Опухоль Панкоста. Вторичные опухоли легких

(adenomatosis pulmonum) см. Рак альвеолярно-клеточный.

Смотреть значение Аденоматоз Легких в других словарях

Воспаление Легких — (пневмония) - группа заболеваний легких у человека иживотных; характеризуются воспалительным процессом в альвеолах, вмежуточной ткани легкого и бронхиолах. У человека........

Жизненная Емкость Легких — максимальный объем воздуха, выдыхаемого послесамого глубокого вдоха (у мужчин 3,5-4,5 л, у женщин в среднем на 25%меньше); под влиянием тренировки увеличивается до 6-7 л.
Большой энциклопедический словарь

Крупозное Воспаление Легких — см. Воспаление легких.
Большой энциклопедический словарь

— научно-исследовательский Всероссийский (ВИЛС) -образован в 1991 в Москве на базе Всес. легких сплавов института,созданного в 1961 (с 1988 головной институт одноименного НПО).Исследования........
Большой энциклопедический словарь

Вентилятор, Аппарат Дыхательный, Аппарат Искусственной Вентиляции Легких — (ventilator) - 1. Прибор для освежения воздуха. 2. Ручное или механическое устройство, применяющееся для искусственной вентиляции легких у пациентов с нарушенной дыхательной........
Психологическая энциклопедия

Вентиляция Легких Искусственная Изо Рта В Рот — (mouth-to-mouth respiration, kiss of life) - вид искусственного дыхания, выполняемого методом "изо рта в рот", во время которого в легкие пострадавшего для их расширения вдувается воздух,........
Психологическая энциклопедия

Вентиляция Легких, Дыхание — (ventilation) - процесс поступления воздуха в дыхательные пути и удаления его из них. Проходящий по дыхательным путям воздух не принимает участия в процессе газообмена, поэтому........
Психологическая энциклопедия

Жизненная Емкость Легких — Объем воздуха, который может быть вы-дохнут после полного вдоха.
Психологическая энциклопедия

Аденомато́з — (adenomatosis; Аденома + -оз)
наличие множественных аденом.
Медицинская энциклопедия

Аденомато́з Лёгких — (adenomatosis pulmonum)
см. Рак альвеолярно-клеточный (Рак).
Медицинская энциклопедия

Аденомато́з Полиэндокри́нный — аденоматоз нескольких желез внутренней секреции.
Медицинская энциклопедия

Объем Легких Остаточный — (residual volume) - количество воздуха, остающегося в легких после максимального выдоха. Этот объем увеличивается в случае развития у человека эмфиземы легких.
Психологическая энциклопедия

Бу́рое Уплотне́ние Лёгких — (induratio fusca pulmonum; син. индурация легких бурая)
диффузное разрастание соединительной ткани в легком с очаговыми отложениями железосодержащего бурого пигмента и обилием........
Медицинская энциклопедия

Поражения Нервной Системы При Болезнях Легких — Туберкулез легких. Вследствие общей туберкулезной интоксикации рано страдает вегетативная нервная система (потливость, лабильность пульса, дыхания и кровяного давления).........
Психологическая энциклопедия

Вентиля́ция Лёгких — см. Легочная вентиляция (Лёгочная вентиляция).
Медицинская энциклопедия

Вентиля́ция Лёгких Иску́сственная — (син. дыхание искусственное)
метод поддержания газообмена в организме периодическим искусственным перемещением воздуха или другой газовой смеси в легкие и обратно........
Медицинская энциклопедия

Вентиля́ция Лёгких Максима́льная — (МВЛ)
показатель уровня функциональных возможностей дыхания, равный максимальному минутному объему легочной вентиляции (т. е. при наибольшей частоте и глубине дыхательных движений).
Медицинская энциклопедия

Воспале́ние Лёгких — см. Пневмония.
Медицинская энциклопедия

Гемосидеро́з Лёгких Идиопати́ческий — (haemosiderosis pulmonum idiopathica; син.: анемия пневмогеморрагическая гипохромная ремиттирующая, гемосидероз легких эссенциальный, индурация легких бурая идиопатическая, индурация........
Медицинская энциклопедия

Гемосидеро́з Лёгких Эссенциа́льный — (haemosiderosis pulmonum essentialis)

Медицинская энциклопедия

Декортика́ция Лёгких — (decorticatio pulmonalis)
см. Плеврэктомия.
Медицинская энциклопедия

Дестру́кция Лёгких Стафилоко́кковая — (destructio pulmonum staphylococcica)
острая болезнь легких, вызываемая стафилококками, характеризующаяся быстрым развитием в легких гнойно-некротических очагов, часто с поражением........
Медицинская энциклопедия

Жизненная Ёмкость Лёгких — I
(ЖЕЛ)
максимальное количество воздуха, выдыхаемое после самого глубокого вдоха. ЖЕЛ является одним из основных показателей состояния аппарата внешнего дыхания,........
Медицинская энциклопедия

Индура́ция Лёгких Бу́рая — (induratio fusca pulmonum)
см. Бурое уплотнение легких (Бурое уплотнение лёгких).
Медицинская энциклопедия

Индура́ция Лёгких Бу́рая Идиопати́ческая — (induratio fusca pulmonum idiopathica)
см. Гемосидероз легких идиопатический (Гемосидероз лёгких идиопатический).
Медицинская энциклопедия

