Нейробластомы у ребенка: симптомы, прогноз, лечение. Симптомы нейробластомы забрюшинного пространства у детей и прогноз лечения

Человеческий организм – это многоклеточная структура, зарождение и формирование которой происходит еще в утробе матери. Наряду с внутренними органами у эмбриона формируется кровеносная система, скелетная мускулатура, надпочечники и волокна нервной системы.

Именно на уровне эмбриогенеза образовываются нейробласты, которые при последующем развитии становятся нейронами – «кирпичиками» симпатической нервной системы. Когда этот порядок нарушен, т. е. нейробласты остаются на уровне зарождения, в волокнах нервной системы ребенка могут появляться новообразования под названием нейробластома.

Что это такое?

Нейробластома является злокачественным новообразованием, которое в большинстве случаев диагностируют у детей, не достигших 6 лет. Эта болезнь считается сугубо детской, поскольку у взрослых людей нервная система полностью сформирована. Патология поражает надпочечники ребенка, может зарождаться в забрюшинной части, реже – в середине грудной клетки, на шее, в районе таза.

У некоторых пациентов (около 17%) врачи не могут установить расположение первичного очага опухоли. В 70% всех случаев заболевания нейробластома у детей дает метастазы, поражая костный мозг, лимфу и узлы, а иногда – кожу и внутренние органы малыша.

Ученые выявили отличительную черту нейробластомы - перерождаться в доброкачественное новообразование (ганглионеврому), а иногда и самостоятельно регрессировать, не оставляя никаких симптомов. Чаще такое явление наблюдается у малышей до одного года.

К сожалению, нейробластома является коварным недугом и у многих пациентов быстро развивается и метастазирует, несмотря на своевременное противораковое лечение. Процесс развивается спонтанно, стремительно распространяясь по всему организму. Объяснить такие способности нейробластомы ученым до сих пор не удалось.

Иногда патология у плода может развиться еще в утробе матери. Выявить новообразование можно по результатам ультразвукового исследования. Также нейробластома встречается и у новорожденных. При этом болезнь зачастую сочетается с аномальными состояниями развития плода.

Причины возникновения болезни

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Основной причиной появления патологии считается мутация клеток на генном уровне. В данный момент ученые не в силах объяснить природу этих изменений в организме. Ясно одно, нейробластома развивается из незрелых нейронов, которые по каким-либо причинам не завершили процесс дифференцировки.

Считается, что в ряде случаев заболевание может передаваться по наследству, но генетические анализы не всегда показывают наличие дефектов хромосом. Только в 2% всех случаев патология передается по аутосомно-доминантному типу. Факторами, влияющими на возникновение нейробластомы, также считаются:

недостаточная сформированность иммунной системы младенца;
врожденные аномалии внутренних органов (заячья губа, полидактилия).

К моменту появления малыша на свет практически все нейробласты становятся полноценными нервными волокнами и образовывают клетки надпочечников. К трехмесячному возрасту оставшиеся недозрелые нейроны трансформируются в зрелую ткань. В том случае, когда нейробласты продолжают процесс деления, возникает раковое новообразование.

Злокачественность нейробластомы определяется ее способностью к быстрому делению и разрастанию. Мутация клеток эмбриона может возникать вследствие воздействия на организм будущей мамы облучения и канцерогенов. Этот факт окончательно не подтвержден.

Исследования подтвердили, что при нейробластоме характерным дефектом генетического фона является отсутствие плеча первой хромосомы. У 30% пациентов выявляется экспрессия в клеточных телах новообразования и амплификация N-myc онкогена, что считается неблагоприятным фактором по причине усиленного развития ракового процесса и стойкости патологии к химиотерапии.

При наблюдении за нейробластомой в микроскоп обнаружены мелкие клетки округлой формы с затемненными ядрами. Отличительной особенностью опухоли является кровоизлияние во внутренние ткани новообразования и места кальцификации.

Стадии и формы болезни

Нейробластома – это быстро развивающееся заболевание детей до 5 лет. Патологию классифицируют по стадиям:

на первой стадии диагностируют одно небольшое (не более 5 см) новообразование, которое не поражает внутренние органы и лимфосистему ребенка;
вторая стадия болезни не метастазирует, раковое образование может достигнуть размера не больше 10 см в объеме;
третью стадию подразделяют на две подстадии: IIIА и IIIВ (с учетом размерных показателей образования), IIIА – нейробластома размером 10 см, ближайшие узлы поражены метастазами, IIIB – новообразование достигает размеров более 10 см, но метастазов нет;
на четвертой стадии: подстадия IVА – размер новообразования может быть любым, метазстазы распространяются в отдаленные части тела и органы; стадия IVВ – наблюдаются множественные образования, которые стремительно растут; состояние систем организма оценить не удается;
стадия IVS – диагностируется у грудничков до 3-5 месяцев, опухоль может достигать больших размеров и давать метастазы, но после этого спонтанно исчезать (регрессировать).

Местонахождение новообразования в теле младенца влияет на определение типа нейробластомы:

При диагностике нейробластомы важно определить стадию и форму заболевания для последующего определения тактики лечения. Этот показатель также позволяет врачу оценить прогноз патологии.

Родители должны понимать, что нейробластома надпочечника у детей не считается приговором.Чем раньше диагностируют новообразование, тем больше шансов остановить патологический процесс. К тому же заболевание отличается возможностью регрессировать само по себе или перерождаться в доброкачественное. Такое поведение опухоли может появиться на любой стадии рака.

Симптомы нейробластомы у детей

В зависимости от того, где локализуется новообразование, признаки развития патологии у детей могут быть самыми разнообразными. На первых стадиях заболевание вовсе может протекать без характерных симптомов или иметь признаки других заболеваний. Если у ребенка зарождается нейробластома в забрюшинной части, то симптомами ее проявления будут:

спазмы в животе;
тошнота;
нарушение мочеиспускания;
увеличение живота;
появление запоров или жидкого стула;
гипертермия.

