заболеваниях печени.

В зависимости от уровня фактора IX разделяют следующие клинические формы гемофилии В: крайне тяжёлая - концентрация фактора IX до 1%; тяжёлая форма - 1-2%; средней тяжести - 2-5%; лёгкая форма (субгемофилия) - 6-24%. У больных лёгкой формой клинические проявления заболевания возникают после травм и хирургических вмешательств. Определённые трудности вызывает определение группы «носителей» гемофилии В. К этой группе могут быть отнесены женщины, у которых при повторных исследованиях выявлено содержание фактора IX ниже 40%, но выше 24%.

Минимальный гемостатический уровень активности фактора IX в крови для выполнения операций - 20-25%, при более низкой активности риск развития послеоперационных кровотечений чрезвычайно велик. Минимальный гемостатический уровень фактора IX в крови для остановки кровотечения - 10-15%, при более низком содержании остановка кровотечения без введения больному фактора IX невозможна .

Являются ключевыми компонентами системы плазменного гемостаза. По своей природе они являются прокоагулянтами, активность и правильное взаимодействие которых приводит к образованию фибринового сгустка.

Главное назначение факторов крови состоит в физиологичной остановке кровотечений, независимо от его причины и размера. Каждый из факторов свертываемости крови представляет собой белковую единицу, которая отвечает за ту или иную ячейку единого механизма коагуляции, соответственно малейшее патологическое изменение одного фактора приводит к серьезным нарушениям всей системы.

Факторы свертываемости крови

Каждый фактор свертываемости крови по международной номенклатуре обозначен личной римской цифрой и измеряется в процентном соотношении. В настоящее время выделяет 12 основных факторов свертываемости, однако наибольшую диагностическую ценность представляют следующие компоненты гемостаза и тромбообразования:

Фактор VIII , также известный как антигемофильный глобулин А, в норме составляет от 50% до 100%, при этом минимально допустимое количество фактора, при котором не произойдет серьезных нарушений гемостаза, соответствует 30%. Указанный фактор тромбообразования синтезируется в печени, селезенке, почках и клетках эпителия, соответственно заболевания указанных органов приводит к симптому кровоточивости. Антигемофильный глобулин А оказывает стимулирующее действие на другие факторы свертываемости путем формирования протромбиназы, ответственную за формирования тромба. Недостаточность данного фактора свертываемости является ключевым звеном патогенеза гемофилии А, которая является классическим вариантом течения заболевания.
Фактор IX , представляет собой антигемофильный глобулин В, иначе именуемый фактором Кристмаса. Указанный фактор свертываемости образуется в печени под влиянием витамина К и в норме составляет 50-200%. Минимально действующее количество фактора колеблется в пределах 20-30%. Фактор Кристмаса характеризуется низкой восприимчивостью к температурным колебаниям и длительно сохраняется в плазме. Как и антигемофильный глобулин А, фактор Кристмаса участвует во внутреннем пути образования протромбиназы, при этом отвечая за синтез вторичной коагуляционной пробки. Резко выраженная недостаточность фактора характерна для гемофилии В, которая встречается в 20-30% случаев.
Фактор X или фактор Стюарта-Прауэра является белковой единицей, которая вырабатывается в печени в неактивном состоянии. Физиологическое количество данного фактора составляет 60-100%. Фактора Стюарта-Прауэра активируется при помощи трипсина, а также при достаточном количестве витамина К. Основное поле деятельности фактора состоит в образовании протромбиназы, которая в свою очередь способствует превращению протромбина в тромбин, в чем и заключается смысл внутреннего пути свертываемости крови.
Фактор XI , известный как фактор Розенталя является плазменным предшественником тромбопластина, а также антигемофильным фактором С. Данный фактор свертываемости также как и другие факторы, образуется в печени, однако является весьма термочувствительным компонентом гемостаза. Нормальное количество фактора в организме составляет 65-135%. Ключевая роль фактора Розенталя лежит в активации девятого фактора свертывающей системы крови, который в последующем будет участвовать в каскадной реакции образования кровяного сгустка. Недостаток одиннадцатого фактора свертываемости характерен для особого типа гемофилии С, особенность которой состоит в том, что ей могут болеть как мужчины, так и женщины.
Фактор XII , получивший название фактора контакта, известного как фактор Хагемана составляет 65-150%. Синтезируется данный фактор в печени в неактивном состоянии. Для активации фактора Хагемана необходим контакт с кожей, волокнами коллагена или жирными кислотами организма человека. Роль указанного фактора заключается в активации одиннадцатого фактора свертываемости, и, как следствие, формировании протромбиназы. Важно знать, что даже выраженная недостаточность фактора Хагемана не вызывает кровоточивости, и соответственно, не является этиологическим фактором в развитии болезней кровеносной системы.