Индура́ция Лёгких Бу́рая Перви́чная — (induratio fusca pulmonum primaria)
см. Гемосидероз легких идиопатический (Гемосидероз лёгких идиопатический).
Медицинская энциклопедия

Инспирато́рная Мо́щность Лёгких — (Ин- + лат. spiro дышать)
показатель функционального состояния дыхательной мускулатуры, представляющий собой объемную скорость воздушного потока на вдохе, определяемую........
Медицинская энциклопедия

Искусственная Вентиляция Лёгких — I
Иску́сственная вентиля́ция лёгких
обеспечивает газообмен между окружающим воздухом (или специально подобранной смесью газов) и альвеолами легких.
Современные........
Медицинская энциклопедия

Казео́ма Лёгких — (лат. caseus сыр + -ома)
см. Туберкулема легких (Туберкулёма лёгких).
Медицинская энциклопедия

Вентилятор, Аппарат Дыхательный, Аппарат Искусственной Вентиляции Легких (ventilator) — 1. Прибор для освежения воздуха. 2. Ручное или механическое устройство, применяющееся для искусственной вентиляции легких у пациентов с нарушенной дыхательной функцией. См. также Респиратор.
Медицинский словарь

Рис. 3. Аденоматоз легких.

Аденоматоз легких - множественные очаги железистых разрастаний в легких. Под микроскопом видна пролиферация клеток цилиндрического или кубического эпителия по стенкам альвеол, иногда с сосочковыми выростами. Наиболее характерными симптомами являются кашель с отделением обильной водянистой прозрачной пенистой мокроты (до 1 л в сутки), боли различной интенсивности в груди, одышка. Рентгенологически определяются крупнопятнистые или диффузные затемнения с нерезко ограниченными контурами, обычно в обоих легких (рис. 3).

Легочная гипертония

Легочная гипертония

Легочная гипертония – увеличение давления в сосудах малого круга кровообращения при некоторых хронических заболеваниях легких, пороках сердца и др.

Разновидности легочной гипертонии

• артериальная (ЛАГ),
• венозная (ЛВГ),
• легочная гипертония в сочетании с заболеваниями респираторной системы и/или с гипоксемией,
• легочная гипертония вследствие хронического тромбоза и/или тромбоэмболий легочной артерии,
• легочная гипертония вследствие непосредственного нарушения легочного кровообращения.

Эта классификация отражает новое понимание легочной гипертонии, выделяет сходства и различия между первичной легочной гипертензией (ПЛГ) с неизвестной этиологией и вторичной (ВЛГ), обусловленной коллагеновыми заболеваниями, врожденными и приобретенными пороками сердца, портальной гипертензией, ВИЧ-инфекцией, действием лекарственных продуктов.

Основные симптомы легочной гипертонии

При Эхо-допплеровском исследовании можно выявить, что среднее давление в легочной артерии превышает 25 мм рт. ст. в покое или 30 мм рт. ст. при физической нагрузке или систолическое давление больше 40 мм рт. ст.

Лечение легочной гипертонии

Проводятся лечение основного заболевания (ликвидация пневмоторакса, тромболитическая терапия или хирургическое вмешательство при тромбоэмболии легочных артерий, терапия бронхиальной астмы), также меры, направленные на устранение дыхательной недостаточности.

Профилактика легочной гипертонии

Больные хроническими бронхолегочными заболеваниями подлежат диспансерному наблюдению с целью предупреждения обострении и проведения рациональной терапии дыхательной недостаточности. Большое значение имеет правильное трудоустройство заболевших с ограничением физической нагрузки, способствующей возрастанию легочной гипертензии.

Справочник по болезням. 2012 .

Гипертензия легких

Наш медицинский центр готов предоставить Вам качественнное лечение гипертензии легких. Доктор Досталет это:

Гипертензия легких – это группа заболеваний, которые характеризуются ограничением кровоснабжения легочной артерии из-за постепенного сужения ее просвета, что приводит к поражению функций правого желудочка и сердечной недостаточности. Различают две формы гипертензии легких: первичную и вторичную.

Первичная легочная гипертензия возникает как самостоятельное заболевание. Точные причины ее развития неизвестны, но предполагается, что этому способствуют употребление наркотиков, алкоголя, аноректических лекарственных препаратов, воздействующих на нервную систему, а также триптофаны, оральные контрацептивы. Появление гипертензии может быть вызвано наследственным фактором, половой предрасположенностью — чаще всего легочной гипертензией страдают женщины, особенно в период беременности.

Вторичная форма легочной гипертензии вызвана заболеваниями других органов и тканей. К ним относятся патологии дыхательной системы и хронические заболевания легких, нарушения сердечно-сосудистой системы (дисфункции левого желудочка), болезни печени, ВИЧ-инфекция, нарушение работы эндокринной системы, опухолевые и системные заболевания и др.

Симптомы легочной гипертензии схожи с остальными сердечно-сосудистыми заболеваниями и проявляются в виде одышки, слабости, предобморочных состояний пр. Зачастую пациенты не подозревают о наличии серьезного заболевания и вовремя не обращаются за помощью к врачу. Опасность заболевания в том, что по мере его развития сильно сокращается физическая активность, а на последней стадии симптомы могут возникать даже в состоянии покоя. Несвоевременное лечение ведет к прогрессированию сужения просвета и может вызвать смерть человека.