Новообразования, которые возникают в волокнах симпатической системы спинномозгового отдела, вызывают симптомы в виде общего недомогания, болей в костях, повышенной температуры тела, паралича, нарушений функционирования мочевого пузыря и кишечника. Как правило, новообразование, зарождающееся в грудном отделе, на начальных стадиях протекают бессимптомно. С увеличением новообразования у больного появляется хронический кашель, затрудненное дыхание, деформация грудной клетки.

Нейробластома, расположенная на шее малыша, не только прощупывается, но и видна невооруженным глазом. Патологию можно увидеть на фото. У ребенка наблюдается синдром Горнера (по стороне локализации опухоли), характеризующийся такими признаками, как:

покраснение и опущение века;
отсутствие реакции зрачка на свет;
нарушение потоотделения.

Наличие в организме метастазов также носит характерную симптоматику. Как правило, поражение лимфотока провоцирует увеличение лимфатических узлов. Если метастазы задели костную систему, то больного мучает боль в конечностях. Поражение печени влечет за собой значительное увеличение органа и развитие желтухи. Метастазы в костном мозге вызывают:

анемию;
кровоточивость;
лейкопению;
вялость;
склонность к инфекционным болезням.

Как диагностируют болезнь?

При подозрении на нейробластому ребенка нужно обследовать в срочном порядке. Обязательными методами диагностики являются анализы мочи на наличие катехоламинов и крови на онкомаркеры (ферритин и енолазы).

Необходимыми исследованиями для точной диагностики новообразования являются:

ультразвуковое исследование (выявляет место локализации опухоли);
МРТ спинного столба, головного мозга (помогает определить топографическую стадию патологии);
рентгенография (выявляет раковое образование в загрудинном пространстве);
компьютерная томография (дает возможность определить кальцификаты нейробластомы и характер новообразования).

Важным методом диагностики считается костно-мозговая биопсия. Взятый материал отправляют на цитологическое и гистологическое исследование. Анализ позволяет получить точные ответы и определить тип новообразования.

Лабораторные и аппаратные результаты обследования помогут детскому онкологу поставить верный диагноз и разработать схему лечения. В некоторых случаях для получения более точных ответов ребенку необходимо лечь в онкопедиатрический центр.

Методы лечения

Лечение нейробластомы у детей зависит от характера, типа и стадии новообразования, наличия метастазов в организме. Оперативное удаление неоплазии показано во всех случаях, кроме 4 стадии заболевания, когда опухоль разрастается до больших размеров и становится неоперабельной.

Химиотерапия зачастую назначается больному перед операцией для уменьшения размеров ракового новообразования, что облегчит процесс иссечения опухоли. Терапия цитостатиками бывает двух видов:

регионарная химиотерапия (осуществляется введением препаратов в место локализации опухоли);
общая (подразумевает уничтожение раковых клеток по всему организму).

При адекватном лечении нейробластомы 1-ой и 2-ой стадий рецидивы заболевания практически отсутствуют. Рецидивировать присуще новообразованиям 3-ей стадии и, в большей степени, 4-ой.

Дополнительной мерой лечения злокачественного образования может стать MIBG-терапия. Этот метод заключается в использовании радиоактивного йода в местах локализации опухоли.

В запущенных случаях нейробластомы (3-4 степень) ребенку показан курс лучевой терапии. Метод ионизирующего облучения противопоказан детям раннего возраста, но в зависимости от вида и тяжести патологии может применяться. Лучевая терапия позволяет купировать злокачественное распространение, а в некоторых случаях полностью побороть рак.

При лечении нейробластомы широко применяется метод трансплантации костного мозга. Его используют в случаях, когда:

у пациента диагностировали новообразование, которое невозможно удалить операбельным путем;
химиотерапия не дала должного эффекта.

Пересадка костного мозга показана после химио- и радиотерапии, поскольку эти процедуры разрушают структуру спинного ствола пациента. Клетки для трансплантации извлекают у подходящего донора или у самого больного перед началом противоракового лечения. Такой способ терапии дает положительный результат и увеличивает выживаемость.

Инновационным методом борьбы с раковыми опухолями у малышей является применение моноклональных тел. Такая терапия в сочетании с другими методами борьбы с нейробластомой дает положительный результат. Суть метода заключается в преобразовании одних клеточных тел в другие. Ведение таких клеток в место нахождения опухоли вызывает ее разрушение.

После удаления опухоли и применения лучевой или химиотерапии ребенку нельзя загорать около шести месяцев. Солнечная радиация способна вызывать мутации в клетках кожи. Это может вызвать осложнения или рецидив заболевания. Солнечные ванны можно принимать, когда болезнь полностью отступит и снизится негативное влияние препаратов на организм.

Осложнения болезни и прогноз

При отсутствии целесообразного лечения нейробластома способна вызывать различного рода осложнения. К ним относятся:

паралич конечностей;
эмболия сосудов;
метастазы в отдаленные органы;
паранеопластический синдром;
нарушение работы мозга.

Коварный недуг способен быстро развиваться, но диагностировать его на ранних стадиях не всегда получается. Часто нейробластому обнаруживают случайно, при диагностике других заболеваний. При наличии запущенных форм рака болезнь ведет к летальному исходу.

У детей до года, а также при наличии у пациента степени 4S вероятность выздороветь больше, чем в остальных случаях - нейробластома способна полностью исчезнуть (включая метастазы) даже при отсутствии лечения. Эту уникальную способность заболевания ученые пока объяснить не могут.

Локализованная опухоль, а также 2 и 3 степени патологии поддаются более эффективному лечению, что дает благоприятный прогноз. У детей с 4 стадией заболевания в возрасте от двух лет и старше шансы справиться с недугом уменьшаются. Неутешительный прогноз у пациентов с наличием множественных метастазов в отдаленных органах, даже при очень интенсивной химиотерапии.

Больной раком ребенок имеет все шансы на выздоровление. Родителям нельзя опускать руки, нужно всегда надеяться на лучшее, помочь малышу поверить в будущее. Важно не только применение адекватных методов противоракового лечения, но и положительный настрой родственников.

Нейробластома является редким онкологическим заболеванием, которое чаще всего встречается у детей .

