Муковисцидоз у ребенка: признаки, симптомы, лечение. Муковисцидоз симптомы у новорожденных

Одной из самых потенциально опасных форм патологии является муковисцидоз у новорожденных. При этом у детей отмечается поражение органов, выделяющих различные ферменты. Это могут быть железы, которые вырабатывают слизь, соки пищеварительного типа, а также пот, слюна и железы полового типа. Ферменты в каждом из органов становятся более вязкими и загустевшими, а их выделение затрудняется. Показан специализированный скрининг, потовая проба и ответственный подход к лечению, устраняющий все тревожные симптомы.

При появлении на свет у 20% детей заболевание имеет симптомы кишечной непроходимости. Представленная патология называется мекониальным илеусом.

Причины формирования состояния в дестабилизации попадания натрия, хлора и воды в область тонкой кишки. В результате этого генетическое заболевание прогрессирует, нарушая пищеварительный процесс. Далее отмечается блокировка тонкой кишки за счет вязнущего мекония (кал детей в первые часы жизни). За редким исключением патология указывает на муковисцидоз. Для подтверждения диагноза показан скрининг.

Продолжительная желтуха после появления на свет диагностируется у 50% детей с кишечной непроходимостью. Следует отметить, что она сама по себе может оказаться первичным симптомом болезни.

Формируется патология по причине сгущаемости желчи, из-за этого ее выведение из области желчного пузыря затрудняется.

Важно учитывать, что:

в первые недели жизни у грудных детей выявляется устойчивый изнуряющий кашель без мокроты;
железы слизистой поверхности (которые выстилают респираторные поверхности) формируют значительное соотношение вязнущей слизи – накапливаясь в области бронхов, закупоривает их просвет;
формируются препятствия для оптимального дыхания (первый этап диагностики в этом случае скрининг и потовая проба).

Слизь у детей застаивается, поэтому начинается размножение вредоносных микроорганизмов. Это провоцирует гноистое воспаление и другие симптомы, потому у подобных детей формируются бронхиты и воспаления легочной области. Если в числе признаков патологии большая роль отводится нарушениям со стороны респираторной системы, то можно говорить о бронхиальном типе заболевания, имеющем генетические причины формирования.

Дополнительная симптоматика

У детей выявляют отставание в плане физического развитии. Так, ребенок перестает набирать массу, у него формируется регресс в развитии клетчатки подкожного и жирового типа. Кроме того, проявляются симптомы внушительного отставания в росте, если сравнивать с другими детьми. Хроническим проявлением патологии оказывается частый, выделяющий плохие запахи и маслянистые соединения стул. Также он содержит остаточные элементы пищи, которые не были переварены.

Следует отметить, что каловые массы трудно смыть с пеленок детей, могут наблюдаться жировые смешения. Подобная симптоматика формируется в связи с накоплением соков поджелудочной железы. Так, сгустки купируют ее протоки. В результате этого ферментная часть поджелудочной железы, которая влияет на алгоритмы переваривания пищи, не достигает области кишечника. Итогом оказывается дестабилизация пищеварительного процесса и приостановка метаболизма (жиров и белков). Для того чтобы поставить точный диагноз, в этом случае требуется скрининг и потовая проба.

Важно учитывать, что:

при отсутствии корректной терапии это спровоцирует прогрессирующее отставание в плане физического и эмоционального становления ребенка;
ферментные агенты поджелудочной железы, не попадая в область кишечника, получают возможность орган, накапливаясь в нем;
буквально на 1-м месяце жизни тканевые строения поджелудочной железы начинают замещаться тканью соединительного типа (так возникло альтернативное название болезни – кистофиброз).

Если при развитии патологии более внушительными оказываются дисфункции пищеварения, то можно говорить, что началась кишечная разновидность муковисцидоза. В случае с проблемами легких, формируется легочный тип патологии, подтвердить которую поможет скрининг.

Диагностические меры

Мерой первого порядка является неонатальная диагностика, то есть сразу при рождении. Она позволяет идентифицировать общее состояние здоровья, а также то, здоровы ли сосуды и все остальные системы.

Проводить диагностику допустимо на 1 месяце жизни.

В крови грудничков, которые столкнулись с патологией, практически в 5-10 раз увеличено соотношение гормона. Его может идентифицировать только представленный скрининг. Также необходимыми мерами являются:

Потовые пробы, проводимые при вероятности заболевания. Они являются основополагающим тестом для выявления недуга. Проба базируется на идентификации соотношения хлоридов в жидкостях потового типа. Для определения потовой пробы применяют вещество пилокарпин. Так, с помощью незначительного электрического тока (методика электрофореза) средство внедряют в кожный покров, что активизирует железы потового типа. Собранный у детей пот специалисты взвешивают, после чего идентифицируют соотношение ионов натрия и хлора. Для итогового диганоза необходимо осуществление 2-3 аналогичных проб и последующий скрининг.

Проверки на степень недостаточности деятельности поджелудочной железы. Перед тем как назначить лечение, нужно осуществить копрологический скрининг. При этом кал обследуют на нахождение в нем жировых масс. Самым недорогим и точным является идентификация эластазы-1. Это специальный фермент, который вырабатывается поджелудочной железой.

Пренатальная диагностика патологии, которая позволяет суммировать все полученные результаты, определяя степень тяжести муковисцидоза.

Восстановление организма

Терапия муковисцидоза сопряжена с комбинированным характером и продолжается до конца жизни. Она направлена на размягчение и выведение мокроты вязкого типа из бронхиальной области. Кроме того, терапия должна позволять бороться с бактериями в легочной области, замещать дефицитные ферменты в поджелудочной железе, восполнять дефицит витаминных комплексов и микроэлементов, разжижать желчь.

Лекарственные средства назначаются в дозах, которые иногда превышают стандартные. Это объясняется тем, степень всасываемости препаратов нарушена. Ферментотерапия средствами заместительного типа поджелудочной железы также показана. Она позволяет купировать причины патологии.

Антибактериальная терапия

Терапия антибактериального типа направлена на борьбу с вирусами в легочной и бронхиальной области. Отбор лекарственного средства осуществляется на основе итогов посева мокроты. Именно он идентифицирует типа вредоносного микроорганизма и степень его восприимчивости к лечению.

Посев на мокроту рекомендуется осуществлять 1 раз в 3 месяца. Причем делать это желательно даже вне стадии обострения. Циклы восстановления при обнаружении потенциально опасных микроорганизмов продолжаются не меньше 2-3 недель.

