IGA нефропатия и симптомы болезни Берже. Болезнь берже
Болезнь Берже – самая часто встречающаяся форма гломерулонефрита. Данные по заболеваемости такие: 5 случаев болезни на 100 тыс. человек. В странах Европы, в Австралии и Северной Америке на эту болезнь приходится до 12% всех случаев гломерулонефрита. В Азии показатель еще выше – в среднем около 30%. Причем лидером по распространенности является Япония, здесь доля IgA-нефропатии доходит до 50%. Мужчины болеют чаще женщин, соотношение между ними составляет 2:1. В Японии разница выражена сильнее – 6:1. Что касается возраста заболевших, то чаще всего IgA-нефропатия дебютируют довольно рано.
Что такое болезнь Берже
Очень часто хроническая почечная недостаточность связана с гломерулонефритом. Особенности течения этого недуга и его прогноз определяются иммуновоспалительными механизмами повреждения ткани почек. Если происходит отложение иммунных комплексов с иммуноглобулинами А (IgA) в мезангии (пространство межсосудистых капилляров) клубочков почек, возникает состояние, известное под названием болезнь Берже (IgA-нефропатия).
В научной литературе этот вид гломерулонефрита впервые был представлен под названием "межкапиллярные отложения IgA-IgG" (Berger, Hinglais, 1968). Работа была основана на изучении более чем 50 случаев заболевания. У пациентов, чье состояние изучали авторы, болезнь протекала более или менее благоприятно. Изредка отмечалось возникновение почечной недостаточности или повышенное давление. Однако в результате последующих исследований ученые обнаружили, что нефриты этой группы могут протекать по-разному, иногда очень быстро и с серьезными последствиями.
Патогенез и этиология болезни Берже
Было предпринято много попыток выяснить причины возникновения болезни Берже и механизмы развития патологических процессов. Тем не менее, до сих пор остается много неясностей, связанных с этиологией и патогенезом этого недуга. Кроме неустановленых причин болезни известны состояния, связанные с системными патологиями (ревматоидный артрит, красная волчанка, болезнь Бехтерева), саркоидозом, псориазом, болезнями пищеварительной системы (такими как целиакия, воспалительные процессы в кишечнике, проблемы с печенью).
На данный момент исследователи рассматривают вероятность влияния нескольких групп факторов. Так, изучаются версии с пищевыми (белки молока: альфа-лактальбумин, бета-лактальбумин, казеин, глютен) и микробными (грибы, палочка Коха, вирусы герпеса и гепатита и др.) факторами. Также не исключается роль эндогенных антигенов (у пациентов с лимфомами).
Некоторые ученые приводят данные в пользу генетического фактора. Дело в том, что была отмечена связь болезни Берже с мутациями в 6q22-23 хромосоме. В ряде работ изучается связь IgA-нефрита с антигеном HLA BW35, HLA-DR-4. Также была выявлена связь полиморфизма гена АПФ с дальнейшим развитием болезни.
Было выяснено, что у пациентов с болезнью Берже нарастает концентрация иммунных комплексов, которые содержат иммуноглобулины А. Патология связана с двумя причинами: повышенное производство антител и нарушение клиренса (показатель скорости очищения биологических жидкостей или тканей организма). На данный момент допускается следующая версия патогенеза. Происходит патологическое гликозилирование (присоединение остатков сахаров), а также полимеризация IgA. При этом откладываются иммунные комплексы с аномальным иммуноглобулином А в клубочках, активируются лейкоциты и каскад воспаления. (Сыворотка крови здорового человека содержит, в основном, мономерный иммуноглобулин А. При этом полимерные IgA, которые выделяются из слизистых оболочек, в циркуляции участия почти не принимают).
Такое предположение было подтверждено несколькими научными исследованиями. Так, в одной из работ описано угнетение производства мономерного иммуноглобулина А и его выделения из слизистых на фоне повышенного синтеза в костном мозге полимерного IgA у больных, имеющих диагноз «IgA-нефропатия». Также было высказано предположение, что аномальный по галактозе и сиаловым кислотам иммуноглобулин А1, возможно, синтезируют лимфоидные клетки. При этом пока не выяснено, как он попадает в кровь.
Изменения молекулярной структуры иммуноглобулина А нарушают его клиренс печеночными клетками (на них воздействует асиалогликопротеиновой рецептор, который распознает остатки галактозы и разрушает IgA). Также идет нарушение процесса формирования комплекса «антиген – антитело».
Происходит полимеризация дегликозилированного иммуноглобулина А, и он становится родственным внеклеточному белку (фибронектину, ламинину, коллагену IV типа). С3-связывающий сайт изменяется, из-за чего нарушается активирование системы комплемента (комплекс сложных белков, которые присутствуют в крови, для для гуморальной защиты организма от действия чужеродных агентов). Тогда недостаточно гликозилированный иммуноглобулин А становится антигеном, кроме этого усиливается производство IgA, а также IgG.