Диагностика гипертензии легких начинается с физикального осмотра специалиста. Для людей, страдающих от гипертензии легких, характерно громкое закрытие легочного клапана, особенная форма ногтей, отеки ног, брюшная водянка и прочие признаки. Информативным методом диагностики заболевания является ЭКГ. При патологии легких назначается бодиплетизмография или спирография. Обязательно проводится анализ крови и компьютерная томография легких, которая позволяет установить патологию дыхательной системы как первичную причину заболевания, а его точную картину позволяет дать катетеризация легочной артерии.

Лечение легочной гипертензии должно проходить только под наблюдением квалифицированного врача-кардиолога, так как заболевание тяжело поддается лечению. Общая терапия заключается в назначении медикаментозного лечения и профилактических мерах, направленных на улучшение состояния пациента и качества его жизни, снижение рисков развития венозных тромбоэмболий и других тяжелых последствий, а также лечение заболеваний при вторичной легочной гипертензии.

Широко применяются и хирургические методы лечения, но они зависят от выраженности заболевания, в том числе удаление внутренних стенок артерий методом эндартерэктомии, предсердная перфорация при тяжелой правожелудочковой сердечной недостаточности и имплантация легких. Эти методы являются единственным способом лечения гипертензии легких при неэффективности медикаментозной терапии.

Лечение легочной гипертензии в медицинском центре «Доктор Досталет»

В нашем центре проводится лечение всех заболеваний сердечно-сосудистой системы, в том числе и такого сложного заболевания как легочная гипертензия. Специалисты центра проводят углубленную комплексную диагностику заболевания на новом современном медицинском оборудовании экспертного класса, а многолетний опыт врачей позволяет эффективно проводить лечение гипертензии легких с помощью хирургических и медикаментозных методов.

– грубые изменения нормальной анатомической структуры легких, возникающие на этапе эмбриональной закладки и развития бронхолегочной системы и вызывающие нарушение или потерю ее функций. Пороки развития легких могут проявиться в детстве или взрослом возрасте, сопровождаясь цианозом, одышкой, кашлем с выделением гнойной мокроты, кровохарканьем, деформацией грудной клетки и др. С целью диагностики пороков развития легких выполняется рентгенография, КТ, бронхоскопия и бронхография, АПГ. Лечение пороков развития легких может быть хирургическим (резекция легкого, пульмонэктомия) или консервативным (медикаменты, ФТЛ, массаж, санация бронхиального дерева).

МКБ-10

Q33 Врожденные аномалии [пороки развития] легкого

Общие сведения

Пороки развития легких – врожденные анатомические аномалии и дефекты функционирования легких, бронхов и легочных сосудов. Частота выявления пороков развития легких у детей варьирует от 10 до 20%. Среди врожденных дефектов легких и бронхов встречаются аномалии их развития, которые, в отличие от пороков, не проявляются клинически и не влияют на функцию измененного органа (например, аномалии деления крупных и средних бронхов). Пороки развития легких, сопровождающиеся дыхательной недостаточностью, проявляются уже в раннем детском возрасте и сопровождаются задержкой в физическом развитии ребенка.

На фоне пороков развития легких нередко развиваются воспалительные и нагноительные процессы, вызывающие клинику острых или хронических неспецифических заболеваний, которые могут принимать очень тяжелое течение. Более половины хронических неспецифических заболеваний легких патогенетически связаны с имеющимися пороками развития легких.

Причины

Формирование аномалий и пороков развития легких в пренатальном периоде может происходить под влиянием ряда экзогенных и эндогенных тератогенных (повреждающих плод) факторов. К экзогенным факторам, оказывающим тератогенное воздействие на эмбрион, относятся физические (механическая или термическая травма , электромагнитное или радиоактивное излучение), химические (любые яды), биологические (вирусные или иные инфекции, бактериальные токсины) повреждающие механизмы.

К числу эндогенных тератогенных факторов принадлежат наследственность, аномалии генов и хромосом, эндокринные патологии, биологически неполноценные половые клетки (при поздней беременности у женщин или пожилом возрасте у мужчин). Вид развивающегося порока легкого зависит не столько от характера тератогенного фактора, сколько от срока беременности, на котором организм женщины испытывает его воздействие.

Если воздействие тератогенного фактора приходится на первые 3-4 недели беременности, когда происходит закладка трахеи и главных бронхов, возможно развитие пороков эти структур вплоть до нарушения формирования целого легкого. Тератогенное воздействие на эмбрион в период с 6 по 10 недели беременности может вызвать пороки формирования сегментарных и субсегментарных бронхов по типу кистозной или простой гипоплазии, а также развитие врожденных бронхоэктазов. Поздние пороки развития легких у плода могут сформироваться на 6-8 месяце беременности, когда закладывается альвеолярная ткань.

Классификация

По степени недоразвития легкого или его отдельных анатомических, тканевых, структурных элементов в пульмонологии различают:

• Агенезию – порок развития, характеризующийся полным отсутствием легкого и соответствующего ему главного бронха.
• Аплазию – порок развития, при котором отсутствует легкое или его часть при наличии культи рудиментарного главного бронха.
• Гипоплазию – одновременное недоразвитие элементов легкого (бронхов, легочной паренхимы, сосудов), встречающееся на уровне сегмента, доли или всего легкого. Простая гипоплазия характеризуется равномерным уменьшением размеров легкого без существенного нарушения его структуры с сохранением отчетливой редукции бронхиального дерева. Кистозная гипоплазия (кистозное или сотовое легкое, поликистоз) встречается среди всех пороков развития легкого наиболее часто (в 60-80% случаев) и сопровождается одновременным недоразвитием бронхов, легочной паренхимы и сосудов с формированием бронхогенных полостей в дистальных отделах субсегментарных бронхов, где обычно развивается хронический воспалительно-нагноительный процесс.