Муколитическая терапия

Как известно, муколитики направлены на борьбу со сгущающейся мокротой. Следует отметить, что:

для ребенка с патологией рекомендуемым является вещество Пульмозим. Его воздействие в 2-3 раза более эффективно по сравнению с привычными многим лекарствами (например, АЦЦ, Флуимуцил, Лазольван, Амбросан);
муколитики используют не только ингаляционно, но и в таблетированном виде. Перед этим рекомендуется осуществить скрининг.

Кинезитерапия

Восстановление при муковисцидозе будет неэффективным без использования нынешних способов кинезитерапии. Она представляет собой специфический комплекс упражнений для респираторной гимнастики. Важно, чтобы занятия были каждодневными и осуществлялись пожизненно. Заниматься желательно от 20 до 120 минут ежедневно. Продолжительность зависит от состояния здоровья.

Восстановительная мера должна быть освоена как можно быстрее после утверждения диагноза в объеме, который соответствует возрасту ребенка. Элементам терапии обучают педиатры во всех центрах, связанных с муковисцидозом.

Особенности кормления

Идеальным кормлением для новорожденного будет грудное молоко. При ненатуральном типе вскармливания вероятно использование смесей, которые должны быть рекомендованы специалистом. Перед этим необходимо провести скрининг.

Меню ребенка, который страдает муковисцидозом, должно составлять не менее 120-150% от нормы по возрасту. Важно, чтобы 30% в рационе отводилось жирам.

Ребенок, который получает классические ферменты поджелудочной железы, может употреблять все, что допустимо для его возраста.

В связи с тем, что новорожденный не в состоянии проглотить капсулу полностью, гранулы из нее высыпают на небольшую ложку, перемешивают с молоком, смесью для кормления или свежим соком. Их необходимо давать ребенку в начале употребления пищи. Когда у малыша начнут появляться зубы, важно чтобы он не прогрызал гранулы.

Диагноз муковисцидоз, поставленный новорожденным, требует ответственного подхода не только в плане диагностики, но и в рамках лечения. В рамках этого процесса показаны консультации специалиста для постоянного наблюдения за здоровьем ребенка. Все это поможет продлить жизнь новорожденного.

Муковисцидоз - заболевание, которое накладывает ощутимы отпечаток на всю жизнь человека. Еще несколько десятилетий назад данную болезнь относили исключительно к детским заболеваниям, так как пациенты редко доживали даже до подросткового возраста .

На сегодняшний день благодаря прорыву в области медицины у больных есть все шансы дожить до 40 и даже 50 лет.

Что за болезнь?

Причина развития муковисцидоза кроется в генетическом нарушении. В ходе изменения хромосомы, отвечающей за выработку белка-регулятора, у больного происходит нарушение состава всех жидкостей, выделяемых железами внутренней секреции начиная от легких и заканчивая репродуктивной системой.

Данное заболевание относится к врожденным, хотя зачастую первые признаки поражения органов проявляются лишь к 6-8 месяцам.

Симптомы муковисцидоза

Так как муковисцидоз поражает практически все внутренние системы, то симптомы могут быть самыми разными, начиная от приступов удушья и кашля и заканчивая постоянными диареями.

Симптомы у детей

Обычно первые симптомы заболевания становятся явными к 5-8 месяцам. При этом выраженность симптомов может значительно колебаться в зависимости от того, какой орган поражен. Однако первым признаком, который должен насторожить родителей , является значительная потеря в весе ребенка.

Естественно, потеря веса может быть спровоцирована и другими заболеваниями, но если к ней добавляются такие симптомы, как жидкий стул и кашель, то стоит немедленно провести полную .

Главными симптомами, которые могут указывать на развитие муковисцидоза, являются:

сухой кашель - при муковисцидозе приступы кашля усиливаются в ночное время когда ребенок находится в горизонтальном положении. Кроме того, подобный кашель совершенно не поддается лечению;
удушье - часто ребенок может испытывать нехватку воздуха в связи с закупоркой дыхательных путей слизью. При кашле слизь выходит наружу и обычно имеет прозрачный цвет. В некоторых случаях слизь может быть зеленоватого цвета, что свидетельствует о том, что к основному заболеванию прибавилась инфекция;
частые простудные заболевания , сопровождающиеся кашлем. Нередко, прежде чем поставить правильный диагноз, педиатры назначают ребенку лечение от хронического бронхита;
кровохарканье - может свидетельствовать о том, что стенки слизистой и бронхов были повреждены.

Симптомы у грудных детей

Обычно первым симптомом муковисцидоза у неврождённых является непроходимость кала. Так как секрет слизистых желез у больного ребенка значительно гуще, то это осложняет отхождение мекония - первородного кала, вызывая закупорку кишечника. Если проблема не была замечена вовремя , то это может привести к разрыву стенок кишечника и перитониту, а также гибели ребенка.

На наличие непроходимости кишечника у новорожденного могут указывать следующие симптомы:

отсутствие кала и газов длительное время;
беспокойный плач;
вздутие живота;
при пальпации явно ощупывается место, где образовалась пробка.

Кроме вышеперечисленного, подозрение на муковисцидоз может возникнуть в следующих ситуациях :

желтуха, которая развивается вследствие закупорки желчевыводящих путей;
развитие бронхита и пневмонии уже в первую неделю жизни из-за ослабленного иммунитета и вязкости секрета легких;
изменение состава пот - он кажется слишком соленым, что явно ощущается, если мать целует своего ребенка;
изменение ногтевых пластин, их утолщение;
отеки, которые не проходят без посторонней помощи.

Важно! У новорожденных детей муковисцидоз может проявляться в виде двусторонней пневмонии. При этом у ребенка возникают постоянные одышки и кашель. Кроме того, легочные нарушения рано приводят к проблемам с сердцем и сосудами.

Фото муковисцидоза

Признаки муковисцидоза

В зависимости от вида пораженного органа симптоматика заболевания может проявляться по-разному. Болезнь может негативно влиять на следующие системы:

дыхательную;
пищеварительную;
моче-половую.

Муковисцидоз дыхательной системы

Одышка, кашель с выделением слизи - развивается данный симптом вследствие закупорки бронхов секретом.
Частые проявления респираторных заболеваний, а также постоянные бронхиты и пневмонии, возникающие на фоне застоя слизи являющейся благоприятной средой для развития патогенных организмов.
Кровохарканье, развивающееся вследствие поражения и истончения бронхов.