Болезнь затрагивает симпатическую нервную систему ребенка и вызывает ряд характерных симптомов в зависимости от места локализации опухоли.

Болезнь чрезвычайно сложно диагностировать на ранних стадиях, а процесс терапии может растянуться на длительный срок.

О признаках лейкоза у детей вы можете узнать из нашей .

Общее понятие

Это уникальное онкологическое заболевание , которое затрагивает недифференцированные клетки симпатической нервной системы.

Опухоль в большинстве случаев является злокачественной.

Болезнь поражает в основном детей до 15 лет (около 99% всех случаев). При этом средний возраст больных — до 2-х лет . То есть патология формируется уже с младенческого возраста и носит врожденный характер.

Это единственное в своем роде раковое заболевание, имеющее ряд отличительных особенностей от других видов онкологии:

агрессивное развитие и появление метастазов в краткие сроки;
внезапная самопроизвольная ремиссия без внешнего вмешательства;
трансформация в доброкачественную опухоль (созревание).

Данное заболевание встречается у одного человека из 100 тыс . При этом вероятность появления недуга с возрастом многократно падает.

Дети старше 5 лет практически не имеют риска развития нейробластомы, хотя были диагностированы случаи даже у людей в пожилом возрасте.

Причины и факторы

Истинной природы заболевания до сих пор никто не знает. Однако известно, что патология развивается из эмбриональных нейробластов ребенка , которые не успели окончательно сформироваться на момент рождения.

При этом наличие несозревших нейробластов не обязательно приводит к патологии. У многих детей они есть в наличии до 3-х месяцев. Затем они трансформируются в здоровые ткани и нормально делятся, не вызывая онкологии.

Главной причиной считают врожденные аномалии ДНК или пагубное влияние внешних факторов, которые сказываются на развитии ребенка.

Возникновение опухоли часто сопряжено именно с аномалиями роста и развития ребенка.

Известно, что болезнь можно унаследовать (1-2% от общего числа случаев). В таком случае заболевание проявляется уже с рождения. Пик достигается в возрасте 7-8 месяцев. При этом возникает сразу несколько очагов одновременно.

Излюбленными местами появления мутаций клеток являются забрюшинная область (надпочечники), поясничный и шейно-грудной отдел. Хотя в теории опухоль может появиться в любой части организма человека.

Каковы симптомы лимфомы у детей? узнайте прямо сейчас.

Классификация и стадии

Существует несколько классификаций заболевания. На постсоветском пространстве принята следующая:

1-я стадия — выявлено единичное образование размером не более 5 см. Метастазов не наблюдается.
2-я стадия — выявлено единичное образование размером от 5 до 10 см. Метастазов не наблюдается.
3-я стадия — выявлено единичное образование размером более 10 см без распространения метастазов на другие органы и ткани.
4-я стадия (А) — наличие единичной опухоли любых размеров с метастазами на другие части тела.
4-я стадия (В) — наличие множественных образований с постоянным синхронным ростом. Наличие или отсутствие метастазов установить не удается.

В зависимости от типа опухоли выделяют:

Ганглионеврома — опухоль созрела и стала доброкачественной. Деления клеток не происходит.
Ганглионейробластома — наблюдаются как созревшие клетки, так и делящиеся.
Нейробластома — полностью состоит из злокачественных нейробластов.

Симптомы

Характер симптомов зависит от места локализации опухолей и взаимодействия с окружающими органами и тканями.

На начальных этапах болезнь себя практически никак не проявляет, что затрудняет диагностику.

Специфическими симптомами служат:

появление уплотнений в области живота;
нарушение дыхания;
слабый глотательный рефлекс;
слабость и онемение конечностей;
нарушение обмена веществ;
трудности с дефекацией и ;
нарушение физического развития ребенка;
отеки в разных частях тела;
тела;
боли в пояснице и других частях тела;
симптомы (дефицита железа).

Если возникают метастазы, то появляются дополнительные симптомы:

увеличение в размерах ;
значительное увеличение печени;
образование подкожных уплотнений голубоватого цвета;
нарушение гормонального фона;
очаги кровоизлияний (кровоподтеки);
боли в костях и суставах.

Симптомы могут быть разнообразными, так как опухоль способна появиться в любом месте и влиять на различные органы и ткани.

На ранней стадии симптомов может вообще не быть, в редких случаях наблюдается боль и небольшое повышение температуры тела.

При расположении опухоли в забрюшинной области возникают уплотнения , которые прощупываются при пальпации. В данном случае болезнь стремительно прогрессирует и поражает спинной мозг, образуя плотные опухоли. Возникают проблемы с органами пищеварения, мочеиспусканием и дефекацией. Возможны или .

Если болезнь поразила надпочечники, то у ребенка нарушается гормональный фон . Характерным симптомом служит повышенный уровень адреналина. Это становится причиной приступов агрессии, повышенной потливости, гипертонии и тревожности.

Хотя данные симптомы появляются уже на поздних этапах, в начале нейробластома никак себя не проявляет . Поражение тканей почек и надпочечников в дальнейшем ведет к задержке мочи и болевому синдрому.

Возможно повышение нейромедиаторов катехоламинов . Это вызывает потливость, диарею, побледнение кожи и значительное .

Диагностика

Болезнь сложно диагностировать на ранних этапах из-за отсутствия ярко выраженных симптомов и смазанной клинической картины.

Нейробластому удается обнаружить, когда она достигла значительных размеров либо при случайном обследовании при подозрении на другое заболевание. Для ее обнаружения назначаются такие исследования , как:

анализ на катехоламины в моче;
анализ крови на ферритин и нейронспецифические енолазы;
компьютерная томография;
сцинтиграфия костей;
УЗИ внутренних органов;
биопсия опухоли;
трепанобиопсия костного мозга;
и др.

Диагностика должна быть комплексной , чтобы не только подтвердить диагноз, но и дифференцировать данное заболевание от других возможных недугов.