Также исследователи представили данные о том, что недостаточно гликозилированный иммуноглобулин А ведет к усилению распада клеток и синтеза оксид азота в мезангиоцитах, которые располагаются между петлями клубочковых капилляров, по сравнению с нормальным. Эти клетки связывают иммунные комплексы, и образуются отложения иммуноглобулина А. В результате запускается система комплемента, и клетки почек вместе с циркулирующими клетками начинают синтезировать цитокины и факторы роста. Этот процесс проявляется специфическими гистопатологическими характеристиками.
Болезнь Берже - форма нефрита, при которой изменения, обусловленные запуском системы комплемента и синтезом цитокинов, затрагивают, прежде всего, мезангий клубочков. При этом мезангиоциты активно делятся и растут, капилляры клубочков расширяются, иммунные комплексы откладываются в стенках и на поверхности капилляров. То есть IgA-нефропатия относится к мезангиопролиферативным гломерулонефритам. Вариантов этого заболевания существует несколько.
Болезнь Берже: симптомы
Одно из основных проявлений заболевания - синфарингитная макрогематурия (кровь в моче). Она возникает примерно у половины больных (на фоне респираторных заболеваний с высокой температурой с воспалением слизистой оболочки и лимфоидной ткани глотки). При таком состоянии кровь в моче обычно заметна даже невооруженным взглядом. Было отмечено, что гематурия усугубляется после УФ процедур, введения вакцин, инфекций в кишечнике и даже в результате интенсивной физической нагрузки. Иногда пациенты жалуются на болевые ощущения в пояснице, при этом боли носят тупой характер. Периодически поднимается артериальное давление, в некоторых случаях повышение бывает стойким.
Случаются эпизоды острой почечной недостаточности (нечасто). ОПН, скорее всего, связана с тем, что эритроцитарные цилиндры вызывают обструкцию канальцев. Как правило, через какое-то время почки снова начинают нормально функционировать.
Чаще всего болезнь Берже развивается в латентной форме. При таком течении заболевания отмечают микрогематурию (более 4 эритроцитов в поле зрения). Нередко в моче обнаруживается небольшое количество белка (меньше чем 0,5 г за сутки). У некоторых пациентов имеются и другие проявления: миалгия, артралгия, гиперурикемия, полинейропатия, синдром Рейно.
У некоторых пациентов развивается нефротический синдром. Он характеризуется такими признаками: повышение уровня липидов, гипоальбуминурия, белок в моче - более 3 г. в сутки. У пациента при этом развивается гипоонкотическая отечность, связанная со снижением количества общего белка в крови (менее 50 г/л) в результате его потери с мочой. Сначала отеки возникают на ногах, а затем распространяются вверх по телу.
Возможны серьезные осложнения - асцит, анасарка, уменьшение количества циркулирующей крови. В подобных случаях крайне важно провести профилактические мероприятия, чтобы не допустить тяжелых последствий, таких как нефротический криз (с болью в области живота и эритремой кожи), гиповолемический шок, инфекционные процессы, а также тромбоз.
Диагностика болезни Берже
Болезнь Берже диагностируется после изучения клинических проявлений и выполнения необходимых анализов. Главный признак – микро- или макрогематурия (присутствие крови в моче). У многих пациентов отмечается высокий уровень в сыворотке иммуноглобулина А, причем доминирует его полимерный вариант. Многие специалисты сходятся во мнении, что по степени повышения таких иммуноглобулинов нельзя судить о том, насколько активна нефропатия и какой у заболевания прогноз. Тем не менее, если болезнь протекает латентно, и данных биопсии нет, в качестве диагностического критерия принимают концентрацию в сыворотке IgА, превышающую значение 3,15 г/л. Кроме того, отмечается повышение титров с содержанием иммунных комплексов. При этом показатель комплемента в большинстве случаев остается в норме.
Стандартный метод диагностики – морфологическое изучение биоптата почки. Световая микроскопия исследуемой ткани позволяет выявить рост числа мезангиальных клеток, также растет количество внеклеточного матрикса. Иммуногистохимический метод дает возможность обнаружить скопление иммуноглобулина А в мезангиуме (гранулы, которые сливаются друг с другом). Причем IgA нередко сочетается с IgG и C3.
Цель дифференциальной диагностики – отличить болезнь Берже от некоторых урологических заболеваний, которые проявляются гематурией. Прежде всего, это такие состояния, как новообразования почек и мочевыводящих путей, камни, туберкулез мочевыводящих органов.
Общепринятым методом диагностики до сих пор считается цистоскопия. Однако ее целесообразность при обследовании пациентов возрастной группы до 40 лет вызывает сомнения, поскольку у молодых людей риск злокачественных процессов в мочевом пузыре невысок.