Нормальная кровь по своей вязкости практически ничем не отличается от воды. Именно такое состояние важной составляющей того, чтобы она выполняла свою основную функцию – перенос к органам и тканям питательных веществ, кислорода, микроэлементов. При повреждении сосудистой стенки или наличии в кровяном русле тканевого тромбопластина запускается механизм повышенной свертываемости крови, начинают формироваться тромбы. Плохая свертываемость крови у взрослого и ребенка встречается значительно реже. Зачастую ситуация обусловлена различными патологическими состояниями, которые несут опасность для человеческой жизни.

Нормальная свертываемость крови у ребенка

Свертываемость крови у детей несколько отличается от таковой у взрослых. Это обусловлено нормальными физиологическими процессами взросления организма. С целью определения состояния системы гемостаза и риска длительного кровотечения, назначаются анализы – коагулограмма, МНО и другие. Они позволяют определить такие показатели, как время свертываемости, количество фибриногена, тромбоциты, выявить нарушения свертываемости крови у детей.

Основные критерии системы гемостаза у детей, их норма и расшифровка.

Протромбиновое время позволяет установить такие патологии, как гемофилия или ДВС-синдром. Норма для детей 11-17 секунд.
Тромбиновое время – 14-21 секунда. Результаты могут несколько отличаться при определении показателя в разных лабораториях.
Время свертываемости – промежуток, за который образуется сгусток крови. Норма 2-5 минут.
Время кровотечения – 2-4 минуты.
Фибриноген у детей 1-3 грамма. Позволяет определить функциональную работоспособность системы гемостаза.
Протромбиновый индекс.
Антитромбин-3 – регулятор свертывающей функции крови.

Особенности свертываемости у новорожденных

У новорожденных, а также у грудничка или младенца, нормальные значения всех форменных элементов несколько отличаются от таковых для взрослых. Например, гемоглобин может достигать 160-220 г/л, а эритроциты 5-7х10 12 /л. При этом они имеют несколько другую форму и размеры. Количество ретикулоцитов растет до 40%, а лейкоцитов до 10-20х10 9 /л. Отмечается сдвиг формулы в сторону миелоцитов. Подобные изменения иногда отмечаются при беременности, поскольку женский организм готовится к возможной кровопотере, хотя чаще встречаются явления анемии.

На первом году жизни все показатели крови стремятся к нормальным, гемоглобин снижается до 120-140 г/л, эритроциты также опускаются, стабилизируется их форма и размеры. Количество всех форменных элементов снижается и остается несколько повышенным, лейкоцитарная формула показывает лимфоцитоз и моноцитоз. Тромбоциты находятся на уровне 200-300х10 9 /л.

Причины отклонений от нормы

Основные причины плохой свертываемости крови у детей лежат в патологических процессах. Подавляющее большинство из них имеет наследственный характер, на втором месте находятся аутоиммунные заболевания, поражения гепато-билиарной системы. После обнаружения врачом причины, лечение должно быть начато незамедлительно.

Пониженная свертываемость

Пониженная или низкая активность системы свертываемости крови встречается при следующих патологиях.

Гемофилия. Эта болезнь занимает лидирующие позиции по снижению работоспособности гемостаза. Она обусловлена дефицитом 8, 9, 11 факторов крови, которые отвечают за свертываемость. Результатом этого является снижение всех пунктов коагулограммы. Патология носит наследственный характер, ею страдают в основном мужчины.
Болезнь Виллебранда. Некоторые врачи называют патологию псевдогемофилией. Это менее опасная болезнь, при этом она одинаково часто поражает лиц обеих полов. Характерны носовые кровотечения, кровотечения из десен, у девочек могут встречаться маточные кровоизлияния.
Тромбоцитопения. Пусковым фактором считается аллергический процесс в ответ на терапию противовоспалительными средствами, химиотерапию. Лечение заболевания возможно не только на базе отделения гематологии, но и в аллергологическом стационаре.
Передозировка лекарственных средств. Одна из самых частых причин нарушения системы гемостаза. Здесь играют роль такие препараты, как парацетамол или аспиринсодержащие средства. Отмечается снижение уровня тромбоцитов, эритроцитов. Состояние проявляется подкожными кровоизлияниями, кровотечениями органов желудочно-кишечного тракта. Если не прекратить прием этих лекарственных средств – возможны геморрагии в головной мозг, вплоть до летального исхода.
Нарушения функции печени. К ним приводят такие заболевания, как гепатит, цирроз, который встречается не только у взрослых лиц. Снижается выработка печеночных факторов свертывания.
ДВС-синдром считается крайне опасным состоянием. При нем снижается влияние всех факторов свертывания крови, иногда оно вообще отсутствует. Такая патология развивается на фоне тяжелых инфекционных процессов, кровотечений, оперативных вмешательств, ожогов или травматических повреждений.

