Гипотрофия у детей. Уход за ребенком в период восстановления

При врожденной гипертрофии пигментного эпителия сетчатки речь идет о нарушении формирования этого слоя в период внутриутробной жизни. Проявляется заболевание сгруппированной пигментацией, которая имеет внешнее сходство со следом медведя.

До конца патогенез гипертрофии сетчатки не изучен. Некоторые ученые полагают, что в результате формирования в патологической сетчатке макромеланосом происходит изменение катаболической функции. В результате клетки пигментного эпителия погибают, а на их месте формируются лакуны, или очаги гипогигментации.

Клинические проявления гипертрофии

При врожденной гиперплазии пигментного слоя сетчатки возникает очаговая гиперпигментация. По своей форме очаги гиперпигментации напоминают медвежий след. Окраска этих пятен может быть светло-коричневой или черной. Форма пятен округлая, а края гладкие или фестончатые. Вокруг очагов гиперпигментации можно обнаружить довольно обширную плакоидную область. Лакуны, формирующиеся при гиперплазии, могут носить одиночный или множественный характер. Сгруппированные очаги гиперпигментации (маленькие пучки или скопления) называют следом медведя. Размер этих скоплений может быть с маленький диск, а иногда достигает целого квадранта глазного дна. Типичной локализации для этих патологических изменений не выявлено. Центральная область сетчатки, то есть макула, довольно редко вовлекается в патологический процесс.

Заболевание может протекать бессимптомно. Иногда очаги гиперплазии увеличиваются в размерах или озлокачествляются. При выполнении флуоресцентной ангиографии на ранних стадиях патологий можно рассмотреть крупные сосуды хориоидальной оболочки, которые пересекают лакуны. При этом слой хориокапилляров отсутствует. На всем протяжении гипертрофированного участка можно выявить гипофлуоресценцию.

Диагностика

Световая микроскопия

Слой гипертрофированного пигментного эпителия представляет собой большие пигментные гранулы овальной формы. Фоторецепторы, которые прилежат к этой зоне, подвергаются дистрофии (наружные и внутренние сегменты). Также имеется утоление мембраны Бруха, а в лакунах с гипопигментацией отсутствуют фоторецепторы и пигментные эпителиальные клетки. Сосудистая оболочка при этом заболевании не изменена.

Инструментальные исследования

Во время выполнения флуоресцентной ангиографии в зоне гиперпигментации можно заметить блокаду фоновой флуоресценции хориоидеи. В гипопигментированных лакунах хориоидальный кровоток сохранен. Сеть сосудов, которая покрывает очаг изменения, невидима. Иногда имеются признаки облитерации капилляров, микроаневризм, сосудистых шунтов, отмечается разреженность структур, флуоресцеин может просачиваться.
При исследовании поля зрения могут возникать относительные скотомы, которые увеличиваются с возрастом. ЭОГ и ЭРГ сохраняются в норме.

Дифференциальная диагностика

Следует отличать врожденную гипертрофию пигментного эпителиального слоя сетчатки от меланомы, невуса хориоидеи, меланоцитомы. Также дифференциальную диагностику нужно проводить с реактивной гиперплазией этого слоя сетчатки, которая возникает в результате травмы, кровоизлияния, воспаления или приема токсических веществ.

Лечение

Лечения этого заболевания не проводят.

Прогноз

При отсутствии патологических изменений в зоне макулы снижения остроты зрения не отмечается.

G. De Salvo, I. Krebs. S. Binder. High-definition optical coherence tomography in a case of congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium // Ophthalmic Surg. Lasers Imaging.— 2010.— Vol. 41.— S93-S95.

Врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки (ВГПЭС) представляет собой зону уплощения ПЭС, характеризующуюся нарушением связи между слоями фоторецепторов сетчатки и внешним ядерным слоем. Внутри зоны поражения возможно наличие областей гипопигментации, которые называются «лакунами». ВГПЭС может встречаться в виде монофокального или мультифокального поражения. Крайне редко в зоне поражения обнаруживают карциному или аденокарциному. При проведении оптической когерентной томографии (ОКТ) над зоной поражения обнаружили слой пораженных фоторецепторов, истончение сетчатки и незначительное увеличение толщины ПЭС. До сих пор оставалось невыясненным, полностью ли утрачены функции фоторецепторов.

Доктор De Salvo с соавт. провели исследование монофокальной ВГПЭС с помощью ОКТ с высоким разрешением (ОКТ-ВР) in vivo для выявления особенностей этого заболевания.

У пациентки 40 лет обнаружили наличие пригментированного поражения на глазном дне левого глаза, по виду схожего с ВГПЭС, расположенного в нижнем квадранте кзади от экватора (рис. 1А). Диаметр поражения составил 5,0 мм, расстояние до края диска зрительного нерва и фовеа — 3,5 мм и 4,5 мм соответственно. На изображении, полученном с помощью ОКТ-ВР, отчетливо видно отсутствие адгезии между внутренним и внешним слоями фоторецепторов, а также внешнего ядерного слоя, при этом внутренний ядерный слой был интактен (рис. 1Б). Кроме того, гиперрефлективность ПЭС свидетельствовала об увеличении его толщины, что привело к затемнению подлежащей хориоидеи. Структура ПЭС нарушена, что свидетельствует о наличии обширной лакуны и вызывает выраженную трансмиссию света в хориоидею. Исследование правого глаза не выявило повреждений структуры сетчатки, четко визуализировалась адгезия внутреннего и внешнего ядерных слоев, что обеспечивало гомогенную оптическую трансмиссию света в хориоидею (рис. 1В). На обоих глазах хорошо видна задняя гиалоидная мембрана, отека сетчатки и наличия жидкости в субретинальном пространстве не отмечено.

ВГПЭС является доброкачественным монофокальным или мультифокальным новообразованием, как правило, выявляемом при стандартном обследовании глаза. ОКТ — новейший метод исследования, который позволяет получить детализированную информацию о различных новообразованиях сетчатки. До сих пор стандартная ОКТ не позволяла определить, является нарушение функции фоторецепторов полным или частичным. Чаще всего изолированная зона ВГПЭС располагается в височном квадранте, в представленном клиническом случае она находилась в нижнем квадранте. Поскольку поражение располагается на периферии сетчатки, стандартная ОКТ не позволяла получить его качественное изображение. ОКТ-ВР дает возможность охватить большую площадь сетчатки и обеспечивает качественное изображение ее периферической части. Кроме того, ОКТ-ВР, позволяет получать изображение с разрешением до 5 мкм, что практически соответствует возможностям гистологического исследования. Благодаря таким возможностям ОКТ-ВР удалось установить, что при этом заболевании полностью нарушена функция слоя фоторецепторов, что доказывает отсутствие адгезии внутреннего и внешнего слоев фоторецепторов и внешнего ядерного слоя сетчатки над зоной поражения; а также выявить негомогенность гиперрефлективности ПЭС в пределах поражения из-за наличия лакун. Помимо этого удалось выявить еще один косвенный признак гибели клеток — объем и толщину центральной зоны, которые оказались меньше на левом глазу, чем на правом. По мнению авторов, необходимо проведение дальнейших исследований, для того чтобы иметь возможность обобщить данные об анатомическом строении ВГПЭС, полученные при обследовании большего количества пациентов.

В педиатрии данное заболевание рассматривается как самостоятельный вид дистрофии. Так как гипотрофия у детей раннего возраста сопровождается очень серьёзными нарушениями в организме (сбой обменных процессов, снижение иммунитета, отставание речевого и психомоторного развития), важно своевременно выявить заболевание и начать лечение.

Причины заболевания

Правильно выявленные причины гипотрофии помогут врачам назначить оптимальное в каждом конкретном случае лечение. К патологическому расстройству питания ребёнка могут привести факторы пренатального или постнатального периода.

Внутриутробная гипотрофия:

неблагоприятные условия для нормального развития плода во время его вынашивания (вредные привычки женщины, недостаточное питание, несоблюдение режима дня, экологические и производственные вредности);
соматические заболевания будущей мамы (сахарный диабет, пиелонефрит, нефропатия, порок сердца, гипертония) и её нервные срывы, постоянная депрессия;
патологии беременности (гестоз, токсикоз, преждевременные роды, фетоплацентарная недостаточность);
внутриутробное инфицирование плода, его гипоксия.