Широкое применение получила лучевая диагностика - сканирование при помощи ультразвука и компьютерная томография (рентгеновская, магнитно-резонансная). Эти способы позволяют оценить состояние и верхних мочевых путей, и мочевого пузыря. При этом они переносятся пациентами лучше цистоскопии и не ведут к осложнениям (травмам мочевых путей). Тем не менее, нужно принимать во внимание, что такие методы не могут полностью исключить вероятность онкологического заболевания. Поэтому пациенты из группы риска должны пройти цистоскопию.
Дифференциальная диагностика болезни Берже
Если отмечается протеинурия (белок в моче) со значением выше 0,3 г/л, а в осадке присутствуют эритроцитарные цилиндры, можно говорить о гломерулярных, тубулярных заболеваниях или же непочечных болезнях.
В ряде случаев провести дифференциальную диагностику между болезнью Берже и другими формами нефропатии (например, синдром Альпорта, болезнь тонких базальных мембран) удается только морфологическим способом. Так, признак болезни базальных мембран – истонченность базальной мембраны клубочка, отложения IgA в тканях почек при этом не отмечаются. Синдром Альпорта можно заподозрить при сенсорной тугоухости, лейомиоматозе и явлениях деформации хрусталика.
В современной классификации существуют два типа IgA-нефропатии – первичная (т.е. собственно болезнь Берже) и вторичная, связанная с каким-либо другим заболеванием.
У пациентов, страдающих геморрагическим васкулитом, в почках наблюдаются похожие морфологические признаки, а в сыворотке повышается IgA. Поэтому некоторые медики склонны считать IgA-нефропатии разновидностью геморрагического васкулита.
Особенности ведения пациентов с IgA-нефропатией
Развитие вторичной формы связано с особенностями течения основного заболевания, на лечение которого и должны быть направлены основные усилия медиков. Что же касается собственно болезни Берже, то в большинстве случаев прогноз у нее относительно благоприятен. Примерно 15-30 % таких пациентов в течение 15 лет сталкиваются с почечной недостаточностью. Однако прогрессирует она довольно медленными темпами.
Прогноз при IgA-нефропатии могут ухудшить следующие факторы:
· Принадлежность к мужскому полу.
· Преклонный возраст.
· Нарушения метаболизма (такие как гиперлипидемия, гиперурикемия).
· Выраженные изменения по результатам биопсии – полулуния, синехии, гломерулосклероз, иммунные отложения, патологические процессы тубулоинтерстиция: интерстициальный фиброз, атрофия канальцев.
· Уровень белка в моче более 1 г/сутки.
· Сильная гематурия.
· Почечная недостаточность.
· Повышенное артериальное давление.
· Генетический фактор.
При дебюте болезни в немолодом возрасте склеротические процессы и тубулоинтерстициальные изменения обычно выражены сильнее. В научной литературе встречаются описания семейных случаев заболевания, когда прогноз существенно отягощается (полиморфизм генов бета2-гликопротеина 1, ICAM-1, мутации 6q22-23, появление болезни в одном поколении). Нередки случаи, когда недуг возвращается и после операции по пересадке почки. По данным медицинской статистики у 20-50% прооперированных пациентов случается рецидив. Показатели выживаемости трансплантата выше, чем у больных с другими видами нефропатий. Донорство близких родственников в данном случае нежелательно.
Лечение болезни Берже
Единый подход к терапии болезни Берже пока еще не был принят из-за того, что ее проявления характеризуются высокой вариабельностью. О прогнозе можно судить лишь индивидуально для каждого больного, при этом во многих случаях он остается неясным.
Врачи до сих пор не пришли к единому мнению по поводу необходимости ликвидации источников инфекции. Всегда считалось, что операция по удалению миндалин уменьшает проявления макрогематурии и даже помигает снизить показатели протеинурии и IgA. Но сейчас некоторые специалисты, пользующиеся авторитетом в своей области, заявляют о том, что данные предыдущих работ весьма сомнительны. Прежде всего, речь идет о целесообразности проведения тонзилэктомии. Исследования ее эффективности были связаны с существенными погрешностями, и потому их результаты требуют пересмотра.
У пациентов с инфекциями органов пищеварения или с респираторными заболеваниями может усилиться гематурия. В подобных ситуациях обычно назначают курс антибиотиков, причем необходимо учитывать особенности предполагаемого инфекционного агента.
Практически все специалисты сходятся во мнении, что у пациентов необходимо постоянно контролировать повышенное давление, применяя ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) или же блокаторы рецепторов ангиотензина-II (БРА). (Было доказано, что эти средства имеют не только гипотензивный но и антифибротический, а также антипротеинурический эффект). Желательно, чтобы показатели давления больного всегда оставались ниже, чем 130/80. Для достижения хорошего терапевтического эффекта возможны курсы комбинированной терапии (иАПФ+БРА).