Повышенная свертываемость

Увеличенная свертываемость крови у детей является наследственной патологией. Чаще других тромбозы встречаются при следующих патологиях.

Антифосфолипидном синдроме. Кровь детей содержит так называемые антифосфолипидные антитела. Клинические проявления патологии соответствуют тромбоэмболам. Лица женского пола страдают от бесплодия по причине того, что они не могут выносить ребенка.
Группе тробофилий. К ним относят такие болезни, как фактор Лейдена, дефицит протеинов С, S, антитромбина. К патологиям этой группы также относятся переизбыток факторов 8, 11, липопротеина и гипергомоцистеинемию. Отмечаются и мутации протромбина. Все вышеперечисленные тромбофилические процессы приводят к развитию тромбозов. Важно отметить, что в детском возрасте тромбозы – явление редкое, гораздо чаще встречаются кровотечения. Для появления тромботических патологий необходимы определенные условия – тяжелые патологии, выраженная гиподинамия или постельный режим, регулярные пункции вен.
Злокачественных новообразованиях.
Заболеваниях вен.

При гибели ближайших родственников от тромботических процессов высокая вероятность унаследования ребенком мутировавших или патологических генов.

Какие анализы делают ребенку для выявления патологии

Медицинские работники разработали внушительный перечень анализов, которые необходимо делать при плохой свертываемости. Все они назначаются после консультации с врачом. Считается, что главное исследование – анализ крови на способность формировать тромбы, которое называется коагулограммой. Она включает много показателей, но врачи учитывают длительность и время свертываемости крови, уровень тромбоцитов, МНО. Протромбин, тромбин, фибриноген также являются важной частью анализа.

Интерпретация результатов и их клиническое значение

Подсчет тромбоцитов – самая легкая манипуляции. Норма для новорожденных детей составляет 100-400х10 9 /л, но со временем границы нормы сужаются и снижаются. До года -150-350х10 9 /л, после года норма такая же, как и у взрослых – 180-360х10 9 /л.

При снижении ниже нормы врачи отмечают высокий риск кровоточивости, а при выраженном снижении остановить кровотечение крайне тяжело без внутривенной инфузии тромбоцитарной массы.

Время свертывания крови также считается достаточно информативным методом. В норме длительность кровотечения составляет 2-4 минуты, а время формирования сгустка 2-5 минут. Если же полученные результаты не укладываются в обозначенные лабораториями рамки, то врачу необходимо назначить дополнительное обследование для выяснения причин такого состояния.

Протромбиновое время и протромбиновый индекс дают врачу информацию о начальных этапах работы системы гемостаза. Выполнение этих анализов способствует обнаружению ДВС-синдрома или гемофилии. Нормальные значения для всех возрастных групп в среднем колеблются между 11 и 15 секундами.

Кровь является одной из важнейших частей человеческого организма. Эта жидкая субстанция питает все органы и ткани нашего тела. В норме у взрослого человека в теле от 3500 до 5000 мл крови. И чтобы это количество сохранялось, природой предусмотрен процесс остановки крови при ранениях. Рассмотрим факторы свертывания крови. Что такое гемостаз, и какое значение она имеет для жизни человека.

Что такое гемостаз

В нашем организме кровь должна поддерживаться в жидком состоянии, чтобы обеспечивать все органы и ткани необходимыми питательными элементами и кислородом. В то же время при необходимости жидкая субстанция должна превращаться в желеобразную, чтобы человек не умер от кровопотери. А после того, как желеобразный тромб выполнил свою миссию, он опять должен принять жидкое состояние. Этот процесс регулирования состояния крови называется гемостазом.