Внеутробная гипотрофия:

врождённые пороки развития вплоть до хромосомных аномалий;
ферментопатия (целиакия, лактазная недостаточность);
иммунодефицит;
аномалия конституции;
белково-энергетический дефицит из-за скудного или несбалансированного питания (недокармливание, трудности сосания при плоских или втянутых сосках у матери, гипогалактия, недостаточное количество молочной смеси, обильное срыгивание, дефицит микроэлементов);
плохое питание кормящей матери;
некоторые заболевания новорождённого не позволяют ему активно сосать, а значит - питаться полноценно: волчья пасть, врождённый порок сердца, заячья губа, родовая травма, перинатальная энцефалопатия, ДЦП, пилоростеноз, алкогольный синдром;
частые ОРВИ, кишечные инфекции, пневмонии, туберкулёз;
неблагоприятные санитарно-гигиенические условия: плохой уход за ребёнком, редкое пребывание на воздухе, редкие купания, недостаточный сон.

Все эти причины детской гипотрофии тесно взаимосвязаны, оказывают непосредственное влияние друг на друга, формируя таким образом порочный круг, ускоряющий прогрессирование заболевания.

Например, из-за неправильного питания начинает развиваться гипотрофия, одновременно её усилению способствуют частые инфекционные заболевания, что приводит, в свою очередь, к нарушению питания и потере веса ребёнком.

Классификация

Существует специальная классификация гипотрофии у детей в зависимости от дефицита массы тела:

Обычно выявляется гипотрофия 1 степени у новорождённых (в 20% всех младенцев), которую диагностируют, если отставание ребёнка в весе составляет на 10–20% меньше возрастной нормы, но при этом показатели роста абсолютно нормальны. Родителям не стоит переживать при таком диагнозе: при своевременном уходе и лечении малыш выправляется в весе, особенно при грудном вскармливании.
Гипотрофия 2 степени (средняя) - это снижение веса уже на 20–30%, а также заметное отставание роста (примерно на 2–3 см).
Гипотрофия 3 степени (тяжёлая) характеризуется дефицитом массы, превышающим 30 % возрастной нормы, и значительным отставанием в росте.

Выше перечисленные три степени гипотрофии предполагают разные симптомы и методы лечения.

Симптомы детской гипотрофии

Обычно симптомы гипотрофии у новорождённых определяются уже в роддоме. Если же болезнь приобретённая, а не врождённая, внимательные родители по некоторым признакам даже дома смогут понять, что их ребёнок болен. Симптоматика зависит от формы недуга.

I степень

удовлетворительное состояние здоровья;
нервно-психическое развитие вполне соответствует возрасту;
снижение аппетита, но в умеренных рамках;
бледность кожи;
пониженный тургор тканей;
истончение подкожно-жирового слоя (начинается данный процесс с живота).

II степень

нарушенная активность ребенка (возбуждение, вялость, отставание моторного развития);
плохой аппетит;
бледность, шелушение, дряблость кожи;
пониженный мышечный тонус;
потеря тканями тургора и эластичности;
исчезновение на животе и конечностях подкожно-жирового слоя;
одышка;
тахикардия;
мышечная гипотония;
частые отиты, пневмонии, пиелонефриты.

III степень

резкое истощение;
атрофирование подкожно-жирового слоя на всем туловище ребёнка;
вялость;
отсутствие реакции на банальные раздражители в виде звука, света и даже боли;
резкое отставание в росте;
нервно-психическая недоразвитость;
бледно-серая кожа;
сухость и бледность слизистых оболочек;
мышцы атрофируются;
утрата тканями тургора;
западение родничка, глазных яблок;
заострение черт лица;
трещины в углах рта;
нарушение терморегуляции;
частые срыгивания, рвоты, поносы, конъюнктивиты, кандидозные стоматиты (молочницы);
алопеция (облысение);
может развиться гипотермия, гипогликемия или брадикардия;
редкое мочеиспускание.

При выявлении гипотрофии у ребёнка проводится углубленное обследование для уточнения причин заболевания и соответствующего лечения. Для этого назначаются консультации детских специалистов - невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, генетика, инфекциониста.

Проводятся различные диагностические исследования (ЭКГ, УЗИ, ЭхоКГ, ЭЭГ, копрограмма, биохимический анализ крови). На основании полученных данных уже назначается терапия.

Лечение заболевания

Амбулаторно проводится лечение гипотрофии I степени у детей раннего возраста, стационарно - II и III степеней. Основные мероприятия направлены на:

нормализацию питания;
диетотерапию (постепенное увеличение калорийности и объёма потребляемой ребёнком пищи + дробное, частое кормление);
соблюдению режима дня;
организацию правильного ухода за ребёнком;
коррекцию метаболических нарушений;
медикаментозную терапию (ферменты, витамины, адаптогены, анаболические гормоны);
при наличии тяжёлой формы заболевания назначают внутривенное введение глюкозы, белковых гидролизатов, витаминов, солевых растворов;
массаж с элементами ЛФК.

При своевременном лечении заболевания I и II степени прогноз благоприятный, а вот при гипотрофии III степени в 50 % случаев отмечается летальный исход.

Методы профилактики

Профилактика гипотрофии у детей предполагает еженедельный осмотр у педиатра, постоянную антропометрию и коррекцию питания. О предупреждении такого страшного заболевания нужно думать ещё во время вынашивания малыша:

соблюдать режим дня;
своевременно питаться;
корректировать патологии;
исключить все неблагоприятные факторы.

После рождения крохи важную роль играют:

качественное и сбалансированное питание кормящей матери;
своевременное и правильное введение прикормов;
контроль массы тела;
рациональный, грамотный уход за новорождённым;
лечение любых, даже спонтанно возникающих сопутствующих заболеваний.

Услышав такой диагноз, как гипотрофия, родители не должны опускать руки. Если обеспечить ребёнку нормальные условия режима, ухода и питания, быстрое и эффективное лечение возможных инфекций, тяжёлых форм можно избежать. Новые статьи Мы в социальных сетях

Гипотрофия является хроническим нарушением питания у малышей, которое сопровождается постоянным недобором массы тела относительно возраста и роста младенца. Часто гипотрофия у детей сказывается не только на недостаточном развитии мышечной массы, но и на психомоторных аспектах, задержке роста, общем отставании от сверстников, а также вызывает нарушение кожного тургора из-за недостаточного наращивания слоя подкожного жира. Дефицит массы тела (гипотрофия) у младенцев обычно имеет 2 причины. Питательные вещества могут поступать в организм ребенка в недостаточном для правильного развития количестве или просто не усваиваться. В медицинской практике гипотрофию выделяют как самостоятельный вид нарушения физиологического развития, подвид дистрофии. Как правило, такому нарушению подвержены маленькие дети в возрасте до года, но иногда состояние сохраняется и до 3 лет, что обусловлено особенностями социального статуса родителей.

Степени гипотрофии у детей и симптомы нарушения

Первая степень

Заболевание характеризуется небольшим снижением аппетита, сопровождающимся нарушением сна и частым беспокойством. Кожа малыша обычно остается практически неизмененной, но имеет пониженную упругость и бледноватый вид. Худоба просматривается лишь в области живота, при этом тонус мышц может быть нормальным (иногда немного сниженным). В некоторых случаях 1 степень гипотрофии у детей раннего возраста может сопровождаться анемией или рахитом. Наблюдается и общее снижение работы иммунной системы, от чего малыши чаще болеют, выглядят менее упитанным в сравнении со сверстниками. У некоторых детей может наблюдаться расстройство пищеварения, приводящее к диарее или запорам.
Часто 1 степень нарушения остается практически незаметной для родителей, и выявить ее может только опытный врач при тщательном осмотре и проведении диагностики, в ходе чего он должен выяснить, не является ли худоба малыша особенностью его телосложения и наследственным фактором. Некоторым детям высокий рост и худоба передаются по наследству от родителей, поэтому стройной молодой маме не следует переживать, что ее малыш не выглядит таким же упитанным, как остальные, если при этом он активен, весел и хорошо кушает.

Вторая степень

Характеризуется недостаточностью веса у детей в размере 20-30%, а также отставанием малыша в росте, в среднем на 3-4 см. При этом у младенца могут наблюдаться частые срыгивания, вялость, отказ от еды, низкая подвижность, постоянное состояние грусти, а также отсутствие тепла ручек и ножек. При гипотрофии 2 степени у новорожденных наблюдается отставание в развитии не только в моторном, но и психическом, плохой сон, бледность и сухость кожи, частые шелушения эпидермиса. Кожа младенца отличается неэластичностью, она легко собирается в складки. Худоба сильно выражена и затрагивает не только область живота, но и конечности, при этом у малыша отчетливо видны контуры ребер. Дети с такой формой нарушения очень часто болеют и имеют неустойчивый стул.