Пациентам с синфарингитной или изолированной гематурией и слабовыраженной протеинурией иммуносупрессивное лечение (искусственно угнетение иммунитета) не рекомендовано (если работа почек в норме). Для поддержки почек возможно назначение БРА, ингибиторов АПФ, дипиридамола. Дипиридамол обладает антитромбоцитарными и антиагрегатными свойствами, снимает проявления гематурии, немного уменьшает протеинурию, а также предотвращает снижение функции почек. А согласно самым последним исследованиям дипиридамол может выступать в качестве антиоксиданта, что еще больше усиливает его нефропротективный эффект.
Если прогрессирование болезни выражено, а показатель протеинурии более 1 г в сутки, проводится курс гормональной терапии глюкокортикостероидами (ГКС). Курс лечения преднизолоном длится 3 месяца (по 60 мг в день). При эффективности терапии доза постепенно снижается. При этом еще не было подтверждено, что иммуноподавляющие средства, в качестве которых выступают глюкокортикостероиды, эффективны при медленном прогрессировании нефропатии. Прежде всего, глюкокортикостероиды показаны при наличии симптомов и признаков воспалительного процесса (к примеру, гематурия на фоне пролиферативных и некротизирующих явлений, происходящих в клубочках).
Лишь когда риск прогрессирования был существенным, при белке в моче выше 1-3,5 г в сутки, применение глюкокортикостероидов способствовало понижению протеинурии и улучшило работу почек. Исследователями была подтверждена целесообразность применения цитостатиков (противоопухолевых препаратов) для лечения этих форм нефропатии. Хорошо зарекомендовала себя пульс-терапия (внутривенное введение сверхвысоких доз) такого препарата как циклофосфамид – действие такого метода аналогично приему внутрь, но токсический эффект на организм при этом гораздо ниже.
Если нефропатия протекает тяжело (белок в моче – свыше 3,5 г в сутки, выраженный нефротический синдром) пациенту показана комбинированная терапия (преднизолон + цитостатики). Схема лечения обычно такая: пульс-терапия 1 г на кв. метр поверхности тела каждые три недели и прием преднизолона (до 1 мг на кг в день). Лечение должно осуществляется под строгим динамическим наблюдением за его эффективностью.
Если вышеописанная схема оказалась малоэффективной, возможно применение циклоспорина – 5 мг на кг в день. Это средство помогает уменьшить протеинурию, содержание IgA в сыворотке и получить ремиссию у пациентов, страдающих гломерулонефритом, резистентным к глюкокортикостероидам.
Микофенолата мофетил (Mycophenolate mofetil) до сих пор широко не использовался в медицинской практике для терапии IgA-нефропатии. По этой причине невозможно полностью подтвердить его эффективность. Особенно это касается случаев, когда отмечается значительное ухудшение работы почек. Тем не менее, в ситуациях, когда терапию глюкокортикостероидами/ЦФА продлевать нельзя, допускается использование этого средства – 2000 мг в день в течение года или двух. Затем следует поддерживающий курс – по 500 мг два раза в день. Такая терапия обычно переносится пациентами хорошо, способствует уменьшению белка в моче, нормализует работу почек.
Польза рыбьего жира для пациентов с болезнью Берже официально не подтверждена. Однако в настоящее время некоторые известные медицинские учреждения (например, Mayo Сlinic) применяют высокодозные длительные курсы полинасыщенных жирных кислот. До сих пор не ясно, могут ли такие кислоты приостановить развитие заболевания, зато уже было доказано, что на степень протеинурии они не влияют.
Сегодня в нефрологической практике с успехом применяются статины (снижают выработку холестерина в печени). Они оказывают нефропротективное воздействие и поддерживают сердечно-сосудистую систему у пациентов с нефропатией. Положительный результат достигается благодаря гиполипидемическим свойствам статинов. Они способны снижать степень инфильтрации почечного интерстиция липидами и замедлять прогрессирование склеротических явлений. Коме того, статины обладают плейотропными эффектами – цитостатический, снижающий белок в моче, снимающий воспаление, антиагрегатный и многие другие.
Рацион питания больного обсуждается в индивидуальном порядке, поскольку необходимо учитывать особенности организма каждого конкретного пациента. Но есть и несколько общих правил. Так, желательно употреблять меньше экстрактивных веществ (мясных и рыбных бульонов) и соленой пищи. Если у больного понижена фильтрационная функция, необходимо сократить потребление белковых продуктов – не более 0, 8 г на килограмм веса в день.
Пациентам, склонным к набору избыточной массы тела, необходимо избегать чрезмерного употребления животных жиров и легкодоступных углеводов (сахар, сладости, фрукты, мед). Естественно, необходимо отказаться от вредных привычек.
Если пациент не страдает гипертонией, нефротическим синдромом, а фильтрационная функция не снижается быстрыми темпами, разрешены практически все виды физической активности (за исключением тех, которые связаны с высоки риском травм).