Среди пороков развития стенок трахеи и бронхов выделяют:

• Трахеоброхомегалию (трахеоцеле, мегатрахея, синдром Мунье-Куна) – расширение просвета трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития мышечных и эластических волокон их стенок. Наличие трахеобронхомегалии сопровождается упорным течением трахеобронхита .
• Трахеобронхомаляцию – несостоятельность хрящей трахеи и бронхов, вызывающую их аномальное спадание в процессе дыхания. Проявляется стридорозным дыханием, грубым кашлем, приступами апноэ.
• Синдром Вильямса-Кемпбелла – гипоплазия хрящей и эластических тканей бронхов III -VI-го порядков, проявляющаяся генерализованным развитием бронхоэктазов на уровне средних бронхов и бронхообструктивным синдромом .
• Бронхиолоэктатическую эмфизему Лешке – врожденную слабость стенок бронхиол, сопровождающуюся бронхиолоэктазиями и центрилобулярной эмфиземой .

Ограниченные (локализованные) дефекты строения стенок бронхов и трахеи включают:

• Стеноз трахеи и бронхов – резкое сужение бронхов и трахеи, возникающее вследствие нарушения развития хрящевых колец или внешнего сдавления трахеобронхиального дерева сосудами. Клинически проявляются стридорозным дыханием, приступами цианоза, нарушением глотания, рецидивирующими ателектазами .
• Врожденную долевую (лобарную) эмфизему – нарушение бронхиальной проходимости на уровне бронхов III-V порядков с образованием вентильного (клапанного) механизма, вызывающего резкое вздутие соответствующей доли. Сужение просвета бронха может развиваться в результате дефекта хряща, складок слизистой оболочки, сдавления опухолью или аномально расположенными сосудами и т. д. Лобарная эмфизема проявляется дыхательной недостаточностью различной степени, которая развивается в первые часы после рождения.
• Трахео- и бронхопищеводные свищи – открытое сообщение между трахеей (или бронхами) и пищеводом. Диагностируются вскоре после рождения, сопровождаются аспирацией пищи, кашлем, цианозом, приступами удушья при кормлениях, развитием аспирационной пневмонии .
• Дивертикулы бронхов и трахеи – формируются вследствие гипоплазии мышечного и эластического каркаса бронхов.

К врожденным порокам развития легких, связанным с наличием добавочных (избыточных) дизэмбриогенетических структур, относят:

• Добавочную долю (или легкое) – наличие дополнительного скопления легочной ткани, независимого от нормально сформировавшегося легкого.
• Секвестрацию легкого – наличие аномального участка легочной ткани, развивающегося независимо от основного легкого и снабжаемого кровью собственными артериями большого круга. Секвестрация может располагаться вне доли (внедолевая) и внутри нее (внутридолевая). Долгие годы клиника секвестрации может отсутствовать, проявления в виде рецидивирующей пневмонии возникают при инфицировании секвестра.
• Кисты легкого – парабронхиальные полостные образования, связанные с нарушениями эмбриогенеза мелких бронхов. Встречаются дренирующиеся и недренирующиеся кисты по признаку наличия или отсутствия сообщения с бронхиальным деревом. Кисты могут достигать гигантских размеров, при этом сдавливая окружающую паренхиму легкого.
• Гамартомы – дизэмбриональные образования, состоящие из бронхиальных стенок и легочной паренхимы; прогрессирующий рост и малигнизация не характерны.

Среди пороков развития легких, характеризующихся аномальным расположением анатомических структур, наиболее часто встречаются:

• Синдром Картагенера – обратное расположение внутренних органов, в т. ч. и легких. Обычно сочетается с хроническим бронхитом , бронхоэктазами и хроническим синуситом , протекает с частыми обострениями гнойного бронхолегочного процесса. Возможны видоизменения концевых фаланг и ногтей по типу «часовых стекол», «барабанных палочек».
• Трахеальный бронх – наличие аномального бронха, отходящего от трахеи выше верхнедолевого бронха.
• Доля непарной вены – часть верхней доли правого легкого, отделенная непарной веной.

К наиболее распространенным порокам развития кровеносных сосудов легких относятся:

• Стенозы легочной артерии – изолированными бывают крайне редко, обычно встречаются вместе с пороками сердца.
• Артериовенозные аневризмы – наличие патологических сообщений между венозным и артериальным руслом, сопровождающееся смешением венозной крови с артериальной и ведущее к возникновению гипоксемии. Наличие множественных артериовенозных сообщений характерно для болезни Рандю-Ослера . Поражение крупных и средних артерий протекает с формированием артериовенозных свищей - расширений по типу аневризмы. У пациентов развиваются выраженные гипоксемия и дыхательная недостаточность, кровохарканье.
• Гипоплазия и агенезия легочной артерии – недоразвитие или отсутствие ветвей легочной артерии часто встречается в сочетании с пороками сердца и гипоплазией легкого.