Третья степень

Малыши с этой формой нарушения сильно отстают в росте, в среднем до 10 см, и имеют дефицит веса более 30%. Характеризуется состояние сильной слабостью, безучастным отношением со стороны ребенка практически ко всему, плаксивостью, сонливостью, а также быстрой утерей многих приобретенных навыков. Истончение подкожной жировой клетчатки отчетливо выражено по всему телу ребенка, наблюдается сильная атрофия мышц, сухость кожи, холодные конечности. Цвет кожных покровов бледный с сероватым оттенком. Губы и глаза малыша сухие, вокруг рта наблюдаются трещины. Часто детей встречаются различные инфекционные заболевания почек, легких и других органов, например, пиелонефрит, пневмония.

Виды гипотрофии

Нарушение у детей раннего возраста разделяют на 2 вида.

Врожденная гипотрофия

Иначе состояние называют пренатальной задержкой развития, начинающейся еще во внутриутробном периоде. Выделяют 5 основных причин появления врожденного нарушения:

Материнские. К этой группе относятся недостаточное и неполноценное питание будущей матери во время беременности, ее очень юный или, наоборот, пожилой возраст. Ранее появлявшиеся мертворожденные дети или выкидыши, наличие серьезных хронических заболеваний, алкоголизм, курение или принятие наркотиков, а также гестоз в тяжелой форме во второй половине беременности могут привести к появлению малыша с гипотрофией.
Отцовские. Обусловлены наследственными причинами по отцовской линии.
Плацентарные. На появление у новорожденного гипотрофии любой степени могут оказать влияние и плохая проходимость сосудов плаценты, их сужение, аномалии в расположении плаценты, ее предлежание или частичная отслойка. На появление нарушения могут повлиять и тромбоз сосудов, инфаркты, фиброз плаценты.
Социально-биологические факторы. Недостаточное материальное обеспечение будущей матери, ее подростковый возраст, а также работа на вредных и химически опасных производствах, наличие проникающей радиации.
Иные факторы. Мутации на генетическом и хромосомном уровне, наличие врожденных пороков развития, многоплодная беременность, преждевременные роды.

Приобретенная гипотрофия

Причины появления таких нарушений развития разделяют на два типа: эндогенные и экзогенные. К эндогенным факторам относят:

наличие диатезов в младенческом возрасте;
аномалии конституции у малышей до года;
иммунодефицит как первичный, так и вторичный;
врожденные пороки развития, такие как перинатальная энцефалопатия, пилоростеноз, бронхолегочная дисплазия, болезнь Гиршпрунга, синдром «короткой кишки», нарушения в работе сердечнососудистой системы;
эндокринные нарушения, в частности, гипотиреоз, адреногенитальный синдром, гипофизарный нанизм;
наличие синдрома мальабсорбции, недостаточности дисахаридаза, муковисцидоза;
аномалии процесса обмена веществ наследственной этиологии, например, галактоземия, фруктоземия, болезни Нимана-Пика или Тея-Сакса.

заболевания, вызываемые инфекциями, например, сепсис, пиелонефрит, кишечные расстройства, вызванные бактериями (сальмонеллез, дизентерия, колиэнтерит), постоянный дисбактериоз;
неправильное воспитание, несоблюдение режима дня. Сюда можно отнести неправильный уход за малышом в возрасте до года, плохие санитарные условия, недостаточность питания;
алиментарные факторы, такие как недокорм младенца (качественный или количественный) при естественном вскармливании может наблюдаться при плоской форме соска у матери. Недокорм по причине «тугой» груди, в этом случае малыш не может высосать необходимую норму молока. Рвота или постоянные срыгивания;
токсические причины, например, отравление, разные степени и формы гипервитаминоза, питание некачественной молочной смесью или молоком животных с момента рождения (оно организмом новорожденного не усваивается).

Диагностика

Для точного установления диагноза гипотрофии у малышей проводят комплекс исследований, в который входят:

Сбор анамнеза. Выясняются особенности жизни младенца, его питание, режим, наличие возможных врожденных заболеваний, прием лекарственных препаратов, условия жизни, уход, а также заболевания родителей, которые могут передаться ребенку на генетическом уровне.
Тщательный осмотр , в ходе которого определяется состояние волос и кожи малыша, его полости рта, ногтей. Оценивается поведение ребенка, подвижность, имеющийся мышечный тонус, общий внешний вид.
Вычисление индекса массы тела и сопоставление его с нормами развития исходя из веса малыша при рождении и его возраста на момент проведения диагностики. Определяется и толщина слоя подкожно-жировой клетчатки.
Проведение лабораторных исследований анализов крови и мочи младенца.
Полное иммунологическое обследование .
Дыхательные пробы.
УЗИ внутренних органов.
ЭКГ.
Забор крови на полный биохимический анализ.
Изучение кала ребенка на наличие дисбактериоза и количества не переваренного жира.

Внутриутробная гипотрофия может быть выявлена еще в период беременности при проведении очередного УЗИ, при котором врач определяет размеры плода и предполагаемый вес. При обнаружении нарушений развития будущую мать направляют в стационар для проведения полного обследования и принятия необходимых мер. У новорожденных имеющуюся гипотрофию может определить неонатолог при проведении осмотра сразу после рождения младенца. Приобретенное нарушение развития обычно обнаруживается педиатром при проведении планового осмотра и необходимых замеров роста и веса. В этом случае врач, кроме проведения исследований, обычно назначает консультации других специалистов, что помогает точно установить диагноз и степень гипотрофии.

Лечение

Терапия при гипотрофии проводится в зависимости от степени заболевания. Постнатальная гипотрофия 1 степени лечится в обычных амбулаторных условиях на дому с обязательным строгим соблюдением всех предписаний врача. Вторая и третья степень требуют лечения в стационарных условиях, где специалисты могут постоянно оценивать состояние малыша и результаты проводимого лечения, которое направлено на устранение имеющихся причин нарушения питания, организацию хорошего ухода за младенцем, коррекцию аномалий метаболизма. Основу лечения гипотрофии составляет специальная диетотерапия, которая проводится в 2 этапа. Сначала осуществляется анализирование возможных пищевых непереносимостей у младенца, после чего врачом назначается определенная сбалансированная диета с постепенным увеличением порций пищи и ее калорийности. Основой диетотерапии при гипотрофии является дробное питание небольшими порциями с малым промежутком времени. Еженедельно размер порций увеличивается с учетом необходимой пищевой нагрузки при проведении регулярного контроля и осмотров. В ходе терапии осуществляется корректировка лечения. Ослабленных малышей, которые не могут самостоятельно глотать или сосать, кормят через специальный зонд. Проводится и медикаментозное лечение, при котором малышу назначают витамины, ферменты, прием анаболических гормонов, адаптогенов. В случаях особенно тяжелого состояния детей с гипотрофией, им проводят внутривенные вливания специальных белковых гидролизатов, солевых растворов, глюкозы и необходимых витаминов. Для укрепления тонуса мышц малышам проводят занятия ЛФК и УФО, а также курс специального массажа.

Образ жизни детей с гипотрофией

В ходе лечения ребенка родители должны строго соблюдать все предписания врача. Основными факторами успешного излечения крохи являются установление правильного режима не только для кормления, но и для игры, сна и прогулок. При правильном уходе и полноценном питании, при условии отсутствия нарушений обмена веществ и других врожденных (приобретенных или хронических) заболеваний малыши достаточно быстро набирают вес и вполне способны догнать параметры своих здоровых сверстников. Важна профилактика появления гипотрофии у младенцев и заключается она в правильном поведении будущей матери во время вынашивания крохи. Постановка на учет в поликлинику (специальный центр или частную клинику) должна проходить на ранних сроках беременности, уже в течение первого месяца. Важно вовремя проходить все назначенные обследования и исследования, не пропускать плановые приемы и консультации специалистов. Особым моментом профилактики гипотрофии у ребенка является питание будущей матери, оно должно быть сбалансированным, обеспечивать организму все необходимые вещества не только для своего существования, но и для развития плода. Своевременное проведение обследования позволяет вовремя выявить имеющееся нарушение и принять необходимые меры по его устранению еще до момента рождения крохи.

Как распознать гипотрофию у ребенка?

Советуем почитать: Какие прививки нужно сделать своему ребенку и можно ли от них отказаться?