Муковисцидоз с поражением половой системы

В данном случае осложнением и симптомом является бесплодие.

Признаки муковисцидоза у детей

Определить заболевание у детей можно по следующим признакам:

ребенок отстает в развитии от сверстников;
ухудшаются функции работы пищеварительной системы, возникают запоры, а каловые массы становятся жирными и густыми;
кожа приобретает сероватый оттенок, может наблюдаться шелушение;
грудная клетка кажется впалой, а живот вздутым;
ребенка мучает постоянный кашель;
руки и ноги становятся худыми, а фаланги пальцев напоминают барабанные палочки;
ребенок теряет в весе, хотя при этом аппетит остается повышенным.

Так как на разных стадиях заболевания симптоматика может быть менее или более выраженной, это делает своевременную постановку диагноза достаточно сложной. Кроме того, постоянные приступы кашля могут сопровождаться дальнейшей рвтой . Нередко у детей, страдающих от муковисцидоза развиваются анемии и сильные отеки.

Признаки муковисцидоза у грудничков

Первое, что должно насторожить родителей - вялость и бледность ребенка, который может отказываться от груди. Также нередко возникает рвота желчью. Еще одним признаком, указывающим на муковисцидоз, является изменение работы потовых желез. Кристаллики соли, выступающие с потом, делают кожу ребенка очень соленой. Во время плача у малыша может возникать сильный кашель и одышка.

Важно понимать, что муковисцидоз - очень серьезное заболевание, которое требует постоянного контроля со стороны специалистов. Для диагностики муковисцидоза рекомендуется пройти ряд тестов, позволяющих своевременно диагностировать проблему, что позволит максимально облегчить дальнейшую жизнь ребенка.

Муковисцидоз - это серьезнейшая неизлечимая , которая раньше встречалась исключительно у . Просто потому, что до взрослого возраста такие больные не доживали. Сегодня с муковисцидозом, к счастью, можно жить, но только в том случае, если при первых же проявлениях его признаков (а лучше даже до этого) предпринять необходимые меры к защите своего ребенка.

Что такое муковисцидоз

Муковисцидоз дословно означает «вязкая слизь» (от латинского «mucus» - слизь и «viscidus» - вязкий). Реже эту патологию называют также кистозный фиброз. Суть патологии состоит в аномальном изменении секреции слизи.

Знаете ли вы? Каждый год в мире рождается около сорока пяти тысяч детей, которым ставят диагноз муковисцидоз. В среднем один больной ребенок приходится минимум на две, максимум на двенадцать тысяч . Интересно, что патология характерна исключительно для представителей белой расы.

Как известно, слизь присутствует во многих органах, и все они без исключения у больного ребенка работают неправильно. В частности, это касается бронхолегочной системы, печени, поджелудочной железы, кишечника, репродуктивных органов и даже кожи. Во всех этих органах густая слизь вызывает развитие воспалительных процессов.
Так, в дыхательной системе слишком вязкая слизь скапливается в просвете бронхов, в результате происходит закупорка. Вместо того, чтобы промывать легкие и двигать расположенные там реснички, помогая им выталкивать наружу все болезнетворные бактерии, которые мы вдыхаем, пробка из слизи как бы блокирует выход изнутри, и попавшая в легкие «гадость» получает отличную возможность развиваться и размножаться.

Именно по этой причине дети с муковисцидозом раньше чаще всего умирали именно от - воспалительного процесса в легких, вызванного болезнетворными бактериями.

Аналогичные процессы протекают и в протоках поджелудочной железы: ее сок не может попасть в двенадцатиперстную кишку, а это, в свою очередь, делает процесс пищеварения невозможным: непереваренная пища продвигается в кишечник, где начинает разлагаться, вызывая , вздутия. В печени точно таким же образом скапливается и «блокируется» желчь, вызывая фиброз и неонатальную .
Закупорка вязкой слизью тонкой кишки также может привести к различным ее патологиям, вплоть до заращивания. На коже муковисцидоз проявляется в виде неправильной работы потовых желез. У мальчиков забиваются семенные каналы.

В зависимости от того, какой орган заболевание поражает в первую очередь, обычно говорят о различных формах муковисцидиоза: легочной, кишечной, смешанной (когда дыхательная и пищеварительная система поражены одинаково), мекониевую (непроходимость кишечника), а также атипичных (поражаются железы внешней или внутренней секреции) и стертых разновидности патологии.

Причины возникновения

Муковисцидозом нельзя заразиться, с ним рождаются. Речь идет о генетическом заболевании, таким образом, единственная его причина - это наследственный фактор.

Знаете ли вы? Муковисцидозный ген присутствует у каждого двадцатого представителя европеоидной расы, но это не означает, что все эти люди больны муковисцидозом.

Муковисцидоз представляет собой врожденное изменение определенного гена , он называется муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости (сокращенно его именуют МВТР). Именно этот ген отвечает за вязкость слизи в нашем организме. На сегодняшний день человечеству известно больше тысячи разновидностей мутации данного гена. Муковисцидоз вызывает примерно треть из их числа, но именно эти мутации, к сожалению, встречаются наиболее часто (по некоторым данным, их количество составляет больше половины в общем количестве изменений в МВТР).

Дело в том, что дефектный ген является рецессивным, то есть всегда подавляется «здоровым» (доминантным). Тем, кто имеет хотя бы общие представления о генетике, все понятно, для остальных поясним.

В каждом из нас в момент зачатия формируется определенный набор хромосом, который представляет из себя пары: одну мы получаем от отца, другую - от матери. Каждая хромосома состоит из парных генов, отвечающих за определенные признаки (внешность, черты характера, состояние и т.п.).

Взаимная «сила» у этих генов различная, один может подавлять другой. Например, ген голубоглазия является рецессивным по отношению к гену кареглазия. Если в паре присутствуют оба, человек будет иметь карие глаза, голубые возможны лишь в случае, когда «карего» в паре нет вообще.

Таким образом, если из пары генов, отвечающих за вязкость слизи, один является дефектным, на здоровье человека это никак не отразится. Он будет чувствовать себя отлично, точно так же, как если бы оба гена в соответствующей паре были «здоровы».
Далее, наши половые клетки тоже состоят из пар хромосом, но в момент оплодотворения от каждой такой пары отделяется только одна и, соответственно, соединяется со «своей» парой от партнера.