Результат и прогноз
· Нормализуется азотовыделительная функция.
· Приходит в норму артериальное давление (не выше 130/80 мм. рт. ст.).
· Наблюдается снижение белка в моче (до нормализации анализов или до 0,5-1 г при первоначальных высоких показателях).
· Уменьшается гематурия.
· Достигается ремиссия у пациентов с нефротическим синдромом.
При этом нельзя забывать, что даже после значительного улучшения состояния пациент должен наблюдаться в медицинском учреждении и регулярно проходить необходимые обследования. Прогноз болезни Берже при адекватном лечении благоприятный.
Профилактика болезни Берже
Так как болезнь Берже - это хроническая патология, то, чтобы не допустить рецидивов, необходимо проводить профилактические меры:
Нужно соблюдать диету, ограничивающую легкие углеводы, животные жиры и соль.
Вести здоровый образ жизни без вредных привычек.
Производить санацию очагов инфекции (тонзиллит, фарингит, гайморит).
Не подвергаться переохлаждению.
Следует регулярно проводить курсы фитотерапии.
Регулярно посещать уролога и сдавать анализы.
Болезнь Берже — это патология, которую можно считать доброкачественной разновидностью хронического гломерулонефрита. Другие ее названия — IgA-нефрит и IgA-нефропатия, еще ее именуют фокальным гематурическим гломерулонефритом, синфарингитной гематурией. Характерные ее признаки и проявления — это гематурия и концентрация в мезангии IgA-содержащих иммунных комплексов. Iga-нефропатия встречается достаточно часто, составляя до 25% всех случаев нефритов, а в ряде стран считается наиболее распространенной вариацией Брайтова нефрита. Заболевание отличается тем, что клубочки почек повреждаются в первую очередь в связи с тем, что в них откладываются иммуноглобулины А.
Симптоматика
Чаще всего развитию заболевания предшествует вирусное, грибковое или же бактериальное поражение, которое и запускает болезнь Берже. Первые симптомы недуга заявляют о себе, когда человек уже болен фарингитом, ларингитом или ОРВИ. К тому же заболевание может начаться через несколько дней после того, как инфекционный процесс уже сошел на нет. Периодически можно наблюдать случаи, когда болезнь развивается сразу у всех членов одной семьи.
При болезни Берже ткань почек повреждается вследствие отложения IgA в их мезангии. Основой же заболевания является то, что в области костного мозга и миндалин легкие цепи IgA начинают образовываться с повышенной интенсивностью.
IgA-нефропатия чаще всего начинает свое развитие у пациентов в возрасте от 15 до 30 лет, при этом гораздо чаще она встречается у представителей мужского пола (в 3-4 раза чаще, чем у женщин). К симптомам заболевания относится макрогематурия, то есть наличие крови в моче, которое можно определить визуально, а также тупая боль в области поясницы. Такие симптомы проявляются, как правило, на фоне повышенной температуры тела, когда человек уже болен фарингитом, ларингитом и т. п. Отмечаются также случаи, когда у человека наблюдаются проявления такой патологии, как острая почечная недостаточность, то есть прекращение деятельности этого органа.
Болезнь Берже может протекать и в атипичной форме. К ее симптомам относят:
- микрогематурию (наличие эритроцитов в моче), носящую стойкий характер;
- значительную протеинурию (присутствие белка в моче);
- развитие нефротического синдрома;
- стойкую артериальную гипертензию.
Считается, что классическое течение заболевания является более доброкачественным.
Атипичная форма болезни Берже способна прогрессировать гораздо быстрее и раньше привести к развитию такого тяжелого осложнения, как хроническая почечная недостаточность.
Диагноз ставится на основе клинической картины и данных, полученных в процессе обследования больного (лабораторные исследования, результаты биопсии почки). Очень важно провести дифференциальную диагностику и исключить наличие у человека урологических заболеваний: мочекаменной болезни, туберкулеза почки, злокачественных и доброкачественных новообразований этого органа, рака мочевого пузыря, папиллярного некроза. Также необходимо провести дифференциальную диагностику с такими недугами, как , нефрит, вызываемый системными заболеваниями соединительной ткани, алкогольный нефрит, синдром Альпорта, хронический интерстициальный цистит.
Терапия
Успешная терапия этого заболевания подразумевает своевременное обнаружение постоянных очагов инфекционного поражения и их лечение, проводить которое крайне необходимо вовремя. Больному назначаются НПВС — нестероидные противовоспалительные средства, то есть лекарства, оказывающие обезболивающее, жаропонижающее и противовоспалительное действия. Преднизолон используется для терапии в том случае, если патология начинает прогрессировать или имеет место массивная протеинурия. Нередко применяется плазмаферез, воздействие которого может привести к явному положительному результату.