Осложнения

Нейробластома способна вызвать следующие возможные осложнения :

нарушение двигательных функций;
сжатие головного и спинного мозга (острая боль, паралич, нарушение функций головного мозга);
эмболия кровеносных сосудов;
паранеопластический синдром (подергивание глаз и конечностей);
метастазирование на различные органы и ткани.

В крайнем случае при отсутствии медицинской помощи больному грозит летальный исход.

Лечение

Выбор метода лечения зависит от стадии и места локализации опухолей:

1-я стадия — хирургическое удаление образований.
2-я стадия — хирургическое удаление с возможной химиотерапией на предварительном этапе.
3-я стадия — химиотерапия обязательна (Винкристин, Доксорубицин, Ифосфамид, Цисплатин и др.). Затем проводится операция.
4-я стадия — химиотерапия в высоких дозах, а также скорее всего трансплантация костного мозга. Дополнительно возможно применение лучевой терапии и хирургического вмешательства.

Химиотерапия на предварительной стадии необходима для обеспечения регресса нейробластомы, чтобы потом была возможность сделать операцию.

Лучевая терапия применяется редко и в исключительных случаях, так как чрезвычайно опасна для здоровья детей.

Лучшими местами в России для лечения данного заболевания являются:

Лечебно-реабилитационный центр Минздрава России (г. Москва).
Клиническая больница №1 Управления делами президента РФ (г. Москва).
Клиническая больница №85 (г. Москва).
Главный военный клинический госпиталь имени Н. Н. Бурденко (г. Москва).
Институт пластической хирургии и косметологии (г. Москва).
Междисциплинарный центр реабилитации (г. Москва).
Клинический госпиталь на Яузе (г. Москва).

Прогноз

Вероятность выздороветь зависит от стадии заболевания, клинической картины и состоянии пациента.

На первой и второй стадии 5-летний прогноз скорее всего благоприятный (90%).

На 3 и 4 стадиях у детей младше одного года выживаемость в ближайшие 5 лет составляет 50%, от 1 до 2 лет — 20%, старше 2 лет — 10%. Самой опасной считается нейробластома в забрюшинной области, наименее опасной — в средостении (грудная клетка).

Профилактика

Конкретных мер профилактики нет . Единственный вариант обнаружения патологии возможен при целенаправленном обследовании еще во внутриутробный период, если у одного из родителей было данное заболевание. Также можно перед родами посетить врача-генетика и узнать возможные патологии у будущего ребенка.

Нейробластома — коварное и опасное онкологическое заболевание. Оно поражает внезапно без видимых на то причин. Избежать болезни практически невозможно , а диагностика и лечение затруднительны.

При первых симптомах заболевания необходимо пройти обследования и как можно раньше начать терапию, так как существует высокая доля вероятности серьезных осложнений вплоть до летального исхода.

О том, что такое нейробластома у детей, вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Нейробластома у детей – это злокачественное новообразование, которое поражает симпатическую нервную систему. Чаще всего, эта патология диагностируется у детей в раннем возрасте. Основным местом локализации опухоли являются: надпочечники, забрюшинная область, шея или тазовая зона.

Что это такое

Среди пациентов актуален вопрос: «нейробластома у детей, что это такое?» Согласно медицинской терминологии, нейробластомой называют злокачественную опухоль, формирующуюся из недифференцированных клеток.

Согласно статистическим данным, нейробластома считается самым распространенным видом раковой опухоли. В 14 % случаев диагностируется именно этот тип рака.

Чаще всего, нейробластома выявляется у малышей младше трех лет, в том числе и в новорожденном возрасте, но риск развития опухоли сохраняется до 15 лет. Кроме того, известны истории с нейробластомой, когда заболевание проявлялось у детей еще в внутриутробном возрасте.

Это заболевание, можно назвать уникальным, поскольку оно обладает несколькими особенностями:

регресс – в отличие от других видов новообразований у детей, эта опухоль может рассасываться самостоятельно, без проведения лечения;
дифференцировка клеток – новообразование может трансформироваться из злокачественной опухоли в доброкачественную;
агрессия – несмотря на проводимую терапию, раковые клетки могут стремительно распространяться по организму.

У взрослых развитие нейробластомы не наблюдалось, поскольку это заболевание диагностируется в раннем детском возрасте. В редких случаях, такой диагноз может встречаться у подростков.

При выявлении заболевания у детей новорожденного возраста, как правило, шанс выздоровления высок. Патология может полностью регрессировать даже без проведения лечения. Если нейробластома была диагностирована у детей 3 лет и старше, то прогноз зависит от стадии патологии.

Причины

Многие родители интересуются: «откуда берется нейробластома у детей?» Точные причины появления симптомов нейробластомы у детей, до сих пор остаются неизвестными. Ученым удалось выяснить, что нейробластома формируется эмбриологических нейробластов, которые на момент рождения малыша не успели созреть до нормального состояния.

Согласно результатам исследований, у некоторых детей при рождении диагностируется небольшое количество нейробластов. Большинство этих клеток дозревают, но часть из них начинают делиться и формируются в нейробластому.

Специалисты выделяют несколько факторов, которые могут спровоцировать развитие патологии:

обострение хронических патологий;
трудовая деятельности матери, связанная с повышенными физическими нагрузками или контактом с вредными веществами (яды, радиация и т. д.);
нервные и физические перегрузки;
внутриутробная мутация генов эмбриона;
плохие экологические условия проживания;
внутриутробная инфекция;
осложненный генетический фон.

При выявлении у детей 4 стадии нейробластомы, прогноз неутешительный. В большинстве случаев это закончится скоропостижным летальным исходом. При четвертой степени нейробластомы у детей, наблюдается многочисленное распространение метастазов по всему организму. Вылечить 4 стадию нейробластомы у детей практически невозможно.

Диагностика

При подозрении на развитие нейробластомы у детей, пациентам назначается обширная диагностика с применением лабораторных и инструментальных методов. Первично при у детей, проводится осмотр пациента и назначается проведение анализов крови и мочи. Для уточнения диагноза, специалист, может назначить дополнительные методы обследования.