Гемостаз - это очень сложный механизм, в котором участвуют десятки веществ. Если в этом процессе происходит сбой, человек может столкнуться со многими заболеваниями, которые несут опасность для жизни. На гемостаз влияют факторы свертывания в крови.

Коагуляция

Коагуляция или свертываемость крови - это защитный механизм организма от большой кровопотери. Сегодня примерно половина человечества имеет проблемы с коагуляцией. Именно из-за них возникают такие страшные заболевания как тромбоз, инфаркт, инсульт, обширные кровотечения. Каждый десятый человек погибает в результате несвоевременного лечения данных патологий крови, а каждый второй вообще не подозревает у себя наличия нарушения коагуляции.

Коагуляция представляет собой последовательный ряд процессов, каждый из которых запускает следующий. При сбое на любом этапе свертывания возникает патология, которая препятствует нормальной свертываемости крови. Сегодня ученые выявили основные фазы свертывания крови, это:

Возникновение протромбина.
Возникновение тромбина.
Активация фибрина.

Последней фазой остановки кровотечения является сужение и растворение тромба, который переходит в первоначально жидкое состояние.

Факторы влияющие на коагуляцию

За свертываемость крови в нашем организме отвечают две основные категории молекул – плазменные и тромбоцитарные. Плазменный гемостаз происходит при участии белков, которые участвуют в образовании тромба. Сколько факторов влияют на гемостаз? Таблица плазменных факторов состоит из 13 элементов, которые обозначаются в медицине римскими цифрами.

Каждый из этих компонентов выполняет свою роль в образовании фибрина.

Помимо пронумерованных факторов свертывания крови, существует еще несколько вспомогательных плазменных веществ, которые несут ответственность за реакцию всех компонентов.

Тромбоцитарные факторы свертывания крови - это составляющие тромбоцитов, относящиеся к компонентам, которые отвечают за свертываемость красных кровяных телец. Их в медицине насчитывается 10. При недостатке или избытке одного из компонентов происходит сбой в коагуляции и кровь свертывается медленнее нормы.

13 плазменных факторов

№	Факторы	Подробное описание
1	Фибриноген	Производится в печеночной ткани, селезенке, костном мозге и лимфатических узлах человека. Отвечает за образование фибрина для создания сетчатой базы тромба. Плазма должна содержать от 2 до 4 г/л.
2	Протромбин	Производится в печеночной ткани при участии микроэлемента К. При недостатке этого витамина печенью производится неполноценный белок, который не может выполнять свои задачи в полной мере.
3	Тромбопластин (белок тканевый)	Содержится во внутренних органах человека. В крови находится в пассивном состоянии. Играет важную роль в активировании протромбина.
4	Ca	Обязательный фактор, свертывающий кровь. Играет роль во всех этапах коагуляции. Колличество в плазме в норме составляет от 0,09 до 0,1 г/л. Дефицит кальция выражается судорогами нижних конечностей.
5	Проакцелирин	Производится в печеночных тканях. Не зависим от уровня микроэлемента К в организме. Участвует в запуске метаморфозы протромбина и в синтезе протромбиназы (ф. десятый). Норма в плазме от 12 до 17 ед./мл.
6	Акцелирин	Имеет значение только пассивная форма - проакцелирин, которая активизируется при наличии тромбина.
7	Проконвертин (белок)	Относится к производным печеночной ткани. Активация наступает в начале цепи коагуляции при контакте с ранящей поверхностью. Участвует в синтезе тромбина и тканевой протромбиназы. Норма у взрослого человека в среднем 0,005 г/л.
8	А-глобулин (белок антигемофильный)	Норма у здорового человека от 0,01 до 0,02 г/л. Фактор свертывания крови VIII участвует в преобразовании протромбина.
9	В-глобулин (антигемофильный белок ф. Кристмаса)	Зависим от содержания микроэлемента К. Зарождается в печени. Один из самых значимых компонентов 10 фактора коагуляции. Отвечает за образование протромбиназы. Дефицит IX фактора ведет к кровоизлияниям.
10	Стюарта-Прауэра	Компонент напрямую зависит от третьего, седьмого и девятого факторов. Является основным фактором образования протромбиназы.
11	Компонент Розенталя	Предшественник тромбопластина. Активируется двенадцатым фактором. Не зависит от содержания витамина К. Синтезируется в печени. Содержание в крови около 0,005 г/л.
12	Хагемана	Контактное вещество активирует одиннадцатый фактор. Синтезируется в печени.
13	фибриназа	Тринадцатый фактор заставляет кровь свертываться. Его дефицит вызывает внутричерепные кровоизлияния.