Болезнь Берже в 10-20% случаев приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Как правило, прогноз заболевания не зависит от степени гематурии и уровня IgA в крови пациента. К факторам, имеющим негативное значение, относят протеинурию и артериальную гипертензию.
iga нефропатия - это патология почек, при которой поражается клубочковый аппарат. Происходит отложение iga комплексов в мезангиальных тканях. Специфической симптоматики не существует. Важно своевременное лечение, чтобы не допустить хронической почечной недостаточности
Iga нефропатия является синдромом первичного гломерулонефрита. Процесс заключается в накоплении IgA- иммунных комплексов клубочками почек. Синдром широко распространен во всем мире, но наиболее ему подвержены жители стран Европы и Азии. У представителей негроидной расы болезнь встречается редко.
Патологические процессы чаще всего наблюдаются у детей, подростков и лиц до 20 лет, причем мужская часть населения страдает этим недугом в 2 раза чаще. Точная причина болезни неизвестна. Есть предположения, что она может быть следствием псориаза, болезни Крона, ВИЧ-инфекции, спондилита. Независимо от вызвавших ее причин, патология приводит к одному результату – почечной недостаточности.
Что это
Iga нефропатия – следствие скопления иммунных комплексов, главной составной частью которых является иммуноглобулин А. Оседание происходит в мезангиальных тканях почечной паренхимы. Проявляется заболевание появлением белка и крови в моче. Болезнь относится к разряду прогрессирующих патологий и в итоге приводит к почечной недостаточности в ее терминальной стадии. Патология занимает первое место у больных с недостаточной функцией почек, находящихся на диализе.
Патогенез
Механизм развития заболевания хорошо изучен. Основной причиной недуга становится нарушение метаболизма IgA, который состоит из 2 легких и 2 тяжелых цепей. Болезнь ведет к увеличенному синтезу только легких цепей в костном мозге и миндалинах. Короткие цепи иммуноголобулина А накапливаются в межсосудистых почечных тканях, нарушая их нормальную функцию.
Измененные иммунные комплексы со временем заполняют всю мезангиальную ткань, вступают во взаимодействие с активными веществами. Это стимулирует формирование цитокинов, усиливающих рост и деление клеток межсосудистой ткани, вследствие чего она разрастается, давит на гломерулы и кровеносные сосуды, нарушая циркуляцию крови в почках. Это приводит к развитию гломерулонефрита, отеку паренхимы и нарушению фильтрации крови.
Причины
Точной причины заболевания не найдено, но есть факторы, которые провоцируют начало болезни:
- генетическая предрасположенность;
- расовая принадлежность;
- возраст и пол;
- вирусные и бактериальные инфекционные поражения;
- хронические болезни ВДП;
- частое переохлаждение.
К провоцирующим факторам нефропатии относят снижение защитных свойств организма.
Клиническая картина
Начало болезни совпадает с протекающими воспалительными процессами в организме. Это могут быть инфекционные поражения ВДП, лор-инфекции. Симптомом, позволяющим заподозрить начало нефропатии, является гематурия, то есть появление кровяных примесей в моче, которые видны невооруженным глазом ().
Но не всегда крови в моче много. Зарегистрированы случаи микрогематурии (мало эритроцитов в урине), и это тоже тревожный знак. Признаки заболевания возникают через два дня после стихания воспалительного процесса, но могут наблюдаться и во время болезни. Нефрит зачастую протекает без видимых симптомов (латентное течение).
Изменения происходят только в показаниях лабораторных анализов мочи, где присутствуют в повышенном количестве кровь и белок.
Спровоцировать гематурию в период воспалительного процесса могут факторы:
- долгое пребывание на солнце;
- кишечные инфекции;
- введение вакцин.
Есть и атипичное течение болезни с таким симптомокомплексом:
- устойчивой микрогематурией;
- высоким уровнем белка в урине;
- болевым синдромом в области поясницы;
- генерализированными отеками;
- стойкой гипертензией.
Это агрессивная форма нефроза, ведущая к быстрому развитию почечной недостаточности.
Iga нефропатия у детей
Болезнь Берже у детей развивается по тем же причинам, что и у взрослых. Распознать начало заболевания в детском возрасте довольно трудно из-за отсутствия характерных симптомов. В основном симптоматика характеризуется косвенными признаками заболевания, присущими и другим воспалительным процессам в организме:
- повышенная температура;
- слабость;
- боль в конечностях;
- частые инфекции ВДП.
Симптомы, на которые нужно обратить внимание, – это повышение давления у ребенка и отечность. Происходит изменение в клинических показателях мочи (гематурия и протеинурия). Если заболевание, начавшее развитие в детском возрасте, не лечить, то в подростковый период у ребенка развивается значительная дисфункция почки.
Диагностика
Для подтверждения диагноза важны внешние симптомы, а также результаты лабораторных исследований. Главный признак, который вызывает подозрение – это кровь в урине.