Симптомы пороков развития легких

Многообразию видов пороков развития легких соответствует полиморфность их возможных клинических проявлений. Скрытое течение многих пороков легких обусловливает вариабельность сроков их выявления. В первое десятилетие жизни обнаруживается 3,8% всех встречающихся пороков развития легких, во второе десятилетие - 18,2%, в третье - 26,6%, в четвертое - 37,9%, у лиц после 40 лет -14%.

Бессимптомное течение пороков развития легких встречается у 21,7% пациентов, симптомами нагноения проявляется 74,1% пороков, осложнениями других заболеваний - 4,2%.

Наиболее рано, в первые дни жизни ребенка, проявляются пороки развития легких, сопровождающиеся признаками дыхательной недостаточности: лобарная эмфизема , выраженный стеноз главных бронхов и трахеи, бронхо- и трахеопищеводные свищи, агенезия, аплазия и выраженная гипоплазия легкого. Они характеризуются стридорозным дыханием, приступами асфиксии , цианозом.

Диагностика пороков развития легких

Диагностирование пороков развития легких требует комплексного специализированного обследования. Заподозрить пороки развития легких следует у пациентов, с детства страдающих стойкими хроническими бронхолегочными процессами. Решающее значение в диагностике пороков легких занимают рентгенологическое и бронхологическое исследования.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить пороки развития легких даже при их бессимптомном течении. По данным рентгенографии и КТ легких можно определить изменения сосудистого и бронхиального рисунка (при гипоплазии), повышение прозрачности (при лобарной эмфиземе), смещение органов средостения (при гипоплазии или агенезии), контуры теней (при гамартоме или секвествации), обратную топографию легких (при синдроме Картагенера) и др. При бронхоскопии и бронхографии проводится оценка анатомического строения трахеи и бронхов, выявляются деформации (стеноз, свищи и др.) и изменения бронхиального дерева. При пороках развития сосудов легкого целесообразно проведение ангиопульмонографии .

Лечение пороков развития легких

Выбор адекватной тактики лечения пороков развития легких осуществляется пульмонологоми и торакальными хирургами . Он диктуется оценкой состояния пациента, степенью выраженности имеющихся нарушений и возможным прогнозом. Неотложная операция показана при выраженной дыхательной недостаточности в случаях лобарной эмфиземы, аплазии и агенезии легких, при трахеопищеводном свище и стенозах трахеи и бронхов.

При бронхоэктазах и кистозной гипоплазии выбор хирургического или консервативного лечения определяется количеством измененных сегментов в обоих легких, частотой рецидивов и характером изменений легочной ткани. Как правило, при таких пороках развития легких проводят резекцию измененного участка легкого.

При распространенных изменениях в легких проводится консервативная терапия, направленная на предупреждение обострений гнойного процесса. Она включает в себя ежегодные курсы противовоспалительной терапии, улучшение дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж , отхаркивающие, муколитические препараты, массаж , ингаляции , ЛФК), санаторно-курортную реабилитации.

Прогноз и профилактика пороков развития легких

При пороках развития легких, не связанных с развитием дыхательной недостаточности и не сопровождающихся гнойно-воспалительными осложнениями, прогноз удовлетворительный. Частые обострения бронхолегочного процесса могут вызывать ограничение трудоспособности пациентов. Меры профилактики врожденных пороков развития легких включают: исключение неблагоприятных тератогенных воздействий на протяжении беременности , медико-генетическое консультирование и обследование пар, планирующих рождение ребенка.

Достаточно редкая встречаемость бронхиолоальвеолярного рака, а также неспецифичность его симптомов, большинство из которых характерно и для других заболеваний лёгких неопухолевой природы, определяют трудность своевременной диагностики этого злокачественного новообразования .

История

Бронхиолоальвеолярный рак впервые был описан как двусторонняя многоузловая форма злокачественного новообразования лёгких в 1876 году D. Malasser, который установил его при аутопсии трупа женщины 47 лет и дал ему название «аденоматоз лёгких». Первое описание бронхиолоальвеолярного рака в русскоязычной литературе сделал в 1903 году В. Шор. В том же году J. Musser обнаружил другую форму БАР, которую он описал как диффузный, инфильтративный тип опухоли, вовлекающий долю лёгкого или лёгкое целиком наподобие пневмонии, и назвал диффузным типом рака легкого. В 1907 году Helly это же заболевание описал под названием лёгочного аденоматоза или бронхиолярной карциномы. В 1950 году E. R. Griffith с соавторами описал 7 наблюдений из клиники Мейо так называемого им альвеолярноклеточного рака, отметив, что в 50 % имела место узловая форма этого злокачественного новообразования, в 36 % - диффузная, а в 14 % - сочетание обеих форм. К 1951 году W. Potts и H. Davidson собрали информацию уже о 70 описанных в литературе случаях бронхиолоальвеолярного рака. В опубликованной в 1950-е годы C. Storey и соавторами работе было показано, что наиболее часто встречающейся формой бронхиолоальвеолярного рака является периферическая узловая форма; Storey также высказал предположение, что эта опухоль имеет уницентричное происхождение и распространяется на другие участки лёгкого лимфогенным или гематогенным путём или же путём бронхогенной диссеминации. Термин «бронхиолоальвеолярный рак (бронхиолоальвеолярная карцинома)» был впервые предложен американским патологом Авериллом Либовым (нем.) русск. (Averill Abraham Liebow, 1911-1978) в 1960 году для описания высокодифференцированной периферической опухоли лёгкого, стелющейся поверх альвеол в виде чешуек без нарушения архитектоники лёгких. В 1967 году бронхиолоальвеолярный рак был внесён экспертами Всемирной организации здравоохранения в Международную гистологическую классификацию опухолей лёгких в качестве подтипа аденокарциномы .