Гипотрофия у детей - это отклонение фактической массы тела от физиологических возрастных норм. Это алиментарное заболевание, которое характеризуется снижением количества или полным отсутствием подкожного жирового слоя. В редких случаях наследственного нарушения обмена веществ гипотрофия у детей связана с недостаточным объемом мышечной массы. Мышечная гипотрофия у детей осложняется нарушениями функций внутренних органов, сердечной недостаточностью и дистрофией впоследствии. Классификация гипотрофии у детей проводится в соответствии с показателями отставания в наборе массы тела:

1 степень диагностируется при потере массы тела на 10-20 %;
2 степень - это оставление фактической массы тела от физиологической возрастной нормы на 21-40%;
3 степень - потеря более 42% от нормальной возрастной массы тела.

Почему развивается гипотрофия плода?

Гипотрофия плода - это состояние, при котором фактическая масса ребенка внутриутробно определяется ниже физиологического уровня, соответствующего сроку беременности. Основные провоцирующие факторы:

токсикоз беременности;
нефропатия беременной женщины;
большое количество околоплодных вод;
инфекционные заболевания будущей матери;
обострение хронических заболеваний внутренних органов;
дефицит питания женщины.

Гипотрофия плода диагностируется при помощи ультразвукового исследования. После диагностики врач акушер должен предпринять меры для устранения причин гипотрофии плода.

Как диагностируется гипотрофия у новорожденных детей?

После рождения гипотрофия у новорожденных детей может быть диагностирована при первом осмотре. Ребенка взвешивают и сопоставляют данные его роста и веса. Врач оценивает состояние тургора кожных покровов и толщину подкожного жирового слоя. При отклонениях от нормы устанавливается диагноз недостаточности веса. В новорожденном периоде гипотрофия у детей может развиваться под влиянием:

врожденных нарушений развития пищеварительной системы;
недостаточности молока у матери;
неправильно подобранной схеме искусственного и смешенного вскармливания;
ферментативной недостаточности;
непереносимости лактозы;
частых простудных и инфекционных заболеваний.

При диагностике определяющее значение имеет показатель набора массы тела.

Симптомы гипотрофии у детей

В ходе диагностики выделяются основные симптомы гипотрофии у детей:

недостаточная масса тела;
снижение физической и психической активности;
снижение тургора кожных покровов;
сухость слизистых оболочек и кожи;
уменьшение количества подкожной жировой клетчатки.

Для назначения правильного метода лечения следует выявить причину гипотрофии. У новорожденных детей это явление часто связано с дефицитом питания или нарушениями функции желудочно-кишечного тракта.

Лечение гипотрофии у детей

Лечение гипотрофии у детей начинается с диагностики и устранения причин, которыми сформирован комплекс клинических симптомов. Корректируется режим питания и калорийность рациона. При грудном способе вскармливания внимание уделяется рациону матери. Рекомендуется усиленное употребление белковых продуктов. В случае необходимости рацион кормящей женщины дополняется витаминными и минеральными комплексами. Если эти меры не помогают в течение 1-2 недель, то ребенок переводится на смешанный тип вскармливания. Врач рекомендует смеси, наиболее подходящие малышу по возрасту и типу его физиологических особенностей. Если гипотрофия новорожденных детей связана с непереносимостью лактозы, то грудное вскармливание полностью заменяют искусственным с использованием смесей без молочного белка.

Меня зовут Юлия. Свою жизнь я решила связать с медициной, а именно с педиатрией. Моя любовь к деткам безгранична. Могу сказать, что мне в жизни повезло. Оцените статью: (0 голосов, среднее: 0 из 5)

Гипотрофия у детей – это голодание, количественное или качественное, в результате которого в организме происходят значительные изменения. Качественное голодание возможно при неправильном искусственном вскармливании, недостатке основных питательных веществ и витаминов, количественное – при неверном расчете калорийности или нехватке пищевых ресурсов. Гипотрофия может быть следствием перенесенных острых заболеваний или результатом хронического воспалительного процесса. Неправильные действия родителей – отсутствие режима, плохой уход, антисанитария, недостаток свежего воздуха – также приводят к этому состоянию.

А как выглядит малыш, который развивается нормально?

Признаки нормотрофика:

Здоровый вид
Кожа розовая, бархатистая, эластичная
Живой взгляд, активность, с интересом изучает окружающий мир
Закономерное нарастание веса и роста
Своевременное психическое развитие
Правильное функционирование органов и систем
Высокая сопротивляемость неблагоприятным факторам внешней среды, в том числе инфекционным
Редко плачет

В медицине применяют это понятие только у детей до 2 лет. По данным ВОЗ, гипотрофия не распространена повсеместно:

в развитых странах ее процент меньше 10,

а в развивающихся – более 20.

По данным научных исследований, такое дефицитное состояние встречается примерно одинаково и у мальчиков, и у девочек. Тяжелые случаи гипотрофии наблюдаются в 10-12 процентах случаев, причем у пятой части детей ей сопутствует рахит, а у десятой – анемия. Половина детей с этой патология рождается именно в холодное время года.

Причины и развитие

Причины гипотрофии у детей многообразны. Главный фактор, вызывающий внутриутробную гипотрофию, – это токсикоз первой и второй половины беременности. Остальные причины врожденной гипотрофии таковы:

беременность в возрасте до 20 или после 40 лет
вредные привычки будущей матери, нерациональное питание
хронические заболевания матери (эндокринные патологии, пороки сердца и так далее)
хронические стрессы
работа матери в период беременности на вредном производстве (шум, вибрации, химия)
патология плаценты (неправильное прикрепление, раннее старение, одна пупочная артерия вместо двух и другие нарушения плацентарного кровообращения)
многоплодная беременность
нарушения обмена веществ у плода наследственного характера
генетические мутации и внутриутробные аномалии

Причины приобретенной гипотрофии

Внутренние - обусловленные патологиями организма, нарушающими прием пищи и ее переваривание, всасывание питательных элементов и обмен веществ:

врожденные пороки развития
поражения ЦНС
иммунодефицит
эндокринные заболевания
нарушения обмена веществ

В группе эндогенных факторов стоит отдельно выделить пищевую аллергию и три наследственных заболевания, которые протекают с синдромом мальабсорбции – одной из частых причин гипотрофии у детей:

муковисцидоз - нарушение работы желез внешней секреции, поражается ЖКТ, система дыхания
целиакия - непереносимость глютена, изменения в работе кишечника у ребенка начинаются с момента введения в рацион глютен-содержащих продуктов – ячневая крупа, манная, пшеничная каша, ржаная крупа, овсянка
лактазная недостаточность - нарушается усвояемость молока (недостаток лактазы).

По данным научных исследований, синдром мальабсорбции провоцирует гипотрофию в два раза чаще, чем дефицит питания. Этот синдром характеризуется в первую очередь нарушением стула: он становится обильным, водянистым, частым, пенистым.

Внешние - обусловленные неправильными действиями родителей и неблагоприятной окружающей обстановкой:

Все экзогенные факторы развития гипотрофии вызывают у ребенка стресс. Доказано, что легкий стресс повышает потребность в энергии на 20%, а в белке – на 50-80%, умеренный – на 20-40% и 100-150%, сильный – на 40-70 и 150-200% соответственно.

Симптомы

Признаки и симптомы внутриутробной гипотрофии у ребенка:

масса тела ниже нормы от 15% и более (см. ниже таблицу зависимости веса от роста ребенка)
рост меньше на 2-4 см
ребенок вялый, тонус мышц понижен
врожденные рефлексы слабые
терморегуляция нарушена - ребенок мерзнет или перегревается быстрее и сильнее, чем нормальный
в дальнейшем первоначальный вес медленно восстанавливается
пупочная ранка плохо заживает

Для приобретенной гипотрофии характерны общие черты в виде клинических синдромов.

Недостаточная упитанность: ребенок худой, но пропорции тела не нарушены.
Трофические расстройства (нарушение питания тканей организма): подкожно-жировой слой истончен (вначале на животе, затем на конечностях, при тяжелом течении и на лице), масса недостаточна, пропорции тела нарушены, кожа сухая, упругость снижена.
Изменения работы нервной системы: угнетенное настроение, снижение тонуса мышц, ослабление рефлексов, психомоторное развитие задерживается, а при тяжелом течении даже исчезают приобретенные навыки.
Снижение восприятия пищи: аппетит ухудшается вплоть до полного его отсутствия, появляются частые срыгивания, рвота, нарушения стула, выделение пищеварительных ферментов угнетается.
Снижение иммунитета: ребенок начинает часто болеть, развиваются хронические инфекционно-воспалительные заболевания, возможно токсическое и бактериальное поражение крови, организм страдает от общего дисбактериоза.