Больному проводят
- общий анализ мочи;
- пробу по Земницкому;
- анализ по Нечипоренко;
- биохимию крови (мочевина, креатинин).
Изменение цвета мочи зависит от количества находящихся там эритроцитов, и если их не всегда видно невооруженным взглядом, то они наблюдаются под микроскопом. Имеют значение изменения в иммунограмме. При нефропатии увеличен иммуноглобулин А.
Для подтверждения диагноза проводят биопсию почки. В результате проведенного анализа выявляют усиленный рост мезангия, а также соединительных клеток. При гистологическом исследовании наблюдают повышенную концентрацию соединений иммуноглобулина А. Больному назначают МРТ, РТ или УЗИ. Эти методы дают возможность подтвердить диагноз, а также дифференцировать нефропатию от других патологий с похожей симптоматикой ( , опухолями мочевыводящих органов).
Лечение
Способ лечения заболевания зависит от степени болезни, возраста пациента, фильтрующей способности почек. Если нефропатия проходит на фоне воспалительного процесса, то проводят терапию основного заболевания (назначают антимикробные препараты). Если заболеванию сопутствует артериальная гипертензия, то прописывают гипотензивные средства для поддержания АД в норме.
Если нет осложнений, показано симптоматическое лечение.
Агрессивное течение болезни с выраженной протеинурией лечат преднизолоном (гормон коры надпочечников). В тяжелых случаях применяют противоопухолевые препараты (цитостатики). Во время лечения больным нужно соблюдать диету, которая заключается в ограничении употребления мясных и рыбных бульонов, острых, пряных и соленых блюд, соли. Рекомендуют овощи, фрукты, каши, овощные запеканки. Больным с повышенной массой тела нужно уменьшить употребление свежего хлеба, сладостей, выпечки и жирной пищи.
Профилактика и прогноз
Положительный исход заболевания зависит от своевременного его выявления и проведения лечебных процедур. Вероятность того, что у больного через 10 лет может развиться почечная недостаточность, составляет 15 – 20%. Поэтому важно обращать внимание на любые изменения цвета мочи и при неспецифической ее окраске обращаться к специалистам.
Болезнь Берже – наиболее распространенная , отличительной особенностью которого является тот факт, что повреждение клубочков в большей мере связано с отложением в них иммуноглобулинов А. Синонимы заболевания – фокальный гематурический гломерулонефрит, синфарингитная гематурия, IgA-нефрит, IgA-нефропатия .
Этиология и патогенез
Пусковым фактором часто являются вирусные, бактериальные или грибковые процессы. Так первые признаки (либо рецидив) болезни Берже появляются на фоне ОРВИ, фарингита, ларингита, или через 1-2 дня после стихания инфекционного процесса. В последнее время была выявлена связь заболевания с наличием Аг HLA-DR4 и HLA-BW35. Иногда встречаются семейные случаи развития IgA-нефрита.
В основе заболевания лежит повышенное образование легких цепей IgA в костном мозге и миндалинах. При этом IgA откладываются в мезангии почек, вызывая повреждение почечной ткани.
Симптомы
Дебют IgA-нефрита обычно приходятся на 15-30 лет, причем частота развития болезни Берже у мужчин в 3-4 раза выше, нежели у женщин. Из проявлений заболевания следует отметить приступы , боли в поясничной области тупого характера. Обычно данные симптомы развиваются на фоне инфекционных заболеваний ЛОР органов (фарингит, ларингит), совпадая с повышением температуры тела. Реже клинические проявления появляются спустя 1-2 дня после основного заболевания. В некоторых случаях появляются , которая носит переходящий характер.
Могут иметь место атипичные варианты течения болезни Берже, при которых отмечается стойкая , значительная , нефротический синдром либо стойкая артериальная гипертензия. Классическая форма IgA-нефропатии протекает более доброкачественно, нежели атипичные, которые быстрее прогрессируют и раньше приводят к .
Диагностика
Диагностика болезни Берже основывается на клинической картине, данных (повышение уровня IgA), результатах биопсии почки (пролиферация мезангия, иммунные комплексы, содержащие IgA и комплемент С3). Дифференциальная диагностика проводится с урологическими заболеваниями ( , папиллярный некроз), острым гломерулонефритом, нефритом при системных заболеваниях соединительной ткани, алкогольным нефритом, хроническим интерстициальным циститом.
Лечение болезни Берже основывается на своевременном выявлении и лечении хронических очагов инфекции, назначении НПВС. При прогрессировании заболевания и массивной протеинурии проводится терапия преднизолоном. В некоторых случаях отмечается положительный эффект при использовании плазмафереза.
У 10-20% пациентов в течение 10 лет развивается хроническая почечная недостаточность. Степень гематурии и уровень IgA в крови не влияет на прогноз. Неблагоприятными признаками являются: выраженная протеинурия, артериальная гипертензия, а также выявление при биопсии почки так называемых «полулуний» или сегментарного склероза.