Также в коагуляции принимают участие дополнительные плазменные факторы свертывания крови.

К факторам свертывания в крови относятся компоненты: Виллебранда, Флетчера, Фитцджеральда. Эти составляющие участвуют в активации других факторов, и при их дефиците может нарушиться цепь коагуляции.

Дефицит одного или нескольких факторов свертывания крови ведет к развитию патологии под названием коагулопатия, которая представляет собой нарушение свертываемости крови. Коагулопатия может быть вызвана как наследственными, так и приобретенными причинами. К наследственным факторам развития заболевания относятся:

Дефицит компонентов 8 и 9, 10 факторов.
Дефицит компонентов 5, 7, 10 и 11 факторов.
Дефицит компонентов других факторов.

Приобретенные факторы:

Синдром ДВС.
Приобретенные ингибиторы.
Дефицит факторов протромбина.
Препараты гепарина и др.

Тромбоцитарные факторы

Тромбоцитарные факторы свертывания в крови содержатся непосредственно в тромбоцитах - красных кровяных тельцах. Сегодня ученые говорят, что их количество превышает 10, но точное число до сих пор остается под вопросом. В учебниках по медицине сегодня приводится 12 молекул свертываемости крови:

Белок тромбина.
Триггер фибрина акцелератор.
Фосфолипопротеид.
Ингибитор гепарина.
Агглютинабелин.
Ингибитор распада фибрина.
Ингибитор распада протромбина.
Ретрактозин.
Серотонин.
Котромбопластин.
Активатор фибрина.
АДФ отвечает за слипаемость тромбоцитов.

Факторы влияющие на свертываемость крови

Для того, чтобы поддерживать свое здоровье в порядке каждый человек должен знать факторы ускоряющие и замедляющие свертывание в крови. Эти знания помогут избежать развития опасных для жизни состояний и своевременно наладить систему коагуляции. Нарушение гемостаза на любой стадии может привести либо к обширным кровотечениям, либо к образованию тромбов. И то и другое опасно для жизни.

Низкая свертываемость крови. Это состояние опасно возникновением смертельных внутренних кровотечений. Причинами развития патологии могут стать:

Генетические нарушения.
Онкологические заболевания на поздней стадии.
Препараты разжижающие кровь.
Нехватка витамина К.
Нехватка кальция.
Заболевания печени.

Лечение данной патологии зависит от причин ее развития. Препараты назначает врач гематолог. Если причиной плохой свертываемости стало медикаментозное лечение, нужно ограничить прием лекарств или заменить их на более щадящие препараты.

Повышенная свертываемость крови. Данная патология опасна образованием тромбов сосудов, вен и артерий. При закупорке артерий происходит отмирание органов, которые она питает. Также опасность заключается в возможности отрыва тромба, который может закупорить жизненно важные артерии легких и сердца, это ведет к летальному исходу. Основными причинами развития этого нарушения являются:

Инфекционные заболевания.
Низкая физическая активность.
Атеросклероз.
Обезвоживание.
Наследственные факторы.
Сахарный диабет.
Лишний вес.
Беременность.
Аутоиммунные заболевания.
Стресс.
Онкологические болезни.
Артериальная гипертензия.

При лечении данной патологии главной целью врачей является снижение свертываемости крови до нормального уровня. Для этих целей используют специальные препараты - антикоагулянты. Их прием должен проходить под четким контролем лечащего врача. Сначала пациенту назначается курс гепарина, а затем проводят аспириновую терапию.

При наследственной тромбофелии аспирин назначается в малых дозах еще в младенчестве.

Анализ на функцию свертываемости крови необходимо проводить перед любым хирургическим вмешательством, чтобы исключить возможные осложнения. Также это исследование назначают беременным женщинам и при определенных жалобах пациентов. Обычно повышенная свертываемость наблюдается у пациентов пожилого возраста.

Если у вас обнаружили нарушение свертываемость крови, не нужно предаваться панике. Это значит, что вам необходимо более тщательно следить за своим здоровьем. Любое лекарственное средство нужно принимать только после консультации с врачом. Также необходимо сдавать все анализы, чтобы выяснить причину нарушения. Если не затягивать с лечением и выполнять все рекомендации доктора, болезнь быстро отступит и ваша жизнь вернется в здоровое русло.