Степени гипотрофии у детей

Гипотрофия I степени иногда практически не заметна. Только внимательный врач на осмотре может выявить ее, да и то вначале проведет дифференциальную диагностику и выяснит, не является ли дефицит массы тела 11-20% особенностью телосложения ребенка. Худые и высокие по росту дети обычно бывают таковыми из-за наследственных особенностей. Поэтому молодой маме не стоит пугаться, если ее активный, жизнерадостный, хорошо питающийся ребенок не такой упитанный, как остальные дети. Гипотрофия 1 степени у детей характеризуется небольшим снижением аппетита, беспокойством, нарушением сна. Поверхность кожи практически не изменена, а вот упругость ее понижена, вид может быть бледным. Ребенок выглядит худым только в области живота. Тонус мышц нормальный или слегка понижен. Иногда обнаруживают признаки рахита, анемию. Дети болеют чаще, чем их упитанные сверстники. Изменения стула незначительны: склонность к запорам или наоборот. Гипотрофия 2 степени у детей проявляется дефицитом массы 20-30% и отставанием в росте (около 2-4 см). Мама может обнаружить у ребенка холодные кисти рук и стопы, он может часто срыгивать, отказываться от еды, быть вялым, малоподвижным, грустным. Такие дети отстают в психическом и моторном развитии, плохо спят. Кожа у них сухая, бледная, шелушится, легко собирается в складки, неэластична. Ребенок выглядит худым в области живота и конечностей, у него видны контуры ребер. Стул сильно колеблется от запоров к поносам. Такие дети болеют каждый квартал.

Иногда врачи видят гипотрофию даже у здорового ребенка, который выглядит слишком худым. Но если рост соответствует возрасту, он активен, подвижен и счастлив, значит недостаток подкожно-жировой клетчатки объясняется индивидуальными особенностями и большой подвижностью малыша.

При гипотрофии 3 степени отставание в росте 7-10 см, дефицит веса ≥ 30%. Ребенок сонлив, безучастен, плаксив, приобретенные навыки утрачены. Подкожно-жировая клетчатка истончена везде, бледно-серая, сухая кожа обтягивает кости малыша. Наблюдается атрофия мышц, конечности холодные. Глаза и губы сухие, вокруг рта трещины. У ребенка нередко обнаруживается хроническая инфекция в виде пневмонии, пиелонефрита.

Диагностика

Дифференциальная диагностика

Как уже было сказано выше, врачу в первую очередь нужно разобраться, не является ли гипотрофия индивидуальной особенностью организма. В таком случае никаких сдвигов в работе организма наблюдаться не будет.
В остальных случаях нужно провести дифференциальную диагностику патологии, которая привела к гипотрофии: врожденные пороки, заболевания ЖКТ или эндокринной системы, поражения ЦНС, инфекции.

Лечение

Основные направления лечения гипотрофии у детей таковы:

Выявление причины гипотрофии, ее устранение
Должный уход: режим дня, прогулки (3 часа ежедневно, если на улице ≥5˚), гимнастика и профессиональный массаж, купание в теплых ваннах (38 градусов) в вечернее время
Организация правильного питания, сбалансированного по белкам, жирам и углеводам, а также витаминам и микроэлементам (диетотерапия)
Медикаментозное лечение

Лечение врожденной гипотрофии заключается в поддержании у ребенка постоянной температуры тела и налаживании грудного вскармливания. Питание детей при гипотрофии Диетотерапию при гипотрофии разделяют на три этапа.

1 этап – так называемое «омоложение» рациона	то есть используют продукты питания, предназначенные для детей более младшего возраста. Кормят ребенка часто (до 10 раз в сутки), расчет рациона проводят на фактическую массу тела, ведут дневник контроля за усвоением пищи. Этап длится 2-14 дней (зависит от степени гипотрофии).
2 этап – переходный	В рацион добавляют лечебные смеси, оптимизируют питание до приблизительной нормы (по весу, который должен быть у ребенка).
3 этап – период усиленного питания	Калорийность рациона увеличивается до 200 килокалорий в сутки (при норме 110-115). Используют специальные высокобелковые смеси. При целиакии исключают глютен-содержащие продукты, ограничивают жиры, к питанию рекомендуют гречку, рис, кукурузу. При лактазной недостаточности убирают из продуктов молоко и блюда, приготовленные на молоке. Вместо них используют кисломолочные продукты, соевые смеси. При муковисцидозе – диета с повышенной калорийностью, пища должна быть подсоленая.

Основные направления медикаментозной терапии

Заместительная терапия ферментами поджелудочной железы; препараты, повышающие выделение желудочных ферментов
Применение иммуномодуляторов
Лечение дисбактериоза кишечника
Витаминотерапия
Симптоматическая терапия: коррекция индивидуальных нарушений (дефицит железа, повышенная возбудимость, стимулирующие препараты)
При тяжелых формах гипотрофии – анаболические препараты – лекарства, способствующие образованию строительного белка в организме для мышц, внутренних органов.

Лечение гипотрофии требует индивидуального подхода. Правильнее говорить, что детей выхаживают, а не лечат. Прививки при гипотрофии 1 степени проводят по общему графику, при гипотрофии 2 и 3 степени – по индивидуальному.

Исследование причин и симптомов гипотрофии детей

В одной из соматических больниц были проанализированы 40 историй болезней детей с диагнозом гипертрофия (19 мальчиков и 21 девочка 1-3 лет). Выводы были получены в результате анализа специально разработанных анкет: чаще всего дети с гипотрофией родились от беременности, протекавшей с патологиями, с наследственностью по патологиям ЖКТ и аллергическим заболеваниям, при задержке внутриутробного развития.

Частые причины гипотрофии у детей:	37% - синдром мальабсорбции - муковисцидоз, лактазная недостаточность, целиакия, пищевая аллергия 22% - хронические заболевания пищеварительного тракта 12% - недостаток питания
По степени тяжести:	1 степень - 43% 2 степень - 45% 3 степень - 12%
Сопутствующая патология:	20% - рахит у 8 детей 10% - анемия у 5 детей 20% - задержка психомоторного развития
Основные симптомы гипотрофии:	дистрофические изменения зубов, языка, слизистых оболочек, кожных покровов, ногтей у 40% неустойчивый стул, примеси непереваренной пищи
Лабораторные данные:	50% детей - абсолютная лимфоцитопения общий белок у 100% обследованных детей в норме результаты копрологического обследования: 52% - креаторея - нарушения процессов переваривания в желудке 30% - амилорея - в кишечнике 42% - нарушение желчеотделения (жирные кислоты) у детей с муковисцидозом - нейтральный жир

Профилактика гипотрофии у детей

Профилактика как внутриутробной, так и приобретенной гипотрофии начинается с борьбы за здоровье женщины и за сохранение длительного грудного вскармливания. Следующие направления профилактики – отслеживание основных антропометрических показателей (рост, вес), контроль за питанием детей. Немаловажным моментом является своевременное выявление и лечение заболеваний детского возраста, врожденных и наследственных патологий, правильный уход за ребенком, предотвращение влияния внешних факторов развития гипотрофии. Следует помнить:

Материнское молоко - лучшее и незаменимое ничем питание для малыша до года.
В 6 месяцев следует расширять меню за счет растительной пищи (см. как правильно вводить прикорм ребенку). Также не стоит рано переводить ребенка на взрослую пищу. Отлучение от грудного вскармливания до 6 месяцев ребенка - преступление против малыша, если возникли проблемы с лактацией, ребенку не хватает молока, сначала необходимо прикладывать его к груди и только потом докармливать.
Разнообразие в питание - это не разные виды каш и макарон в течении дня. Полноценное питание заключается в сбалансированном сочетании белков (животных, растительных), углеводов (сложных и простых), жиров (животных и растительных), то есть обязательно в рацион должны входить овощи, фрукты, мясо, кисломолочные продукты.
Что касается мяса - после года оно должно обязательно присутствовать в рационе ребенка - это незаменимый продукт, ни о каком вегетарианстве речи быть не может, только в мясе содержатся соединения, необходимые для роста, они не вырабатываются в организме в том количестве, в котором нужны для полноценного развития и здоровья.
Важно!!! Не существует никаких безопасных лекарственных средств «просто» для снижения или повышения аппетита у ребенка.