Болезнь Берже, точнее, IgA - нефропатия, представляет собой патологию клубочкового аппарата почки и мезангиальными отложениями IgA. О наличии данного заболевания чаще всего свидетельствует наличие рецидивирующей гематурии. Это один из вариантов хронического гломерулонефрита, характеризующийся относительно доброкачественным течением, накоплением особого белка иммуноглобулина А - IgA , а также появлением в моче эритроцитов.
Частота диагностирования случаев этого заболевания различна, по-разному варьируется в различных географических зонах. При этом отмечено, что мужчины подвержены патологии в несколько раз чаще женщин. Причем чаще всего болеют подростки, старше 15 лет или молодые мужчины до 30 лет.
Медицина различает две основные формы болезни: рецидивирующая макрогематурия, которая диагностируется у подавляющего большинства больных. А также это бессимптомная микрогематурия, обладающая слабой протеинурией. В некоторых случаях болезнь Берже проявляется ОПН, ХПН (острой или хронической почечной недостаточностью).
Или выражается тяжёлой артериальной гипертензией, либо нефротическим синдромом. Таких случаев отмечается не более менее 15-20%.
Сегодня мы будем говорить с вами про болезнь берже, симптомы, лечение, прогноз этого заболевания узнаем, выясним, обсудим:
Симптомы болезни Берже
Признаки заболевания проявляются примерно на вторые сутки после лихорадочного состояния, сопровождающего поражение слизистых оболочек верхних дыхательных путей, либо кишечника. Отличие болезни Берже от постинфекционного гломерулонефрита в том, что гематурия обычно совпадает с лихорадочным состоянием.
К наиболее характерным симптомам заболевания относят: макрогематурию (розовый цвет мочи из-за наличия в ней крови), болезненные ощущения в поясничной области. На фоне фарингита и лихорадочного состояния ощущается боль в мышцах, ногах, руках.
Такие приступы могут приводить к развитию недолгой почечной недостаточности. При этом артериальное давление может не превышать норму. Однако примерно у третьей части пациентов болезнь принимает атипичный характер. Имеет место повышение давления, наблюдается выраженная макрогематурии, моча содержит (IgA) белок.
Обычно болезнь берже имеет доброкачественное течение, характеризуется частыми периодами обострений. При атипичном течении состояние пациента более тяжелое. При данном течении примерно у 10-20% больных развивается почечная недостаточность.
Как корректируется болезнь Берже? Лечение, прогноз
Лечение данного заболевания зависит о первопричины его появления, то есть от основного заболевания. При выборе методики учитываются также разновидности симптомов, тяжесть их течения. Терапия в основном симптоматическая. Ее основной целью является контролирование, снижение симптоматики. По необходимости применяют антибиотики. Обязательно изменение рациона питания.
При наличии изолированной гематурии пациенту назначают ингибиторы АПФ или блокаторы кальциевых каналов недигидропиридинового ряда. Используют дипиридамол.
При наличии протеинурии более 1 г за сутки, при функциональном нарушении работы почек, а также при гипертонии, отечности, других симптомах, больному назначают преднизолон с первоначальной суточной дозировкой 60 мг. Постепенно дозировку снижают.
При выраженной протеинурии - более 3 г за сутки, либо при нефротическом синдроме, больному назначают цитостатики, проводят лечение циклоспорином, назначают лечение ХПН.
Пациенты находятся под наблюдением специалиста нефролога или врача-терапевта. Маленьких пациентов наблюдает педиатр. При этом проводят контроль АД, регулярно контролируют данные анализов крови, мочи. Проводят мониторинг функции почек. Обязательно проводят лечение, устранение имеющихся инфекционных процессов, проводят нормализацию артериального давления и т.д.
При своевременно начатом, адекватном лечении болезни Берже, пациент полностью выздоравливает, функции почек восстанавливаются.
Неблагоприятными факторами в отношении прогноза, медики отмечают такие неблагоприятные факторы, как пожилой возраст пациента, выраженная протеинурия, а также артериальная гипертензия и обнаружение полулуний, либо сегментарного склероза при биопсии почки.
Профилактика
Для снижения риска развития нефропатии IgA, ее предотвращения, следует соблюдать несколько несложных рекомендаций:
Регулярно осуществляйте контроль артериального давления, контролируйте уровень холестерина.
Соблюдайте низкожировую диету, ограничивающую употребление насыщенных жиров. Больше потребляйте свежих овощей, фруктов, ешьте крупы, злаки.
Занимайтесь физкультурой, поддерживайте нормальный вес. Откажитесь от курения, не злоупотребляйте алкоголем. Старайтесь избегать стрессовых состояний.
При наличии случаев заболевания почек, либо имеющейся нефропатии IgA у ваших близких родственников, обязательно сообщите об этом лечащему врачу. Будьте здоровы!