Рентгенография грудной клетки и УЗИ брюшной полости. Эти методы позволяют диагностировать нейробластому брюшной полости и надпочечника у детей.
МРТ. Этот метод диагностики применяется для изучения структуры головного и спинного мозга. Позволяет диагностировать развитие нейробластомы головного мозга у детей на ранней стадии. Кроме того, он применяется для поиска, распространившихся метастазов.
Сцинтиграфия. Позволяет диагностировать распространение метастазов при нейробластоме у детей.
Биопсия тканей костного мозга. Проводится одновременно с гистологическим исследованием. Позволяет определить характер опухоли.
Гормональный анализ крови. По изменению уровня гормонов, можно определить развитие онкологического процесса в одном из органов.

Симптомы

Симптомы нейробластомы у детей зависят от области локализации новообразования и поражения располагающихся вблизи нервов и сосудов. Среди основных признаков заболевания, можно выделить следующие:

формирование припухлостей в области живота или шеи;
на фоне выделения гормонов при нейробластоме, наблюдаются понос и повышение артериального давления;
если опухоль располагается в надпочечниках или забрюшинном пространстве, то наблюдается давление на органы мочевыделительной системы, на фоне чего ее функциональность ухудшается;
при развитии опухоли в легких, диагностируется затрудненные дыхание;
при формировании , возможно возникновение разных форм паралича;
беспорядочное вращение глаз и вздрагивание конечностей.

Чаще всего опухоль диагностируется в забрюшинном пространстве. Среди основных симптомов этой формы патологии, можно выделить следующие проявления:

появление отеков, преимущественно на лице и конечностях;
анемия, которую можно выявить при проведении анализа крови;
снижение массы тела;
онемение нижних конечностей;
нарушение функциональности пищеварительной системы;
повышение температуры тела.

При развитии нейробластомы у детей симптомы зависят от фактора развития патологии, поэтому важно первоначально установить причины заболевания.

Лечение

Лечится ли нейробластома у детей? На протяжении века, многие ученые занимаются вопросом лечения нейробластомы у детей. Однако оптимальная тактика лечения, которая позволяла бы вылечить патологию еще не найдена. При этом заболевании используется несколько методов лечения:

медикаментозный;
хирургический;
химиотерапию;
трансплантация костного мозга;
лучевая терапия.

Кроме того, детям при нейробластоме назначают прием препаратов с моноклональными антителами.

Медикаментозная терапия

Осуществлять выбор медикаментозных препаратов для лечения нейробластомы у детей, должен квалифицированный специалист, поскольку неправильная терапия, может усугубить состояние больного и привести к его смерти.

Винкристин. Выпускается в виде растворов для постановки инъекций. Дозировка назначается индивидуально, в зависимости от общего самочувствия больного и запущенности заболевания.
Нидран. Производится в порошке для приготовления инъекционных растворов. Применять нужно с осторожностью. Несовместим с другими медикаментозными препаратами.
Холоксан. Порошок для инъекционного раствора. Разрешен к применению в любом возрасте.
Цитоксан. Лиофилизированный порошок для инъекций. Запрещен к применению при индивидуальной непереносимости компонентов средства.
Темодал. Капсулы из желатина. Запрещен к приему детям младше 3 лет.

Хирургическое лечение

Проведение оперативного вмешательства считается наиболее эффективным методом лечения, в особенно на начальных стадиях. Согласно протоколу лечению нейробластомы у детей, при выявлении опухоли на ранней стадии, ее можно удалить полностью. Благодаря совершенствованию медицинских технологий, в некоторых случаях удается удалить новообразования даже при распространении метастазов.

«Лечится ли нейробластома 4 стадии у детей?» – этот вопрос беспокоит многих родителей. Шанс благоприятного исхода при запущенных формах заболевания мал, но все же есть. Известны случаи выздоровления детей при нейробластоме 4 стадии.

Лучевая терапия

Применение лучевой терапии позволяет остановить процесс разрастания раковых клеток. Кроме того, она уничтожает уже перерожденные клетки. Чаще всего, такое лечение назначается на 3 и 4 стадии патологии.

Несмотря на эффективность такого лечения, применение лучевой терапии имеет ряд негативных последствий. Поэтому применять такую терапию нужно с осторожностью и только в том случае если медикаментозное лечение оказалось бесполезным. Существует два вида лучевой терапии, которые применяют при нейробластоме у детей:

внутренняя – радиоактивное вещество вводят непосредственно в саму опухоль или близлежащие ткани;
внешняя – оказывается наружное облучение воспаленной области.

Химиотерапия

Чаще всего, химиотерапия назначается при нейробластоме 3-4 стадии. Лечение заключается в введении ядовитых веществ в раковую опухоль. Химиотерапия бывает двух типов:

монохимиотерапия – классический вид лечения;
полихимиотерапия – оказывает более сильное воздействие.

В некоторых случаях такое лечение назначается для подготовки пациента к проведению оперативного вмешательства. Комплексное лечение позволяет добиться положительного эффекта. Прием химиопрепаратов осуществляется несколькими способами: внутривенно, внутримышечно, перорально.

Трансплантация костного мозга

При комплексном проведении химио и лучевой терапии, наблюдается негативное влияние на костный мозг. Радиоактивные вещества и химические препараты разрушают кроветворные стволы, в связи с чем больной нуждается в трансплантации костного мозга.

Клетки для пересадки берут у донора, либо у самого пациента перед началом терапии (в этом случае их подвергают заморозке). Согласно результатам исследований, такое лечение позволяет повысить процент выживаемости.

Терапевтические моноклональные тела

Применение моноклональных тел – это новейший метод борьбы с нейробластомой у детей. Согласно результатам проведенных исследований, этот способ терапии в комплексе с другими методиками дает отличные результаты. Сущность такого лечения заключается в следующем:

один вид клеток преобразуют в другой и вводят в организм больного;
клетки сплетаются с опухолью и провоцируют ее разрушение.

Выживаемость детей при нейробластоме зависит от стадии патологического процесса и возраста пациента. Более благоприятный прогноз ожидает детей, не достигших возраста – 1 год.Как правило, продолжительность жизни при нейробластоме надпочечника у детей зависит от стадии патологии и распространенности метастазов.