Вконтакте

Клинико-фармакологическая группа:

Входит в состав препаратов

Входит в перечень (Распоряжение Правительства РФ № 2782-р от 30.12.2014):

ЖНВЛП

7 нозологий

АТХ:

B.02.B.D.04 Фактор свертывания крови IX

Фармакодинамика:

Фактор свертывания крови IX оказывает гемостатическое действие; повышает концентрацию фактора IX в плазме, восстанавливает гемостаз у пациентов с его дефицитом. Активная форма фактора IX - фактор IXa - в комбинации с фактором VIII активирует фактор Х, который способствует переходу протромбина в и образованию фибринового сгустка. Увеличивает концентрацию в плазме витамин K -зависимых факторов коагуляции ( II , VII , IX и X ). При уменьшении плазменного фактора IX ниже 5 % от нормы резко возрастает риск спонтанных геморрагий, а содержание выше 20 % от нормы обеспечивает удовлетворительный гемостаз.

Фармакокинетика:

Около 30-50 % фактора IX определяется в крови сразу после внутривенной инфузии; затем гемостатическая активность постепенно снижается. Период полувыведения составляет 24 ч.

Показания:

Кровотечения, вызванные дефицитом фактора IX (лечение, профилактика); гемофилия; кровотечения, вызванные кумариновыми антикоагулянтами (перед экстренным хирургическим вмешательством, при травме).

III.D65-D69.D67 Наследственный дефицит фактора IX

XVIII.R50-R69.R58 Кровотечение, не классифицированное в других рубриках

Противопоказания:

Гиперчувствительность, ДВС-синдром, острый тромбоз, острый инфаркт миокарда, дефицит фактора VII, острая почечная недостаточность, беременность, период лактации.

С осторожностью:

Пожилой и детский возраст, болезни печени и почек.

Беременность и лактация:

Противопоказано при беременности и в период лактации.

Способ применения и дозы:

Внутривенно (струйно или капельно), не более 2 мл/мин. Режим дозирования устанавливается индивидуально при контроле фактора IX в крови. В экстренных случаях следует учитывать, что первая доза - 1 МЕ/кг повышает фактор IX на 0,5-1 %, а последующие введения той же дозы - на 1-1,5 %. При удалении зубов и малых операциях концентрация фактора IX должна не быть ниже 30 % нормы, при желудочно-кишечных кровотечениях - ниже 30-50 %, а при внутричерепных кровоизлияниях или обширных операциях - ниже 60 %. Если пациент подвергается хирургическому вмешательству или получает травму, требуется дополнительное количество фактора IX , поддерживающая доза - 10-20 МЕ/кг в сутки.

Для длительной профилактики кровотечений (тяжелая гемофилия B ) - 18-30 МЕ/кг 1 раз в неделю или по 9-15 МЕ/кг 2 раза в неделю. Для лечения кровотечений у больных гемофилией А - 75 МЕ/кг; при необходимости вторая доза вводится через 12 ч. Скорость внутривенного вливания - 100 МЕ/мин.

Для расчета количества единиц активности фактора IX , которое следует ввести больному для достижения требуемой концентрации фактора IX в кровеносном русле, может быть рекомендована следующая формула: требуемая доза = Ф (%) х масса тела (кг) × 0,8, где Ф (%) - необходимое увеличение активности.

Побочные эффекты:

Жар, озноб, головная боль, тошнота, тахикардия, ощущение покалывания в теле, боль в спине, послеоперационный тромбоз, аллергические реакции (крапивница, анафилактическая реакция), снижение резистентности к инфекционным заболеваниям.

Передозировка:

Не описана.

Взаимодействие:

Несовместим с другими гемостатическими препаратами (возможна контактная активация или инактивация).

Особые указания:

Разведенный препарат необходимо использовать не позднее 1 ч после приготовления и не добавлять в другие переливаемые жидкости (плазма, растворы).

Следует иметь в виду, что образующиеся к фактору IX антитела могут частично или полностью инактивировать препарат. В этом случае рекомендуются увеличение дозы и применение активированных факторов протромбинового комплекса и/или иммунодепрессоров.

При значительном учащении пульса введение замедляют или прекращают.

Инструкции

КАТЕГОРИИ