Из этого, в свою очередь, следует, что:

Если никто из родителей не болен муковисцидозом и не является его носителем, все их дети будут здоровы.
Если оба родителя здоровы, но один является носителем дефектного гена, их дети тоже родятся здоровыми, но есть вероятность того, что они будут носить в своем генотипе эту патологию (вероятность - 25 %).
Если оба родителя здоровы и оба носят дефектный ген, вероятность рождения больного ребенка составляет 25 %, такая же вероятность родить полностью свободного от патологии, но риск рождения здорового носителя болезни составляет 50 %.
Если один из родителей здоров и не имеет муковисцидозного гена, а второй болен, вероятность рождения больного ребенка равна нулю, но точно так же в этой семье невозможны дети без патологии в генотипе (все потомство будет носить дефектный ген).
Наконец, у больных родителей дети будут больны совершенно точно.

Клинические проявления у детей разных возрастных групп

Обычно первые симптомы муковисцидоза проявляются достаточно быстро, уже у детей заболевание дает о себе знать. Тем не менее бывают мутации, которые по внешним признакам удается обнаружить значительно позже. Именно в связи с тем, что видоизменение гена МВТР может иметь массу разновидностей, каждая из которых проявляется в свойственное только ей время, первые признаки заболевания могут сильно отличаться друг от друга в зависимости от возраста ребенка.

У новорожденных и грудничков

У новорожденных и детей первого года жизни о муковисцидозе могут свидетельствовать следующие симптомы:

физиологическая (неонатальная) желтуха, которая не проходит по истечении 14 дней;
неприятный запах каловых масс, их маслянистая консистенция и слишком большое количество, нерегулярность стула;
выпадение прямой кишки;
постоянный понос;
снижение концентрации в плазме крови;
отеки;
обезвоживание;
солоноватый вкус кожи;
затрудненное дыхание, ;
пневмония;
плохой , замедленное физическое .

Особенно серьезно к состоянию здоровья следует присматриваться родителям, уже имеющим детей с муковисцидозом либо знающим о наличии у себя или партнера мутированного гена.

У детей дошкольного и младшего школьного возрастов

В этом возрасте заболевание может проявиться в:

постоянной одышке, даже при минимальной нагрузке;
хроническом кашле (возможно, с отхаркиванием гноя);
частых поносах (без признаков желудочного расстройства у других членов семьи, которые ели то же самое) или, наоборот, запорах;
выпадении прямой кишки;
отсутствии аппетита;
потере веса;
синдроме «барабанных палочек» на фалангах пальцев, или «пальцев Гиппократа» (утолщения, не являющиеся болезненными);
обезвоживании на фоне дефицита соли;
инвагинации кишечника;
сильном увеличении размеров печени.

У детей чуть старше к указанным признакам может добавиться:

хронический ;
постоянные и плохо поддающиеся лечению респираторные заболевания непонятной природы;
бронхоэктазы;
панкреатит, вплоть до панкреонекроза;
, сопровождающийся симптомами респираторной инфекции.

У подростков

В общем и целом те же симптомы муковисцидоза сохраняются до пубертатного возраста, помимо того, у подростков с таким диагнозом могут наблюдаться:

очевидное отставание в росте от сверстников;
задержка полового развития;
гнойные поражения легких непонятной природы;
боли в животе, увеличение размеров слепой кишки, кишечная непроходимость (это состояние называется «синдром дистальной интестинальной обструкции» и рассматривается как осложнение муковисцидоза);
цирроз печени;
нарушение кровотока и повышение давления крови в системе воротной вены (портальная гипертензия).

К какому врачу обратиться

У муковисцидиоза нет собственного, персонального доктора. Все зависит от того, какие симптомы заставили родителей обратиться к врачу. Поскольку патология обычно проявляет себя достаточно рано, первый диагноз, как правило, ставит детский врач (педиатр), он же назначает лечение и дает основные рекомендации по корректировке образа жизни. В зрелом возрасте пациента эти функции берет на себя терапевт.

Тем не менее, диагностировать и лечить кистозный фиброз могут также узкие специалисты, например, пульмонолог или гастроэнтеролог. Параллельно к процессу иногда привлекают диетологов, физиологов, физиотерапевтов, а, при необходимости - психологов и психотерапевтов.

Важно! С 2007 года в России муковисцидоз входит в программу неонатального скрининга. Тестирование проводится всем новорожденным, таким образом, о проблеме становится известно до того, как она себя проявит. Это обстоятельство, кстати, очень часто используется как аргумент для отказа от всяческих экспериментов, связанных с родами в домашних условиях, в ванной и т. п.

Диагностика

К счастью, диагностика муковисцидоза у детей в большинстве цивилизованных стран проводится непосредственно после их рождения.

Более того, ответственные родители могут пройти соответствующие генетические тесты еще на этапе . Их результаты однозначно покажут наличие или отсутствие мутации гена и даже дадут ответ на вопрос, один или два гена мутировали, а также о какой именно мутации идет речь.
До появления молекулярно-генетических тестов своевременно распознать болезнь получалось не всегда. Врожденную наследственную патологию часто путали с , пневмонией, или (муковисцидоз легочной формы), дисбактериозом, энтеопатией, целиакией (кишечная форма) и т.д.

Для того чтобы распознать муковисцидоз в таких случаях, использовались (и до сих пор продолжают использоваться, если ребенок не подвергался скринингу) такие методы, как:

Потовой тест - пожалуй, это самое эффективное с точки зрения информативности исследование. Дело в том, что в поте ребенка, больного муковисцидозом, повышено содержание соли. Пробы делают два раза, с временным промежутком.
Анализ на определение разности носовых потенциалов. На слизистую оболочку носа помещаются электроды, что позволяет оценить качество солевого обмена в клетках.
- исследование функционального состояния легких путем изменения их емкости и скорости дыхания.
Рентген - позволяет увидеть системные изменения в легких и бронхах.
Бронхография и бронхоскопия - проявляют сгустки слизи в бронхах.
Общие анализы крови, мочи, кала (в последнем особенно информативно наличие жира, клетчатки, крахмала, что говорит о нарушениях в процессе поступления ферментов в двенадцатиперстную кишку).
Микробиологический анализ мокроты.

Безусловно, в качестве дополнительного источника информации, который поможет доктору поставить правильный диагноз, является выявление других больных муковисцидозом в семье.