Таблица зависимости веса от роста у детей до 4 лет

Очень сильные отклонения в массе ребенка не бывают из-за сниженного аппетита или каких-то индивидуальных особенностей организма - за этим обычно стоит нераспознанное заболевание или отсутсвие полноценного питания у ребенка. Однообразный рацион, питание, не соответствующее возрастным потребностям - приводит к болезненному недостатку массы тела. Вес ребенка следует контролировать не столько по возрасту, сколько по росту малыша. Ниже прилагается таблица зависимости роста и веса малыша (девочек и мальчиков) от рождения до 4 лет:

Норма - это промежуток между ЗЕЛЕНОЙ и СИНЕЙ цифрой величины веса (25-75 центилями).
Снижение массы тела - между ЖЕЛТОЙ и ЗЕЛЕНОЙ цифрой (10-25 центилями), однако может быть вариантом нормы или небольшой тенденции к снижению веса тела по отношению к росту.
Увеличение массы тела - между СИНЕЙ и ЖЕЛТОЙ цифрой (75-90 центилями), как нормальна, так и указывает на тенденцию к увеличению веса.
Повышенная или сниженная масса тела - между КРАСНОЙ и ЖЕЛТОЙ цифрой указывает как на низкую массу тела (3-10 центиль), так и на повышенную (90-97 центиль). Это может указывать как на наличие заболевания, так и на особенности ребенка. Такие показатели требуют проведения тщательной диагностики ребенка.
Болезненное снижение или увеличение массы тела - за КРАСНОЙ границей (>97 или

ЭМБРИОПАТИИ

Все виды патологии эмбриона (с 16 по 75 день беременности), индуцированные воздействием повреждающих факторов, называют эмбриопатиями. Эмбриопатии характеризуются нарушениями формирования органов, которые, в конечном счете, заканчиваются или гибелью эмбриона или врожденными пороками развития. В качестве синонимов термина “врожденный порок развития” могут применяться термины “врожденные аномалии”, “врожденные пороки” и “пороки развития”.

Под термином “врожденный порок развития” следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, возникающие внутриутробно, выходящие за пределы их возможного строения и приводящие к расстройствам функции. Степень выраженности врожденных пороков развития различна: от незначительных отклонений в структуре одного органа до тяжелых изменений многих органов, несовместимых с жизнью.

К врожденным порокам относятся следующие нарушения развития:

аплазия (агенезия) - полное врожденное отсутствие органа или его части. В большинстве случаев оба термина применяются как синонимы, однако, чтобы подчеркнуть не только отсутствие органа, но и его зачатка, используют термин “агенезия”. Отсутствие отдельных частей органа в ряде случаев обозначается термином, образованным от греческого слова oligos (малый) и названия пораженного органа (например, “олигодактилия” - отсутствие одного или нескольких пальцев, “олигогирия” - отсутствие отдельных извилин головного мозга)

врожденная гипоплазия - недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа. Уменьшение массы тела плода или новорожденного называют “врожденная гипотрофия (гипоплазия)”. По отношению к детям старшего возраста для обозначения уменьшенных размеров тела применяют термин “нанизм” (карликовость, микросомия);

врожденная гипертрофия (гиперплазия) - увеличение относительной массы (или размера) органа за счет увеличения количества (гиперплазии) или объема (гипертрофии) клеток. Макросомия (гигантизм) - увеличение длины и массы всего тела. Для обозначения увеличения органов или их частей применяют приставку от греч. pachis (толстый) (например, “пахигирия” - утолщение извилины головного мозга, “пахиакрия” - утолщение фаланги пальцев). Удвоение, а также увеличение числа того или другого органа или его части (удвоение матки, двойная дуга аорты) обозначается термином с приставкой “поли” (от греч. poly - много) (например, “полигирия”, “полидактилия”, “полиспления”).

изменение формы органов, связанного с атрезией - полным отсутствием канала или естественного отверстия, стенозом - сужением канала или отверстия, неразделением (слиянием) органов. Название пороков, определяющих неразделение конечностей или их частей, начинается с греческой приставкиsyn, sym (вместе), например, “синдактилия” - неразделение пальцев, “симподия” - неразделение нижних конечностей.

эктопия - смещение органа, то есть расположение его в необычном месте (например, расположение почки в малом тазу, расположение сердца вне грудной клетки).

персистирование - сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития. Одну из форм персистирования представляет дизрафия (арафия) - незаращение эмбриональной щели (расщелины губы, неба, позвоночника, уретры).

гетеротопия - наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их не должно быть (например, участки поджелудочной железы в дивертикуле Меккеля, островки хряща в легких вне стенки бронхов. Такие смещения клеток и тканей, как правило, обнаруживаются лишь под микроскопом. Их иногда называют хористиями (от греч. chorista - отделяющийся), в отличие от гамартий (от греч. gamartus - ошибка), под которыми понимают неправильное соотношение тканей, сопровождающееся опухолевидным разрастанием. Примером гамартий может быть разрастание фиброзной ткани в почке в виде островка, лишенного эпителиальных структур.

Нередко наблюдается сочетание органных пороков, характерных для периода бластогенеза, с пороками, при которых нарушения развития наблюдается на уровне тканевой дифференцировки, обычно по срокам соответствующих раннему фетальному периоду. Таким образом, бластопатии часто сочетаются с ранними фетопатиями. Врожденные пороки развития очень многообразны, нозологические формы их исчисляются тысячами.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ

Врожденные пороки развития разделяют по степени распространенности в организме, по локализации в том или ином органе, по этиологии.

По распространенности врожденные пороки могут быть:

изолированные, локализованные в одном органе (например, стеноз привратника, персистирование артериального протока);

системные - в пределах одной системы органов (например, хондродисплазия);

множественные, локализованные в органах двух и более систем.

По локализации врожденные пороки развития органов и систем бывают:

Центральной нервной системы и органов чувств;

Лица и шеи;

Сердечно-сосудистой системы;

Дыхательной системы;

Органов пищеварения;

Костно-мышечной системы;

Мочевых органов;

Половых органов;

Эндокринных органов;

Кожи и ее придатков;

Этиологическая классификация практически невозможна, во всяком случае, в настоящее время, так как причина, вызвавшая порок, большей частью остается нераскрытой. По этиологическому признаку различают три группы врожденных пороков:

наследственно обусловленные пороки (генные и хромосомные);

экзогенные, то есть пороки развития, обусловленные повреждением тератогенными факторами непосредственно эмбриона или плода;

мультифакториальные (к порокам мультифакториальной этиологии по предложению научной группы ВОЗ относят нарушения, вызванные совместным воздействием генетических и экзогенных факторов, ни один из которых в отдельности не является причиной порока).

ВАЖНЕЙШИЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца и сосудов представляют собой один из наиболее распространенных видов пороков, уступая по частоте лишь порокам развития центральной нервной системы.

Этиология. Причина возникновения большинства врожденных пороков сердца не известна. Возможно, что многие случаи связаны с действием неизвестных тератогенов в первый триместр беременности во время развития сердца. Большинство врожденных пороков сердца не являются наследственными. В некоторых случаях причину можно установить.

Краснуха. Трансплацентарное инфицирование плода в первый триместр беременности является причиной многих пороков сердца, таких как открытый артериальный проток и стеноз легочной артерии. Причиной этих пороков также могут быть другие вирусные инфекции (грипп, свинка).

Хромосомные нарушения. У 20% пациентов с синдромом Дауна определяются дефекты атриовентрикулярных клапанов, а также дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. При синдроме Тернера также в 20% случаев наблюдается поражение сердца, наиболее частым из которых служит коарктация аорты. При трисомиях 13 и 18 хромосом и синдроме кошачьего крика наблюдается дефект межжелудочковой перегородки.

Лекарства и другие химические вещества. Талидомид вызывает тяжелые структурные нарушения у плода, включая поражение сердца. Реже причиной врожденных заболеваний может быть фетальный алкогольный синдром.

Классификация. Врожденные пороки сердца могут наблюдаться или в камерах сердца, или в крупных сосудах. Наиболее частые пороки классифицируются на основе:

структуры поражения сердца

наличия сообщения или шунтирования между двумя половинами

для пороков со сбросом крови по наличию или отсутствию цианоза

Различают два основных типа пороков - синий и белый. При пороках синего типа наблюдается цианоз, то есть синюшное окрашивание кожи и слизистых оболочек, возникающее в результате накопления восстановленного гемоглобина в артериальной крови. При пороках сердца, которые сопровождаются цианозом, он возникает в результате сброса крови справа налево, вследствие чего неоксигенированная венозная кровь, минуя легкие, попадает в большой круг кровообращения (центральный цианоз). При пороках белого типа гипоксия отсутствует, направление тока крови слева направо. Это деление схематично и не всегда применимо.