Эпидемиология

Бронхиолоальвеолярный рак является редкой первичной злокачественной опухолью лёгких: на его долю приходится от 2 % до 14 % всех первичных форм рака легкого, а среди немелкоклеточного рака лёгкого бронхиолоальвеолярный рак составляет от 3 до 4 %. Отличительной особенностью бронхиолоальвеолярного рака по сравнению с другими гистологическими формами рака лёгкого является то, что он почти с одинаковой частотой выявляется у лиц мужского и женского пола: у женщин он составляет чуть более половины всех случаев, тогда как в структуре немелкоклеточного рака лёгкого заболеваемость среди женщин не превышает 38 % .

Этиология

Убедительные данные, свидетельствующие о связи между таким важнейшим этиологическим фактором рака лёгкого вообще как курение и возникновением бронхиолоальвеолярного рака, в настоящее время отсутствуют .

Патологическая анатомия

Гистологическая картина бронхиолоальвеолярного рака характеризуется разрастанием опухолевых клеток, в некоторых случаях с формированием мелких железистых островков и папиллярных структур, которые распространяются пристеночно внутри просвета терминальных бронхиол и альвеол на более или менее обширные участки лёгкого. При этом разрушения межальвеолярных и междольковых перегородок и сосудов не происходит. Это объясняет отсутствие некрозов в центральной части опухоли, что отличает бронхиолоальвеолярный рак от других гистологических типов рака лёгкого, при которых в результате нарушения васкуляризации некрозы развиваются значительно чаще. Достаточное кровоснабжение, по всей видимости, служит причиной того, что при бронхиолоальвеолярном раке отсутствуют существенно выраженный полиморфизм и уродливые формы клеточных элементов. Ещё одной морфологической особенностью бронхиолоальвеолярного рака является способность клеток опухоли к отторжению в просвет альвеол из-за слабости межклеточных связей, что приводит к образованию в альвеолах свободнолежащих комплексов раковых клеток .

В случае не продуцирующего слизь (немуцинозного) бронхиолоальвеолярного рака опухолевые клетки имеют кубическую или цилиндрическую форму, их ядро гиперхромно и расположено центрально или верхушечно, а цитоплазма гомогенна. Клетки характеризуются незначительным или полностью отсутствующим слизеобразованием и растут в один ряд по стенкам альвеол. Их рост является преимущественно бронхиолоальвеолярным, однако альвеолярные перегородки, как правило, утолщены, склерозированы, с лимфоидной инфильтрацией. Электронная микроскопия позволяет обнаружить характерные для клеток Клара мелкие секреторные гранулы. При иммуногистохимическом исследовании в бронхиолоальвеолярном раке выявляются антигены , типичные для клеток Клара и компонентов сурфактанта .

В случае высокодифференцированного слизеобразующего (муцинозного) бронхиолоальвеолярного рака опухолевые клетки имеют эозинофильную цитоплазму, округлое, расположенное центрально или базально ядро, митозы выявляются редко. Опухоль состоит из одного ряда высоких столбиков клеток. Основой этого подтипа бронхиолоальвеолярного рака являются клетки - предшественники бокаловидных клеток , содержащие в верхней части цитоплазмы слизистые секреторные гранулы. Муцин нередко содержится не только в клетках, но и в просвете альвеол, в некоторых случаях происходит разрыв альвеол с образованием так называемых «слизистых озёр». Такие скопления слизи макроскопически имеют вид мелких кист. Растущая часть этого подтипа только бронхиолоальвеолярная; фиброзную ткань в этой опухоли выявляют редко .

При смешанном типе бронхиолоальвеолярного рака новообразование включает морфологические компоненты, характерные для первых двух типов .

Классификация

В связи с характерным стелющимся ростом клеток опухоли на строме межальвеолярных перегородок определение стадийности бронхиолоальвеолярного рака по системе TNM затруднено . Наиболее употребимой является следующая клинико-анатомическая классификация бронхиолоальвеолярного рака:

Согласно гистологической классификации опухолей лёгких и плевры , принятой Всемирной организацией здравоохранения в 1999 году (третье издание), выделяют следующие варианты бронхиолоальвеолярного рака:

Международная мультидисциплинарная классификация аденокарцином лёгкого , разработанная Международной Ассоциацией по изучению рака легких (IASLC), Американским Торакальным Обществом (ATS) и Европейским Респираторным Обществом (ERS), учитывает диагностические критерии и терминологию для анализа удаленной опухоли, биопсийного и цитологического материала. В ней произведена реклассификация группы аденокарцином, ранее объединенной термином «бронхиолоальвеолярный рак», а сам этот термин рекомендовано не употреблять, вместо чего к новым названиям отдельных опухолей, входивших в его состав, добавлять «прежний бронхиолоальвеолярный рак». Таким образом, выделены следующие виды аденокарцином, ранее определявшиеся как бронхиолоальвеолярный рак:

Клиническая картина

На ранних стадиях развития бронхиолоальвеолярного рака его клинические проявления отсутствуют. По мере прогрессирования заболевания появляются кашель с отделением мокроты, одышка, повышение температуры тела, общая слабость. Наиболее характерным, хотя и редко встречающимся симптомом бронхиолоальвеолярного рака, является выделение при кашле большого количества пенистой слизисто-водянистой мокроты .