Основы лечения и питания

К сожалению, муковисцидоз неизлечим. Но жить с ним тем не менее можно. Лекарства, которые применяются в терапии этого недуга, условно можно разделить на три группы:

препараты, разжижающие слизь.
медикаменты для симптоматического лечения.
общеукрепляющие средства.

К первой группе следует в первую очередь отнести различные муколитики, в частности, «Пальмизин».

Существуют также препараты, которые содержат специфические вещества, как бы разрушающие мокроту изнутри.

Для разжижения желчи используются гепатопротекторы («Уросан», и другие).

Среди симптоматических препаратов в первую очередь следует назвать . Именно развитие бактериальной инфекции, вызванное застоем слизи и неспособностью организма по этой причине изгонять попавшие в него болезнетворные микроорганизмы, и является наиболее частой причиной смерти от муковисцидоза. И именно по этой причине до открытия антибиотиков эта болезнь была смертельной практически стопроцентно.

К третьей категории препаратов следует отнести в первую очередь витамины, которые укрепляют иммунитет и помогают организму бороться с внешними врагами. Не менее важную роль, чем лекарства, играет образ жизни больного ребенка. Очень важно научить его правильно дышать, регулировать дренаж мокроты в легких, чтобы они могли выбрасывать наружу загустевшую слизь. Каждый день пациент должен уделять выполнению специальных упражнений как минимум два часа, и даже в период обострения болезни это время можно сокращать не меньше, чем до двадцати минут.

Важно! Обычные прыжки на батуте для здорового ребенка являются веселой игрой, а для больного муковисцидозом - великолепной терапией.

При муковисцидозе не нужна какая-то особая диета. Тем не менее, родителям нужно следить, чтобы в рационе у детей всегда присутствовала пища, богатая жирами (общая энергетическая ценность каждого приема пищи должна быть представлена жирами не менее чем на 30 %). Такой перекос объясняется очень просто: из-за густой слизи ферменты из печени и поджелудочной железы плохо проходят в двенадцатиперстную кишку, а их недостаток в первую очередь осложняет расщепление именно жиров, по этой причине их количество, для соблюдения общего баланса, должно быть существенно увеличено. Для грудного ребенка режим питания также имеет свои особенности. Если речь идет о грудном молоке, его разовую дозу необходимо серьезно уменьшать, иногда в разы. Что касается молочных смесей, то их подбирает педиатр с учетом состояния маленького пациента.

Прогноз и последствия

Нужно отметить, что человечество стоит на пороге открытия способа замещать мутирующие гены. Когда это произойдет, проблема муковисцидоза будет решена полностью.

Но даже сегодня ситуация выглядит достаточно оптимистично.

Знаете ли вы? Если до недавнего времени средняя продолжительность жизни больных кистозным фиброзом составляла 14 лет, то сегодня дети, родившиеся после 2000 года и имеющие этот диагноз, как показывают исследования, проведенные британскими учеными, имеют все шансы жить в среднем до пятидесяти! Кстати, в настоящее время в странах, расположенных на территории бывшего СССР, до 35-40 лет доживает в среднем каждый третий больной муковисцидозом, а средняя продолжительность жизни с такой патологией - от 16 до 23 лет.

Летальный исход, к сожалению, продолжает быть актуальным, но такое, как правило, случается в течение первого года жизни ребенка, и то в случае, если болезнь своевременно не обнаружена.
Таким образом, чем раньше проведена диагностика, тем ближе к нормальному будет состояние ребенка и тем дольше он проживет.

Тем не менее, до того, как ученые научатся менять «больные» гены, лучшим способом улучшить статистику неизлечимого заболевания является уменьшение количества больных. А на это мы уже научились влиять, достаточно лишь проявить ответственность и сделать соответствующий тест себе и партнеру до того, как наступит . Если так поступят все - муковисцидоз исчезнет.

Если под профилактикой понимать возможность не допустить заболевание, то к муковисцидозу, к сожалению, это понятие неприменимо. Однако можно постараться минимизировать возможность осложнений от тех сбоев, которые вызывает в организме данная патология.
С этой точки зрения необходимо обязательно соблюдать следующие правила:

неонатальный скрининг - процедура, которую должны проходить все без исключения новорожденные. В этом случае о наличии мутации родителям станет известно до того, как болезнь себя проявит, что позволит спасти жизнь ребенку, обучив его необходимым особенностям поведения;
правильное питание , направленное на корректировку количества поступающих в организм питательных веществ с учетом сложностей с перевариванием пищи;
физиотерапия - ежедневные упражнения, правильное дыхание, дренаж мокроты в легких;
максимальное оберегание малыша от любых инфекций , а в случае заболевания - немедленное и интенсивное лечение, с обязательным использованием антибиотиков, если инфекция имеет бактериальную природу.

Еще один совет, который позволит избежать всего описанного выше, - проведение генетического теста на этапе планирования беременности для обоих родителей. Отказ от возможности иметь собственных детей при наличии хотя бы 25-процентного риска их рождения с муковисцидозом - решение непростое, но ответственное и гуманное.

Подытожим. Муковисцидоз - это заболевание, которое не появляется и не исчезает. От него нельзя излечиться, но им также нельзя заболеть, родившись здоровым. Долгое время эта патология считалась смертельной, но сегодня «возраст дожития» практически не ограничен. Более того, в перспективе, будем надеяться, человечество найдет способ исправлять ошибку, которую иногда допускает сама природа. Будем оптимистами!

Муковисцидоз у новорожденных - это врожденная патология, поражающая органы, отвечающие за выделение ферментов. К таким относятся железы, производящие слизистые выделения, желудочный сок, пот, слюну, а также половые органы. Выделяемые жидкости приобретают более густую консистенцию и процесс затрудняется, а протоки забиваются пробкой.

Формы заболевания

Болезнь имеет наследственный характер, она обусловлена мутацией генома, отвечающего за работу органов секреции. Каждый год в России диагностируется данная патология более 600 раз.

Существует несколько видов патологии:

мекониевая непроходимость кишечника;
кишечная форма;
легочная форма;
смешанная форма;
стертые и атипичные виды.

При муковисцидозе пациенты вынуждены пожизненно находиться на медикаментозном лечении. В последствие заболевание приводит к осложнениям, инвалидности и нервному расстройству, довольно часто случаются преждевременные уходы из жизни.