Профилактика

Поскольку точные причины развития нейробластомы у детей неизвестны, то специальных рекомендаций по предотвращению ее развития не существует. Единственный способ предугадать формирование опухоли, это проводить обследование детей на риск развития нейробластомы, пока они находятся в утробе матери. Кроме того, женщине необходимо сдать анализы на исключение генетических патологий.

Прогноз при нейробластоме 4 стадии у детей, бывает в трех вариантах:

благоприятный – выживаемость 80%;
промежуточный – выживаемость 20-80%;
неблагоприятный – выживаемость менее 20%.

При раннем выявлении опухоли, ее можно вылечить полностью. Эта патология опасна частыми рецидивами, поэтому даже если ребенок полностью избавился от заболевания, рекомендуется регулярно посещать специалиста, чтобы избежать повторного формирования опухоли.

Нейробластома ‒ злокачественная опухоль детского возраста, что возникает из симпатических нервных тканей. Наиболее часто наблюдается у детей до 4 лет, у взрослых ‒ редкость. Находится на третьем месте после лейкозов и раковых новообразований центральной нервной системы.

Онкозаболевание возникает из мозгового вещества надпочечников, также может наблюдаться в шее, груди или спинном мозге.

Ведущие клиники за рубежом

Биологические подтипы нейробластомы

На основе биологических исследований установлены такие виды нейробластомы:

Тип 1: характеризуется убытком целых хромосом. Он выражается нейтрофин-рецептором TrkA, склонным к внезапной регрессии.
Тип 2А: содержит копии измененных хромосом, которые часто обнаруживаются при постановке диагноза и рецидиве заболевания.
Тип 2В: имеет мутированный ген MYCN, что приводит к нарушению регуляции клеточной сигнализации и неконтролируемому распространению в нейробласт.

Нейробластома у детей: причины

Почти ничего неизвестно о том, что вызывает развитие нейробластомы у детей. Нет доказательств и родительского воздействия на возникновение нейробластомы у ребенка. Всего от 1% до 2% пациентов с нейробластомой имеют семейную историю. Эти дети на момент постановки диагноза моложе 9 месяцев.

У около 20% детей развивается мультифокальная первичная нейробластома.

Считается, что главной причиной данного онкозаболевания являются зародышевые линии мутаций в гене ALK. Семейная нейробластома редко ассоциируется с врожденным синдромом гиповентиляции.

Нейробластома у детей: симптомы и достоверные признаки

Частым признаком проявления нейробластомы у ребенка является ее наличие в брюшной полости. Признаки онкозаболевания обусловлены растущей опухолью и метастазами:

экзофтальм и периорбитальный синяк;
вздутие живота: может произойти из-за дыхательной недостаточности или из-за массивных метастазов в печени;
метастазирование в костный мозг;
паралич. Из-за своего происхождения в спинномозговых ганглиях, нейробластомы через нейронные отверстия могут вторгаться в мозг и сжимать его. В таком случае применяется немедленное лечение в виде симптоматической компрессии спинного мозга;
водянистая диарея, что происходит из-за секреции пептида опухоли;
подкожные узелки на коже. может выпустить подкожные метастазы голубоватого цвета.

Нейробластома у детей: диагностирование

Визуализация первичной опухолевой массы:

Обычно осуществляется с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии с контрастированием. Параспинальные опухоли, которые могут представлять угрозу для компрессии спинного мозга, изображаются посредством МРТ.

Сбор мочи в течение 24 часов:

Это исследование помогает определить количество определенных веществ в организме. Увеличенный уровень гомованилиновой и ванилин-миндальной кислот может быть признаком нейробластомы у ребенка.

Биохимический анализ крови:

При нейробластоме наблюдается большое количество гормонов дофаминов и норадреналина.

Цитогенетический анализ:

Тест, при котором образцы клеток крови или костного мозга изучаются под микроскопом на определение изменений в хромосомах.

Биопсия:

Исследование костного мозга и общая помогают выявить и его распространенность.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Этапы детской нейробластомы

Этап 1

Злокачественное новообразование расположено только в одной области и его можно полностью удалить во время операции.

Этап 2

Включает стадии 2А и 2В:

2А предвидит наличие опухоли на одном участке, но ее невозможно полностью удалить во время хирургического вмешательства;
2В: новообразование расположено в одном сегменте, его можно полностью иссечь, но обнаружены в лимфатических узлах.

Этап 3

Предвидит одно из следующих условий:

раковое образование не может быть полностью удалено. К тому же, опухоль уже имела время перенестись на другую сторону тела, а также наблюдается метастазирование в ближайшие лимфатические узлы;
онкология только в одной части тела, но сам злокачественный процесс передался в лимфоузлы на другой стороне тела;
опухоль в средине тела и распространилась на ткани или лимфоузлы с обеих сторон туловища. Поэтому нейробластома не может быть удалена хирургическим путем.

Этап 4

Делится на стадии 4 и 4S.

На 4-м этапе опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы, кожу и другие части тела.

При стадии 4S стоит обратить внимание на следующие условия:

ребенок до 1 года;
раковое поражение распространилось на кожу, печень и / или костный мозг, но не в самую кость;
раковые клетки могут быть найдены в лимфоузлах вблизи первичной опухоли.

Как проводиться лечение нейробластомы у детей?

Поскольку встречаются нечасто, должны быть рассмотрены и предприняты разные терапевтические варианты:

Хирургия

Один из наиболее приемлемых вариантов лечения нейробластомы у детей. Однако, он дает стопроцентную эффективность только на первой и частично на второй стадиях злокачественного процесса.

Радиационная терапия

В случае лечения нейробластомы у детей может быть задействовано как внешнее излучение, так и внутреннее. Способ зависит от стадии онкозаболевания.

Химиотерапия

Применение лекарственных препаратов для повреждения раковых клеток или остановки их деления. поступают в общий кровоток и могут достигать атипичные распространения по всему организму (системная химиотерапия).