Инструментальное исследование

Рентгенография лёгких в прямой и боковой проекциях

Узловая форма бронхиолоальвеолярного рака на рентгенограмме лёгких имеет вид патологического образования округлой формы, обладающего характерными признаками периферического рака. Образование имеет длинные толстые тяжи, отходящие от опухоли в направлении корня лёгкого и плевры, а также своеобразную ячеистую (по типу пчелиных сот) структуру, которая обусловлена формированием в строме опухоли большого количества мелких кистозных полостей. Плотность такого узла может быть различной, что зависит от характера распространения опухолевых клеток в ткани лёгкого. В большинстве случаев узел имеет мягкотканную плотность, часто бывает окружён зоной уплотнения (по типу так называемого «матового стекла»). Характерным признаком узловой формы бронхиолоальвеолярного рака является видимость просветов мелких бронхов в опухоли, что типично и для большинства других аденокарцином .

Инфильтративная форма бронхиолоальвеолярного рака рентгенологически проявляется гомогенным и относительно интенсивным затемнением лёгочной ткани. На рентгенограммах эта форма имеет сходство с пневмонической инфильтрацией и характеризуется сегментарным или долевым уплотнением с нечёткими контурами , размеры же поражённой части лёгкого остаются нормальными. На участке уплотнения визуализируются просветы бронхов. В лёгочной ткани, окружающей инфильтрат, обычно определяются полиморфные очаги с чёткими ровными контурами. Для этой формы бронхиолоальвеолярного рака также характерна своеобразная ячеистая структура уплотнения .

Диссеминированная форма бронхиолоальвеолярного рака имеет два основных рентгенологических варианта. Первый вариант является более частым и отличается присутствием в лёгких множественных очагов различной формы с чёткими ровными контурами, чаще имеющих крупные и средние размеры. Интерстициальные изменения при этом не отмечаются. Увеличение внутригрудных лимфоузлов нехарактерно. Для второго варианта диссеминированной формы характерно преобладание интерстициальных изменений, которые напоминают альвеолит или лимфогенный карциноматоз . У таких пациентов в значительно более существенно выражены одышка и общие симптомы опухолевой интоксикации .

Компьютерная томография органов грудной клетки

Примечания

1. (рус.) // Хирургия. Журнал им. Н. И. Пирогова ISSN 0023-1207 . Архивировано 17 декабря 2013 года.
2. , с. 35.
3. , с. 49-54.
4. Акопов А. Л. Современные подходы к классификации рака лёгкого (рус.) // Врач: статья в журнале - научная статья. - М. : Издательский дом «Русский врач», 2011. - № 12 . - С. 7-12 . - ISSN 0236-3054 . Архивировано 17 декабря 2013 года.
5. Харченко В. П., Галил-Оглы Г. А., Лебедев В. А., Гуревич Л. А., Паклина О. В., Глаголев Н. А., Виноградова А. Н. Бронхиолоальвеолярный рак (клинико-лучевая и морфологическая диагностика) (рус.) // Вопросы онкологии: статья в журнале - обзорная статья. - СПб. : Автономная некоммерческая научно-медицинская организация «Вопросы онкологии», 2002. - Т. 48 , № 1 . - С. 74-77 . - ISSN 0507-3758 .
6. Varlotto J. M., Flickinger J. C., Recht A., Nikolov M. C., DeCamp M. M. A comparison of survival and disease-specific survival in surgically resected, lymph node-positive bronchioloalveolar carcinoma versus nonsmall cell lung cancer: implications for adjuvant therapy (англ.) // Cancer: статья в журнале - научная статья. - Соединенные Штаты Америки: John Wiley & Sons, Incorporated, 2008. - Vol. 112 , no. 7 . - P. 1547-1554 . - ISSN 0008-543X . - DOI :10.1002/cncr.23289 . - PMID 18260087 .
7. Уразовский Н. Ю., Аверьянов А. В., Лесняк В. Н. Проблемы дифференциального диагноза бронхиолоальвеолярного рака (рус.) // Клиническая практика: статья в журнале - обзорная статья. - М. : Федеральный научно-клинический центр специализированных видов медицинской помощи и медицинских технологий Федерального медико-биологического агентства, 2013. - № 3 (15) . - С. 61-72 . - ISSN 2220-3095 .
8. ISSN 2071-5943 .
9. Углов Ф. Г. Альвеолярноклеточный рак // Рак лёгкого. - Л. : Медгиз , 1958. - С. 43-44. - 360 с. - 10 000 экз.
10. Griffith E. R., McDonald J. R., Clagett O. T. Alveolar-cell tumors of the lung (англ.) // The Journal of thoracic surgery. - Соединённые Штаты Америки: St. Louis, 1950. - Vol. 20 , no. 6 . - P. 949-960 . - ISSN 0096-5588 . - PMID 14785033 .
11. Storey С. F. Bronchiolar carcinoma: alveolar cell tumor, pulmonary adenomatosis (англ.) // American journal of surgery. - Соединённые Штаты Америки: Excerpta Medica, 1955. - Vol. 89 , no. 2 . - P. 515-525 . - ISSN 0002-9610 . - PMID 13228807 .
12. Storey С. F., Knudtson K. P., Lawrence B. J. Bronchiolar (alveolar cell) carcinoma of the lung (англ.) // The Journal of thoracic surgery. - Соединённые Штаты Америки: St. Louis, 1953. - Vol. 26 , no. 4 . - P. 331-406 . - ISSN 0096-5588 . - PMID 13097589 .
13. (рус.) // Хирургия. Журнал им. Н. И. Пирогова ISSN 0023-1207 .
14. Van Schil P. E., Asamura H, Rusch V. W., Mitsudomi T., Tsuboi M., Brambilla E., Travis W. D. Surgical implications of the new IASLC/ATS/ERS adenocarcinoma classification (англ.) // European Respiratory Journal. - Швейцария: European Respiratory Society, 2012. - Vol. 39 , no. 2 . - P. 478-486 . - ISSN 0903-1936 . - DOI :10.1183/09031936.00027511 . - PMID 21828029 .