Симптомы мусковисцидоза у новорожденных

Проявления болезни различны при разных ее формах, в зависимости от того, какой именно орган страдает, будут зависеть симптомы:

При кишечной патологии, основной удар приходится на поджелудочную железу - именно она играет немаловажную роль в процессе пищеварения, вырабатывая большую часть ферментов, необходимых для расщепления пищи. Если новорожденный страдает мекониальным илеусом (другое название патологии), железные протоки расширяются из-за того, что не справляются с выводом секрета, и забиваются пробкой, состоящей из загустевших выделений. При таком состоянии ферменты не могут найти путь в тонкий кишечник и пищеварение нарушается. Отсутствие или низкое содержание этих веществ в органах пищеварительного тракта, приводит к тому, что жиры, попавшие в него, не перевариваются, всасывание хлора, натрия и воды также нарушается. В следствие этого тонкий кишечник становится непроходимым и полностью забивается густым меконием. Позже нарушения проявляются постоянным жидким стулом, имеющим характерный неприятный запах и видимый жирный блеск. Малыш мучается от вздутия живота и чувства голода, не набирает вес, а также организм теряет воду. При искусственном вскармливании симптоматика становится еще тяжелее и к ней прибавляется недостаток витаминов.

К наступлению годика, клетки эндокринных участков тканей поджелудочной железы заменяются соединительными, и обрастают жиром. Такое состояние называется недостаточностью железы. Оно ведет к появлению таких осложнений, как:

поражение слизистой кишечника;
цирроз печени;
в некоторых случаях - летальный исход.

Диагностические методы основаны на исследовании кала на количество содержащихся жиров и анализа пищеварительного сока двенадцатиперстной кишки на ферментативную активность.

При бронхолегочной форме - одной из часто встречаемых у младенцев муковисцидоз проявляется следующим образом. С первого дня после рождения малыши начинают покашливать, в последующем он становится приступообразным, лающим, сухим. К симптому добавляется отдышка, на коже наблюдается появление синюшного оттенка, в совокупности это приводит к легочной недостаточности. Возникает ряд этих признаков из-за выработки слизи железами в слишком большом количестве, она накапливается в бронхах и перекрывает просвет, тем самым препятствуя дыханию. В этих выделениях начинаются инфекционные воспалительные процессы. Детки, страдающие такой патологией подвержены частому появлению простудных заболеваний, сопровождающихся бронхитом и пневмонией.
Смешанная форма болезни у грудных детей характеризуется еще более тяжелым течением, охватывающим нарушения и пищеварительного тракта и дыхательной системы. При этом жизнь ребенка затрудняется, он тяжело страдает, становится подверженным частым заболеваниям.

Больные смешанным муковисцидозом дети отстают в развитии от сверстников, плохо набирают вес и медленно растут. Кроме того, симптомом является выделение обильного, имеющего зловонный запах и явные жировые примеси кала, содержащего непереваренные кусочки еды, его довольно непросто отстирать с вещей.

Это обусловлено сгущением желудочного сока, который комочками скапливается и перекрывает протоки. Ферменты не могут попасть в тонкую кишку и процесс пищеварения нарушается. В организм не поступает достаточное количество полезных веществ, жиров и белков. Застрявшие ферменты, начинают расщеплять саму поджелудочную железу, в результате происходит замещение тканей. Патология также называется кистофиброзом.

У 5% больных детей также отмечается выпадение прямого кишечника, симптом вызывает беспокойство и стресс у ребенка.

При подозрении на муковисцидоз ребенку проводят исследование пота. Это связано с тем, что деятельность потовых желез также нарушается и они выделяют большое количество соли. В таких случаях на коже новорожденного можно заметить закристаллизованные крупинки соли. Окончательную точку в диагностических мероприятиях ставит анализ ДНК.

Подводя итог из всего вышесказанного, можно выделить следующий список, как может проявляться болезнь. Симптомы болезни муковисцидоза у новорожденного:

частые испражнения кишечника;
суточная норма кала превышена во много раз;
вздутие кишечника;
боль в области живота;
повышенный аппетит;
гиповитаминоз;
редко, мекониевая непроходимость;
кожные покровы становятся сухими;
цвет кожи бледный;
сосуды на животе начинают выступать наружу;
апатия;
беспокойство;
длительная желтуха;
соленая кожа.

Если признаки муковисцидоза не проявились у новорожденного в роддоме, отсутствовали или были слабовыраженны, то проявления становятся явными при переводе грудничка на искусственное вскармливание. В первую очередь заметны нарушения со стороны пищеварительной системы:

метеоризм;
частый жидкий зловонный стул;
нервное состояние;
живот становится большим;
грудная клетка увеличивается;
слабый тонус мышц;
сухость и синюшность кожи;
приступообразный продолжительный кашель;
отставание в физическом развитии;
повышенный аппетит;
частые простудные заболевания, пневмония, бронхит;
отдышка;
слишком тонкий жировой слой;
из неявных признаков отмечается увеличение печени в объемах.

Родителям необходимо обратить внимание на перечисленные симптомы и учесть следующее:

отсутствие адекватного медицинского вмешательства приведет младенца к отставанию в психическом и физическом развитии;
ферменты, скапливающиеся в поджелудочной железе, постепенно начинают разрушать ее ткани;
уже через месяц после проявления патологии, строение железы начинает меняться, что приводит к кистофиброзу.

Если в большей степени у новорожденных детей проявляют себя пищеварительные дисфункции, то речь идет о кишечном муковисцидозе, если же нарушения более заметны со стороны дыхательной функции, то - это легочная форма заболевания.

Диагностика болезни включена в программу скрининга новорожденных малышей на генетические заболевания. Находясь в роддоме, у каждого появившегося на свет малыша проводят скрининг из пяточки. Тестовый экземпляр исследуют, а при подозрении на наследственное нарушение оповещают родителей.

Точно установить диагноз новорожденным можно путем лабораторного обследования. Необходимо предоставить анализ крови, потовую пробу и тест на ферментативность поджелудочной железы.

При подтверждении диагноза нужно быть готовыми, что прием лекарств - пожизненное мероприятие. Но при соблюдении всех врачебных рекомендаций, уходе за ребенком, малыш будет расти здоровым и не отставать от сверстников.

Муковисцидоз у детей вызывается дефектным геном, контролирующим поглощение соли организмом. При заболевании в клетки организма поступает слишком много соли и недостаточно воды.