Терапия моноклональными антителами

Это лечение нейробластомы у детей осуществляется с помощью специальных противоопухолевых механизмов, выведенных лабораторным путем из клеток иммунной системы. Они помогают дифференцировать нормальные и атипичные ткани. Антитела прикрепляются к веществам и убивают раковые клетки, блокируя их рост и распространение.

Нейробластома у ребенка: прогноз и шансы на выживаемость

За последние 30 лет 5-летяя выживаемость для больных нейробластомой детей в возрасте до 1 года увеличилась с 86% до 95%.

Для пациентов в возрасте от 1 года до 14 лет – прогноз улучшился с 34% до 68%.

Общая 5-летняя выживаемость для маленьких пациентов с диагнозом “нейробластома ” за последние годы возросла с 46% до 71%.

Нейробластома представляет собой раковое новообразование в области симпатической нервной системы, которая является частью вегетативной и выполняет функцию контроля за работой внутренних органов.

Локализация опухоли бывает разнообразной, это может быть любое место, где присутствует симпатическая нервная система, но чаще всего поражается мозговой слой надпочечников или симпатический ствол. Нейробластома, которая расположена в симпатическом стволе, может находиться в области груди, шеи, таза, но чаще всего – в районе забрюшинного пространства.

Является одной из самых загадочных опухолей. В некоторых случаях она представляет собой очень агрессивное новообразование, способное метастазировать в отдаленные органы и лимфатические узлы. В других – опухоль является локализированной и даже иногда склонна к регрессии.

По статистике данный вид опухоли занимает четвертое место среди детских онкологических заболеваний, и первое место у детей до года.

Приблизительно от 8-14% нейробластом встречается у онкологических больных детского и подросткового возраста. Заболевает 0,8-1,1 на 100000 детей. Более 90% опухолей диагностируется до 5-6 лет. Дети старшего возраста болеют намного реже, при этом имея менее благоприятный прогноз.

Патогенез и причины развития

По мнению некоторых ученых опухоль развивается вследствие воздействия канцерогенных факторов. По их предположению мутация, которая вызывает первоначальное зарождение опухолевых клеток, появляется еще в период эмбрионального развития.

На фото нейробластома забрюшинного пространства у младенца

Нейробласты – недозревшие клетки нервной системы становятся местом, где зарождается нейробластома. При нормальном развитии они впоследствии становятся волокнами нервов и клетками надпочечников.

К моменту рождение остается совсем мало недозревших клеток, из которых вследствие мутации может сформироваться опухоль.

Единственным подтвержденным фактором, который достоверно влияет на риск развития опухоли, является наследственность. Однако риск развития опухоли даже при наличии заболевания у членов семьи не более 1-2%.

Тем не менее, будущим родителям с историей возникновения нейробластомы рекомендуется посетить генетика с целью выяснить какова вероятность ее развития у ребенка.

Хоть врачи и предполагают влияние канцерогенов на мутацию опухоли, не доказано возможного влияния внешних факторов таких как, например, курение матери во время беременности на риск перерождения клеток.

Разновидности и локализации новообразования

В зависимости от степени дифференциации нейробластомы делятся на:

Ганглионеврому — доброкачественную опухоль из ганглионарных клеток, считается зрелой формой нейробластомы. Существует вероятность созревания нейробластомы до ганглионевномы, которая не метастазирует.
– промежуточная форма между двумя остальными. В различных ее отделах встречаются как доброкачественные, так и злокачественные клетки.
Не дифференцированная форма опухоли , самая злокачественная из всех. Состоит из клеток круглой формы с темно-пятнистыми ядрами. В опухоли могут быть обнаружены кальцификации и геморрагии.

Где возможно расположение опухоли?

Различают 4 основных формы опухоли, в зависимости от расположения:

– такая опухоль находится глубоко в мозжечке, часто не операбельна. Агрессивная, метастазы появляются быстро, что может привести к быстрой смерти пациента. Характеризуется симптомами нарушения координации уже на ранней стадии.
Ретинобластома – злокачественное новообразование сетчатки. Из симптомов часто проявляется нарушение зрения и слепота, метастазирует в головной мозг.
Нейрофибросаркома -нейробластома, которая расположена в области забрюшинного пространства, чаще всего дает метастазы в кости и лимфатические узлы.
Симпатобластома – может локализоваться в грудной полости и надпочечниках. При увеличении надпочечников может привести к параличу.

Стадии развития

Существует 4 основные стадии нейробластомы.

Стадия I

Опухоль незначительная, метастазов нет, характерные обозначения:

T 1 – опухоль единичная, диаметром до 5 см;
N 0 – не присутствуют признаки поражения лимфоузлов;
М 0

Опухоль чаще всего операбельна и после радикального удаления требует только дальнейшего наблюдения. Прогноз благоприятный.

Стадия II

Стадия IIА — опухоль имеет большие размеры, чем при первой стадии, метастазы отсутствуют. Требует только оперативного лечения.

Стадия IIВ — перед оперативным вмешательством проводят курс химиотерапии.

Характерные обозначения:

Т 2 – опухоль единичная от 5 — 10 см;
N 0 – отсутствуют признаки поражения лимфоузлов;
М 0 – не присутствуют признаки отдаленных метастазов.

Стадия III

При этой стадии имеются поражения метастазами региональных лимфаузлов.

Характерные обозначения:

T 1, T 2 — единичное образование менее 5 см, или от 5 — 10 см;
N 1 – метастазы в регионарных лимофузлах;
М 0 – отсутствуют признаки отдаленных метастазов;
Т 3 — единичное образование более 10 см;
N — любое образование;
М 0 – отсутствуют признаки отдаленных метастазов.

Стадия IV

Стадия IVA — опухоль при 4 стадии имеет метастазы в отдаленных лимфоузлах и органах.

Характерные обозначения:

T 1, 2, З — единичное образование до 5; 5-10 см; более 10 см;
N – любое;
M 1 — присутствуют отдаленные метастазы.

Стадия IVB — развиваются множественные метастазы.

Характерные обозначения:

Т 4 — множественные опухоли;
N – любое;
М – любое.