Дефект межпредсердной перегородки - один из наиболее частых пороков, связанных с нарушением деления полостей сердца. Наиболее часто дефект межпредсердной перегородки возникает в результате нарушения развития вторичной перегородки, имеет легкую степень выраженности и зачастую не выявляется до взрослого возраста. К смертельному исходу в неонатальном периоде приводят лишь большие дефекты перегородки или сочетание их с другими пороками сердца. В большинстве случаев дефект настолько большой (более 2 см), что возникает уравнивание давления в левом и правом предсердии в результате сброса крови слева направо через отверстие в перегородке. Обычно объем кровотока через легочные артерии в два раза превышает сердечный выброс в большой круг кровообращения, в результате чего происходит расширение и гипертрофия правого желудочка из-за переполнения его кровью. Этот порок обычно хорошо компенсируется, и правожелудочковая недостаточность встречается очень редко.

Клинически он проявляется гипертрофией правого желудочка и запаздыванием закрытия клапанов легочной артерии, что приводит к появлению расщепленного второго тона, длительность которого не зависит от дыхания (фиксированное расщепление). Увеличение кровотока через устье легочной артерии проявляется наличием систолического шума и акцентом второго тона над легочной артерией. Диагноз ставится на основе катетеризации полостей сердца, эхокардиографии и изотопных исследований сердца.

Основным осложнением дефекта межпредсердной перегородки является развитие легочной гипертензии, повышение давления в правых отделах сердца и развитие правожелудочковой недостаточности с реверсией шунта и цианозом. В результате этого дефекта может наблюдаться парадоксальная эмболия сосудов большого круга кровообращения.

Иногда дефект межпредсердной перегородки возникает в результате нарушения развития первичной перегородки (в 5% случаев). Он представлен большим дефектом в нижней части перегородки и часто сочетается с поражением митрального клапана. Наиболее часто данный вид порока наблюдается при синдроме Дауна. Этот дефект имеет тяжелые проявления в раннем детстве, особенно, когда на него наслаивается митральная недостаточность.

Дефекты межжелудочковой перегородки. Этот тип пороков наиболее часто встречается у детей. В большинстве случаев наблюдается незаращение мембранозной части межжелудочковой перегородки на уровне оснований полулунных клапанов. Этот дефект классифицируется на основе его размера.

Маленькие дефекты межжелудочковой перегородки (менее 0,5 см в диаметре) встречаются довольно часто. При их наличии возникает небольшой шунт слева направо в период систолы. В результате наличия шунта, обусловленного высоким градиентом давления, возникает громкий пансистолический шум, который наилучшим образом выслушивается по левому краю грудины. При катетеризации полостей сердца определяется наличие оксигенированной крови в правом желудочке. У больных с этим дефектом клиническая картина скудная. По мере роста сердца относительный размер отверстия уменьшается, вплоть до полного спонтанного закрытия.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки намного серьезнее. Клинические проявления наблюдаются уже в раннем детстве. Первоначально большой объем крови, сбрасываемый слева направо во время систолы, вызывает перегрузку и гипертрофию обоих желудочков и пансистолический шум. Увеличенный ток крови в малом круге кровообращения становится причиной легочной гипертензии и акцента II тона над легочной артерией. Прогрессивное утолщение и сужение мелких ветвей легочной артерии приводит к увеличению давления в правом желудочке, снижению объема шунтируемой крови и, в конце концов, - реверсии шунта. При этом развивается цианоз (синдром Эйзенменгера). Реверсия шунта развивается через некоторое время после рождения (запоздалый, отсроченный цианоз), при этом пансистолический шум уменьшается или полностью исчезает. У больных с дефектом межжелудочковой перегородки часто возникает бактериальный эндокардит.

Врожденные пороки сердца с нарушением деления артериального ствола. В норме первичный эмбриональный артериальный ствол разделяется на два - на аортальный и легочный, между которыми сохраняется небольшой участок соединения, в котором формируется боталлов проток.

Общий артериальный ствол представляет собой порок при котором из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелудочковой перегородке. В некоторых случаях дефект так велик, что имеет место общий желудочек. Число створок полулунного клапана колеблется от 2 до 6. Встречается редко. При этом пороке наблюдается гипоксия большого круга (смешанная кровь поступает в аорту). Дети с таким пороком умирают в первый год жизни.

Транспозиция сосудов - отхождение аорты от правого желудочка, легочной артерии - от левого. При отсутствии обходных шунтов (дефектов перегородок, открытого артериального протока) порок не совместим с жизнью. При смещении перегородки артериального ствола вправо наблюдается стеноз и атрезия легочной артерии. Порок сопровождается гипоксией и выраженным цианозом (синий тип порока). При смещении перегородки артериального ствола влево наблюдается стеноз и атрезия аорты. Дети нежизнеспособны.

Открытый артериальный проток (персистирование боталлова протока). Артериальный проток у плода является нормальным сосудистым каналом, который соединяет легочную артерию и аорту, в результате чего кровь из правого желудочка минует нефункционирующие легкие плода. При рождении после расправления легких сопротивление сосудов легких падает, при этом снижается кровоток через проток, и он закрывается в результате сокращения мышечной оболочки. Окончательная облитерация обычно происходит к 8-ой неделе после рождения, у недоношенных детей анатомическое закрытие артериального протока может быть отсрочено до нескольких месяцев. Индометацин ускоряет закрытие открытого артериального протока.

При маленьком дефекте артериального протока происходит небольшой сброс слева направо в течение всего сердечного цикла, так как градиент давления между аортой и легочной артерией не зависит от фазы сердечного цикла. Это является причиной возникновения типичного постоянного шума. При маленьком дефекте клинические проявления небольшие. При катетеризации полостей сердца определяется увеличение оксигенации крови в легочной артерии в зависимости от степени шунтирования. В артериальном протоке могут возникать процессы, аналогичные бактериальному эндокардиту.

При большом дефекте артериального протока высокое давление в аорте передается в легочную артерию, что служит причиной выраженной легочной гипертензии и, в конце концов, приводит к развитию реверсии шунта (синдром Эйзенменгера). Ток крови осуществляется при этом пороке слева направо (белый тип порока). Изолированный тип порока хорошо поддаётся хирургической коррекции.

Коарктация аорты - это сужение перешейка, реже грудной и брюшной аорты. Компенсация этого порока осуществляется за счет развития коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофии левого желудочка сердца. Первые признаки декомпенсации проявляются к 10 годам жизни ребенка.

Комбинированные врожденные пороки сердца. Среди комбинированных пороков чаще встречаются триада, тетрада и пентада Фалло.

Триада Фалло имеет три признака:

дефект межжелудочковой перегородки

стеноз легочной артерии и как следствие этого

гипертрофия правого желудочка.

Тетрада Фалло характеризуется:

большим дефектом межжелудочковой перегородки

стенозом легочной артерии

декстрапозицией аорты (смещение устья аорты вправо)

гипертрофией правого желудочка.

Пентада Фалло, кроме этих четырех признаков включает пятый признак - дефект межпредсердной перегородки. При всех пороках типа Фалло отмечается ток крови справа налево, уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия, цианоз (синий тип порока). Тетрада Фалло является наиболее частым “синим” пороком сердца. В результате стеноза легочной артерии повышается давление в правом желудочке, поэтому шунтирование происходит справа налево, в результате чего венозная кровь попадает в большой круг кровообращения, что проявляется цианозом. Тетрада Фалло является тяжелым дефектом и проявляется при рождении центральным цианозом (“синие дети”). Без лечения прогноз очень плохой. Благодаря корригирующей хирургии прогноз значительно улучшился в последние два десятилетия.

Врожденные пороки центральной нервной системы

Врожденные пороки ЦНС по частоте занимают первое место среди других пороков и встречаются примерно в 30% случаев среди пороков развития, обнаруживаемых у детей.

Различают следующие основные наиболее тяжелые врожденные пороки ЦНС:

Врожденные пороки конечного мозга, возникшие в результате несмыкания нервной трубки:

анэнцефалия - отсутствие большого мозга, которое сочетается с акранией - отсутствием костей свода черепа и мягких тканей. Продолговатый и спинной мозг сохранены. На месте головного мозга встречается соединительная ткань, богатая сосудами, в которой встречаются отдельные нейроны и клетки нейроглии.