Это превращает жидкости, которые обычно «смазывают» наши органы, в густую липкую слизь. Эта слизь блокирует дыхательные пути в лёгких и закупоривает просветы пищеварительных желёз.

Главным фактором риска развития муковисцидоза является семейная история болезни, особенно если кто-то из родителей является носителем. Ген, вызывающий муковисцидоз, рецессивен.

Это значит, что для того, чтобы иметь это заболевание, дети должны наследовать две копии гена, по одному от мамы и папы. Когда ребёнок наследует только одну копию, у него не развивается муковисцидоз. Но этот малыш по-прежнему будет носителем и может передать ген своему потомству.

Родители, несущие ген муковисцидоза, часто здоровы и не имеют симптомов болезни, но передадут ген своим детям.

На самом деле, по разным оценкам, до 10 миллионов человек могут являться носителями муковисцидозного гена и не знать об этом. Если у мамы и папы имеется дефектный ген муковисцидоза, то у них с вероятностью 1:4 может родиться ребёнок с муковисцидозом.

Симптомы

Признаки муковисцидоза многообразны, и они могут изменяться со временем. Обычно симптомы у детей появляются впервые в очень раннем возрасте, но иногда они обнаруживают себя и немного позже.

Хотя это заболевание вызывает ряд серьёзных проблем со здоровьем, оно в основном наносит ущерб лёгким и системе пищеварения. Поэтому выделяется лёгочная и кишечная форма заболевания.

Современные методы диагностики позволяют выявлять муковисцидоз у новорождённых с помощью специальных скрининговых тестов до того, как проявятся какие-либо симптомы.

У 15 — 20 % новорождённых с муковисцидозом имеется мекониевая непроходимость при рождении. Это означает, что их тонкая кишка закупоривается меконием – первородным стулом. В норме меконий отходит без каких-либо проблем. Но у малышей с муковисцидозом он настолько плотный и густой, что кишечник просто не может его вывести. В результате петли кишок скручиваются или не развиваются должным образом. Меконий может также закупорить толстый кишечник, и в этой ситуации у ребёнка не будет дефекации день — два после рождения.
Родители могут сами заметить некоторые признаки муковисцидоза у новорождённых. Например, когда мама и папа целуют младенца, они замечают, что его кожа имеет солёный вкус.
Ребенок не набирает достаточно массу тела.
Желтуха может быть ещё одним ранним признаком муковисцидоза, но этот симптом не является достоверным, так как у многих младенцев это состояние появляется сразу после рождения и обычно проходит через несколько дней самостоятельно или с помощью фототерапии. Более вероятно, что желтуха в этом случае связана с генетическими факторами, а не с муковисцидозом. Скрининг позволяет врачам поставить точный диагноз.
Липкая слизь, которая продуцируется при этой болезни, может нанести серьёзный ущерб лёгким. У детей с муковисцидозом часто возникают инфекции грудной полости, потому что эта густая жидкость формирует благодатную почву для развития бактерий. Любой ребёнок с этим заболеванием страдает от череды тяжёлых кашлей и бронхиальных инфекций. Выраженные хрипы и одышка являются дополнительными проблемами, от которых страдают малыши.
Хотя эти проблемы со здоровьем не уникальны для детей муковисцидозом и их можно лечить антибиотиками, долгосрочные последствия носят серьёзный характер. В конце концов, муковисцидоз может причинить такой вред лёгким ребенка, что они не смогут работать должным образом.
У некоторых детей с муковисцидозом развиваются полипы в носовых проходах. Малыши могут иметь тяжёлый острый или хронический синусит.
Пищеварительная система является другой областью, где муковисцидоз становится основной причиной повреждения. Подобно тому, как липкая слизь блокирует лёгкие, она также вызывает сопоставимые проблемы в различных участках желудочно-кишечной системы. Это мешает беспрепятственному прохождению пищи через кишечник и способности системы переваривать питательные вещества. Как следствие, родители могут заметить, что их ребёнок не набирает массу тела и не растет нормально. Стул малыша при этом плохо пахнет и кажется блестящим из-за плохого переваривания жиров.Дети (обычно старше четырёх лет) иногда страдают от инвагинации. Когда это происходит, одна часть кишечника внедряется в другую. Кишечник телескопически сворачивается в себя, подобно телевизионной антенне.
Поджелудочная железа также страдает. Часто в ней развивается воспаление. Это состояние известно как панкреатит.
Частый кашель или труднопроходимый стул иногда вызывают ректальный пролапс. Это означает, что часть прямой кишки выступает или выходит из ануса. Примерно 20 % детей с муковисцидозом испытывают это состояние. В некоторых случаях пролапс прямой кишки является первым заметным признаком муковисцидоза.

Таким образом, если у ребёнка есть муковисцидоз, у него могут быть следующие проявления и симптомы, которые могут быть как в лёгкой степени, так и в тяжёлой:

Диагностика

Когда симптомы начинают проявляться, муковисцидоз в большинстве случаев не является первым диагнозом врача. Существует множество симптомов муковисцидоза, и не у каждого ребёнка есть все признаки.

Другим фактором является то, что болезнь может варьироваться от лёгкой до тяжёлой степени у разных детей. Возраст, в котором появляются симптомы, также меняется. У некоторых муковисцидоз был диагностирован в младенчестве, а у других диагноз поставлен в более взрослом возрасте. Если течение болезни умеренное, у ребёнка могут не возникнуть проблемы до достижения подросткового возраста или даже до совершеннолетия.

Проходя генетические тесты при беременности, родители теперь могут узнать, может ли у их будущих детей быть муковисцидоз. Но даже когда генетические тесты подтверждают наличие муковисцидоза, до сих пор нет способа заранее предсказать, будут ли симптомы заболевания у конкретного ребёнка серьёзными или невыраженными.

Генетическое тестирование можно провести и после рождения ребёнка. Так как муковисцидоз наследственное заболевание, врач может предложить протестировать братьев и сестер малыша, даже если у них нет никаких симптомов. Другим членам семьи, особенно двоюродным родственникам, также следует пройти тестирование.

Младенца обычно проверяют на муковисцидоз, если он рождается с мекониевой непроходимостью кишечника.

Потовая проба

После рождения стандартный диагностический тест для муковисцидоза — потовая проба. Это точный, безопасный и безболезненный способ диагностики. В исследовании используется небольшой электрический ток, чтобы стимулировать потовые железы препаратом пилокарпином. Это стимулирует выработку пота. В течение 30 — 60 минут пот собирается на фильтровальную бумагу или марлю и проверяется на уровень хлорида.