Стадия IVS — опухоль имеет отдаленные метастазы, при этом ее размер маленький. Возраст пациента составляет менее одного года.

Нейробластома 4 стадии — практически неминуемая смерть, выживаемость пациентов даже после операции минимальна (примерные проценты приведены ниже).

Проявления и особенности клинической картины

Симптомы, которые указывают на развитие нейробластомы, зависят от локализации, возраста ребенка, а также от наличия или отсутствия метастазов.

Так как в 70% случаев опухоль располагается в животе, то наиболее частым симптомом ее проявления является увеличение брюшной полости.

Сопровождается дискомфортом в животе, чувством распирания. При расположении опухоли на шее, ее переход на глазное яблоко вызывает его выпирание.

Если имеются метастазы в костях, ребенок испытывает боль в ногах, начинает хромать, много времени проводит лежа. Паралич конечностей наблюдается при поражении спинного мозга и давления опухоли на него.

Таким образом наиболее распространенными признаками заболевания являются:

боли в животе;
отеки конечностей;
нарушение перистальтики кишечника;
наличие прощупываемого уплотнения.

Если опухоль локализуется в средостении будут наблюдаться следующие проявления:

боль в груди;
сильный кашель без видимых на то причин;
хрипы в грудной клетке;
трудности при глотании.

В отдельных случаях наблюдаются такие симптомы:

появление узелков;
запоры;
потеря веса;
круги под глазами;
паралич конечностей;
нарушение координации;
диарея;
незначительное повышение температуры;
покраснение кожи;
тахикардия;
повышение давления;
синдром Горнера (патологии потовых желез, сужение зрачка, опущение века).

Диагностические критерии и анализы

При подозрении на опухоль симпатической нервной системы в первую очередь проводят клинические анализы крови и мочи. В моче могут

обнаруживаться маркеры нейробластомы – гормоны катехоламины. В некоторых случаях болезнь сопровождается сильно пониженным гемоглобином.

Проводятся также исследования, которые дают возможность визуализировать опухоль: , рентген, .

Проводится биопсия опухоли или биопсия костного мозга, позволяющие определить конкретный тип опухоли и разработать индивидуальный план лечения. Если опухоль небольшого размера и локализована, то проводится биопсия самой опухоли. Биопсия костного мозга проводится в случае наличия метастазов.

Современный подход к лечению

Стандартное лечение включает химиотерапию, операцию и лучевую терапию. Существует также много альтернативных методик, которые находятся на стадии клинических испытаний.

В команду врачей, осуществляющих лечение, обычно входят: хирург, гематолог, невропатолог, эндокринолог, соцработник, психолог, невролог, радиолог и другие.

Лечение иногда сопровождается побочными эффектами, степень их выраженности зависит от конкретного препарата, применяемого в химиотерапии или доз лучевой терапии. Наиболее распространенными побочными эффектами являются:

слабость и апатия;
ухудшение восприятия;
проблемы с памятью;
вторичные раковые опухоли.

Самым распространенным методом терапии является хирургическое вмешательство. Врачи пытаются удалить как можно больше злокачественных клеток. Оперативным лечением ограничиваются, если болезнь диагностирована на начальных стадиях.

В некоторых случаях после проведения лучевой или химиотерапии появляется возможность удалить опухоль. Современные методы лечения часто могут включать удаление метастаз.

Проводится также внутренняя и внешняя лучевая терапия. При внутренней лучевой терапии источник радиоактивного излучения вводится непосредственно в опухоль, при внешней пациент облучается с помощью специального прибора – линейного ускорителя, или гамма-ножа.

В связи с тем, что опухоль чаще всего диагностируется у детей до года, роль лучевой терапии в последнее время отводится на второй план. Это связано с высоким риском осложнений и негативных последствий.

Лучевая терапия применяется если:

химиотерапия не дает достаточного эффекта;
имеется опухоль, неоперабельная или с большим количеством метастаз, резистивная к применению современных препаратов.

Доза облучения зависит от возраста и других индивидуальных показателей организма и составляет, приблизительно десятки Грей. В последнее время широко исследуется применение радиоактивного йода, который по данным исследований накапливается нейробластомой.

Из лекарственных методов применяется химиотерапия. Суть химиотерапии состоит в ведении специальных препаратов - ядов, которые разрушают клетки опухоли.

Также применяется метод терапии антителами, при котором в организм вводятся специально разработанные в лаборатории иммунные клетки, которые распознают и атакуют клетки опухоли. Результаты экспериментов показывают, что более высока вероятность ремиссии и продления жизни у детей, которые получили курс химиотерапии вместе с пересадкой костного мозга.

В зависимости от стадии лечение нейробластомы выглядит следующим образом:

стадия I и IIA : проводится оперативное удаление опухоли с последующим наблюдением за пациентом;
стадия IIВ : сначала химиотерапия, потом удаление;
стадия III и стадия IV : проводится хирургическое лечение, если есть возможность, то с последующим применением высоких доз химиотерапии и пересадкой костного мозга.

Какова выживаемость пациентов?

Прогноз и выживаемость пациентов с нейробластомой зависит от таких факторов: возраст (наиболее значимый), стадия заболевания, уровень ферритина в крови, морфологическое строение опухоли. Дети в возрасте до года имеют наиболее благоприятный прогноз.

При диагностировании болезни на:

стадии I : порог 5-летней выживаемость пересекают более 90% больных;
стадии IIA и В : 70-80%;
стадии III : 40-70%;
стадии IV : если пациент старше 1 года — 20%;
стадии IVS : тут несколько более благоприятный прогноз, связанный с возможностью спонтанной регрессии опухоли — 75%.

Специфической профилактики опухоли не существует. Не доказано влияние каких-либо факторов на вероятность возникновения данного вида рака, поэтому нет никаких способов ее предотвратить.

Чтобы улучшить прогноз выживаемости имеет смысл регулярно посещать поликлинику, периодически сдавать анализы и следить за симптомами, которые могут указывать на наличие опухоли.

КАТЕГОРИИ