черепно-мозговые грыжи - грыжевое выпячивание в области дефекта костей черепа. Грыжи локализуются преимущественно в местах соединения черепных костей: между лобными костями, у корня носа, между теменной и височной костью, в области соединения затылочных и точеных костей, около внутреннего угла глаз. Различают - менингоцеле - грыжевой мешок, который представлен твердой мозговой оболочкой и кожей, а его содержимым является цереброспинальная жидкость, менингоэнцефалоцеле - в грыжевой меток выпячивается тот или иной отдел головного мозга, энцефалоцистоцеле - содержимым грыжевого мешка являются вещество мозга и мозговых желудочков. Чаще встречаются:

порэнцефалия - характеризуется наличием кист различных размеров в головном мозге, сообщающихся с вентрикулярной системой и субарахноидальным пространством и выстланных эпендимой. Ее необходимо отличать от ложной порэнцефалии - замкнутых полостей, лишенных эпендимарной выстилки и представляющих кисты как исход предшествующих очагов серого и красного размягчения ткани головного мозга.

Врожденные пороки конечного мозга, являющиеся следствием нарушения миграции и дифференцировки нервных клеток:

микро- и полигирия - большое число мелких и аномально расположенных извилин конечного мозга. Обычно микрогирия бывает двусторонней и симметричной и, как правило, сопровождается нарушением послойного строения коры.

магирия - отсутствие в больших полушариях борозд, извилин и послойного строения коры. Агирия клинически проявляется нарушением глотания, мышечной гипотонией, судорогами, психомоторным недоразвитием. Большинство детей умирают в течение первого годы жизни.

микроцефалия - уменьшение массы, размеров и гистологических структур головного мозга. Сочетается часто с микро - и полигирией. Особенно уменьшаются лобные доли. Кора больших полушарий обычно недоразвита, в ней обнаруживаются как зрелые, так и незрелые нервные клетки.

Пороки развития спинного мозга и позвоночника:

spina bifida - грыжи спинного мозга, связанные с дизрафиями (незаращением) дорсальных отделов позвонков. Незакрытие позвоночного канала может встречаться в любом отделе позвоночника, чаще поясничном и крестцовом, и захватывать различное число позвонков.

полный рахисхиз - полный дефект задней стенки позвоночного канала, мягких тканей, кожи и мозговых оболочек. Спинной мозг располагается в области дефекта открыто и имеет вид деформированной тонкой пластинки. Грыжевое выпячивание при этом виде патологии отсутствует.

Пороки развития вентрикулярной системы и субарахноидального пространства:

врожденная водянка головного мозга (гидроцефалия) - чрезмерное накопление в вентрикулярной системе (внутренняя гидроцефалия) или субарахноидальном и субдуральном пространствах (наружная гидроцефалия) цереброспинальной жидкости, сопровождающаяся атрофией мозгового вещества. Основной причиной порока является нарушение оттока цереброспинальной жидкости в субарахноидальное пространство, реже - повышенная продукция цереброспинальной жидкости или нарушение ее резорбции. Задержку оттока цереброспинальной жидкости вызывают стеноз отверстий Монро, Лушки, Мажанди и водопровода мозга (сильвиев водопровод). Размеры головы новорожденного при наружной гидроцефалии могут быть не изменены.

Пороки развития глаз:

циклопия - наличие одного или двух глазных яблок в одной глазницы, сочетающееся с аномалией развития носа.

Прогноз при врожденных пороках ЦНС неблагоприятен, большинство из них несовместимы с жизнью. Дети умирают часто от присоединения интеркуррентных инфекционных заболеваний.

Врожденные пороки органов пищеварения

Пороки органов пищеварения являются довольно частыми и важными, так как многие из них несовместимы с жизнью без хирургического вмешательства. Они чаще всего представляют собой атрезии и стенозы пищеварительного тракта.

Патогенез этих пороков связан с нарушением образования отверстий пищеварительной трубки в периоде от 4-ой до 8-ой недели внутриутробного развития, поскольку именно в этот период трубка заканчивается слепо с обоих концов. Имеет также значение и задержка реканализации пищеварительной трубки. На 8-ой неделе внутриутробной жизни растущий эпителий полностью закрывает просвет кишечной трубки. При формировании слизистой оболочки происходит восстановление канала.

Атрезии и стенозы чаще наблюдаются в пищеводе, двенадцатиперстной кишке, проксимальном отрезке тощей и дистальном отрезке подвздошной кишки, в области прямой кишки и анального отверстия.

В пищеводе наблюдается атрезия, обычно сочетающаяся с образованием трахеопищеводного свища. Такие пороки сопровождаются аспирационной пневмонией.

Особенно часто встречаются пороки развития в области анального отверстия. В данном случае возможны следующие варианты:

закрытие анального отверстия кожной перепонкой (атрезия только анального отверстия);

атрезия дистального отдела прямой кишки, который превращается в соединительнотканный тяж;

атрезия более высокорасположенного участка прямой кишки при нормально сформированном дистальном конце органа, заканчивающегося слепым мешком;

атрезия со свищами - необычная локализация конечного участка прямой кишки, которая открывается во влагалище, на швах мошонки в мочевом пузыре и др. Это порок объясняется тем, что каудальный конец кишки (клоака) связан с протоками аллантоиса и мезонефроса.

Удвоение кишечника - нередко касается только слизистой оболочки, мышечная же оболочка остается общей. Удвоенный участок может иметь форму кисты, дивертикула или трубки. Этот порок чаще наблюдается в толстой кишке и обычно сочетается с врожденными аномалиями органов мочеполовой системы. Порок нередко осложняется кровотечением воспалением, некрозом с перфорацией стенки кишки.

К ранним фетопатиям относятся болезнь Гиршпрунга и гипертрофический пилоростеноз.

Мегасигма (болезнь Гиршпрунга) - расширение и гипертрофия части толстой кишки, чаще сигмовидной. Это связано с нарушением перистальтики прямой кишки вследствие недоразвития ее интрамуральных ганглиев (ауэрбахова сплетения) при сохранности подслизистого (мейснеровского) сплетения. В связи с этим в выше расположенных отделах кишечника происходит задержка содержимого с последующей компенсаторной гипертрофией стенки органа. Больные страдают запорами, развивается непроходимость.

Гипертрофический пилоростеноз - характеризуется врожденной гипертрофией мускулатуры пилорического отдела желудка с сужением его просвета. Этиология и патогенез не выяснены. В клинике наблюдается упорная рвота, начинающаяся с 3-4 недели жизни с развитием комы от потери хлоридов. Хирургическое лечение приводит к полному излечению.

Грыжа пупочного канатика - дефект передней брюшной стенки в области пупка с выпячиванием полупрозрачного грыжевого метка, образованного пуповинным амнионом, содержащего петли тонкой кишки. Кисты и свищи области пупочного кольца образуются вследствие персистирования желточного протока, соединяющего кишечную трубку с желточным мешком на ранних этапах внутриутробного развития. При частичном сохранении участка этого протока, прилежащего к кишке, образуется меккелев дивертикул. Он напоминает палец перчатки и отходит от подвздошной кишки на расстоянии 25 см и более от баугиниевой заслонки. При сохранении желточного протока в других участках развивается киста, выстланная кишечным эпителием (энтерокистома).

Врожденные пороки развития желчных путей могут заключаться в необычном расположении и размере желчного пузыря, образовании кисты общего желчного протока и атрезии или стенозе одного или даже всех желчных протоков. В результате атрезии желчных путей возникает биллиарный цирроз печени.

Врожденные пороки почек, мочевыводящих путей и половых органов

Врожденные пороки развития почек:

агенезия почек - врожденное отсутствие одной из почек; арения - врожденное отсутствие обеих почек. Часто сочетается с другими врожденными пороками. Дети нежизнеспособны.

гипоплазия почек - врожденное уменьшение их массы и объема, может быть одно- и двусторонним. При односторонней гипоплазия наблюдается викарная гипертрофия второй нормальной почки.

дисплазия почек - гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей. Микроскопически в ткани почки обнаруживаются небольшие участки нефробластомы. При двустороннем поражении дети нежизнеспособны.

поликистоз почек - двустороннее увеличение почек с формированием кист. Различают крупнокистозные (поликистоз почек взрослого типа) и мелкокистозные (поликистоз “инфантильного” типа) почки. Крупнокистозные почки характеризуются образованием в корковом слое большого числа крупных кист с прозрачным содержимым, между кистами сохраняются участки нормальной почечной паренхимы. С такими почками больные могут доживать до 40-50 лет. Мелкокистозные почки отличает наличие как в корковом, так и в мозговом слоях множество мелких кист, тесно прилежащих друг к другу. Почечная паренхима практически отсутствует. Такие новорожденные нежизнеспособны.

КАТЕГОРИИ