У ребёнка должен быть результат хлорида пота более 60 на двух отдельных потовых пробах, чтобы поставить диагноз муковисцидоза. Нормальные значения пота для младенцев ниже.

Определение трипсиногена

Проба может быть неинформативна у новорождённых, так как они не производят достаточно пота. В этом случае может быть использован другой тип теста, такой как определение иммунореактивного трипсиногена. В этом тесте кровь, взятая через 2 — 3 дня после рождения, анализируется на специфический белок, называемый трипсиногеном. Положительные результаты должны подтверждаться потовой пробой и другими исследованиями. Кроме того, у небольшого процента детей с муковисцидозом нормальные уровни хлорида пота. Их можно диагностировать только с помощью химических тестов на присутствие мутированного гена.

Некоторые из других тестов, которые могут помочь в диагностике муковисцидоза, — рентгенография грудной клетки, тесты функции лёгких и анализ мокроты. Они показывают, насколько хорошо работают лёгкие, поджелудочная железа и печень. Это помогает определить степень и тяжесть муковисцидоза, как только он будет диагностирован.

Эти тесты включают:

Лечение муковисцидоза у детей

Так как муковисцидоз генетическое заболевание, единственный способ предотвратить или вылечить его является использование в раннем возрасте достижений генной инженерии. В идеальном случае генная терапия может восстановить или заменить дефектный ген. На данном этапе развития науки этот способ остается нереальным.
Другой вариант для лечения — дать ребёнку с муковисцидозом активную форму протеинового продукта, которого в организме недостаточно или нет. К сожалению, это тоже неосуществимо.

Так что в настоящее время ни генная терапия, ни какое-либо другое радикальное лечение муковисцидоза медицине неизвестно, хотя сейчас и изучаются подходы, основанные на лекарственных препаратах.

Тем временем лучшее, что могут сделать врачи,- это облегчить симптомы муковисцидоза или замедлить прогрессирование заболевания, чтобы улучшить качество жизни ребёнка. Это достигается при помощи антибиотикотерапии в сочетании с процедурами для удаления густой слизи из лёгких.

Терапия адаптирована к потребностям каждого ребёнка. Для детей, у которых болезнь очень прогрессирует, трансплантация лёгких может быть альтернативой.

Ранее муковисцидоз был смертельным заболеванием. Более совершенные методы лечения, разработанные за последние 20 лет, увеличили средний срок жизни людей с муковисцидозом до 30 лет.

Лечение заболеваний лёгких

Важнейшим направлением лечения муковисцидоза является борьба с затрудненным дыханием, которое вызывает частые лёгочные инфекции. Физиотерапия, физические упражнения и медикаменты используются для уменьшения слизистой закупорки дыхательных путей лёгкого.

Эти лекарства включают:

бронходилататоры, которые расширяют дыхательные пути;
муколитики, которые разжижают слизь;
противоотёчные средства, которые уменьшают отёк в дыхательных путях;
антибиотики для борьбы с легочными инфекциями. Их могут назначать орально, в аэрозольной форме или вводить путём инъекции в вену.

Лечения проблем пищеварения

Проблемы пищеварения при муковисцидозе менее серьёзны и легче контролируются, чем лёгочные.

Часто назначают сбалансированную, высококалорийную диету с маленьким содержанием жиров и большим содержанием белка и ферментов поджелудочной железы, которые помогают пищеварению.

Добавки витаминов A, D, E и K показаны для обеспечения хорошего питания. Клизма и муколитические средства используются для лечения кишечных непроходимостей.

Когда вам говорят, что у ребёнка муковисцидоз, нужно предпринять дополнительные меры, чтобы убедиться, что новорождённый получает необходимые питательные вещества и что дыхательные пути остаются чистыми и здоровыми.

Кормление

Чтобы помочь правильному пищеварению, вам нужно будет давать ребёнку ферментные добавки, предписанные врачом в начале каждого кормления.

Поскольку маленькие дети часто едят, вы всегда должны носить с собой ферменты и детское питание.

Признаки того, что ребёнку могут потребоваться ферменты или корректировка дозы фермента, включают:

неспособность набрать массу тела, несмотря на сильный аппетит;
частый, жирный, с неприятным запахом стул;
вздутие живота или газы.

Дети с муковисцидозом нуждаются в большем количестве калорий, чем другие дети в своей возрастной группе. Количество дополнительных калорий, которые им нужны, будет различаться в зависимости от функции лёгких у каждого грудничка, уровня физической активности и выраженности заболевания.

Потребность в калориях у ребёнка может быть ещё выше во время болезни. Даже слабая инфекция может значительно увеличить калораж.

Муковисцидоз также нарушает нормальную функцию клеток, которые составляют потовые железы кожи. В результате младенцы теряют большое количество соли, когда потеют, что приводит к высокому риску обезвоживания. Любое дополнительное потребление соли должно быть дозировано в соответствии с рекомендацией специалиста.

Обучение и развитие

Можно ожидать, что ребёнок будет развиваться в соответствии с нормой. Когда малыш пойдет в детский сад или в школу, он может получить индивидуальный план образования в соответствии с Законом об образовании лиц с ограниченными возможностями.

Индивидуальный план гарантирует, что ребёнок может продолжить свое образование, если заболеет или попадёт в больницу, а также включает необходимые меры по посещению образовательного учреждения (например, предоставление дополнительного времени для перекуса).

Многие дети с муковисцидозом продолжают наслаждаться детством и растут, ведя полноценную жизнь. Когда ребёнок вырастает, ему может потребоваться много медицинских процедур и время от времени ложиться в больницу.

Необходимо поощрять ребёнка к тому, чтобы он был как можно активнее. Вашему малышу может понадобиться дополнительная помощь от родителей, чтобы приспособиться к школе и к повседневной жизни. Переход от детства к взрослой жизни также может быть сложным, так как ребёнок должен научиться самостоятельно управлять муковисцидозом.

Прежде всего, дети с муковисцидозом и их семьи должны сохранять положительный настрой. Учёные продолжают делать значительные успехи в понимании генетических и физиологических нарушений при муковисцидозе, в разработке новых подходов к лечению, таких как генная терапия. Перспектива для дальнейшего улучшения ухода за больными муковисцидозом и даже для открытия лечения есть!

КАТЕГОРИИ