Литература

• Айтаков З. Н., Савченко А. А. Бронхиолоальвеолярный рак и его хирургическое лечение (взгляд из практики) (рус.) // Хирургия. Журнал им. Н. И. Пирогова : статья в журнале - научная статья. - М. : Медиа Сфера, 1998. - № 8 . - С. 31-33 . - ISSN 0023-1207 .
• Белякова Н. В., Самсонова М. В., Черняев А. Л., Бухтоярова Н. А. (рус.) // Атмосфера. Пульмонология и аллергология: статья в журнале - научная статья. - М. : Издательство «Атмосфера», 2009. - № 4 . - С. 41-43 . - ISSN 2071-8306 .
• Бердников Р. Б., Гринберг Л. М., Сорокина Н. Д. Морфологическая диагностика бронхиолоальвеолярного рака (рус.) // Уральский медицинский журнал: статья в журнале - научная статья. - Екатеринбург: OOO Уральский центр медицинской и фармацевтической информации, 2009. - № 4 . - С. 51-56 . - ISSN 2071-5943 .
• Илькович М. М., Кокосов А. Н. Бронхиолоальвеолярный рак // Диссеминированные процессы в лёгких / Под редакцией Н. В. Путова. - М. : Медицина , 1984. - С. 163-170. - 224 с. - 14 000 экз.
• Коваленко В. Л., Швец С. И., Янчук В. П., Коган Е. А. Клинико-морфогенетические особенности 14-летнего наблюдения бронхиолоальвеолярного рака лёгкого (рус.) // Пульмонология: статья в журнале - научная статья. - Екатеринбург: Научно-практический журнал «Пульмонология», 2008. - № 6 . - С. 109-111 . - ISSN 0869-0189 .
• Паршин В. Д., Григорьева С. П., Мирзоян О. С., Фёдоров Д. Н. Хирургия бронхиолоальвеолярного рака (рус.) // Хирургия. Журнал им. Н. И. Пирогова : статья в журнале - научная статья. - М. : Медиа Сфера, 2009. - № 12 . - С. 4-12 . -

АДЕНОМАТОЗ ЛЁГКИХ

аденомато́з лёгких (Adenomatosis), болезнь, характеризующаяся разрастанием в лёгких железистоподобных очагов. Причина А. л. окончательно не выяснена, наиболее обоснована вирусная теория. Болезнь встречается во всех странах. Заболевают овцы (энзоотическое распространение), крупный рогатый скот, лошади, собаки, мыши, лягушки, форель. Клинические признаки соответствуют симптомам хронической пневмонии ( , очаговое притупление перкуторного звука и др.). Патологоанатомическим вскрытием обнаруживают в лёгких поражения в виде очагов или диффузных разрастании серовато-белого цвета с заметным альвеолярным строением. Микроскопическим исследованием выявляют альвеолы, заполненные цилиндрическим или кубическим эпителием и отделённые прослойками соединительной ткани. В цитоплазме этих клеток находят базофильные включения. Диагноз устанавливают патологоанатомическим вскрытием и микроскопическим исследованием лёгких.

Лечение и профилактика не разработаны.

Литература:
Митрофанов В. М., Некоторые морфологические и патогенные свойства возбудителя легочного аденоматоза овец, в сб.: Материалы докладов Всесоюзной научной конференции, посвященной 90-летию Казанского ветеринарного института, Казань, 1963.

Ветеринарный энциклопедический словарь. - М.: "Советская Энциклопедия" . Главный редактор В.П. Шишков . 1981 .

Смотреть что такое "АДЕНОМАТОЗ ЛЁГКИХ" в других словарях:

Аденоматоз лёгких - хроническое заболевание животных, характеризующееся опухолевидными разрастаниями в лёгочной ткани. Распространено почти во всех странах мира. К А. л. восприимчивы коровы, овцы, лошади, собаки, мыши, форели. Причина болезни окончательно не … Большая советская энциклопедия

аденоматоз лёгких - овец, лёгочный аденоматоз овец, медленно развивающаяся вирусная болезнь; характеризуется развитием опухолевых очагов в лёгких (бронхиоло альвеолярный рак лёгких), иногда с образованием метастазов в региональных лимфатических узлах. Болеют овцы… … Сельское хозяйство. Большой энциклопедический словарь

АДЕНОМАТОЗ ЛЁГКИХ - овец, лёгочный аденоматоз овец, медленно развивающаяся вирусная болезнь; характеризуется развитием опухолевых очагов в лёгких (бронхиоло альвеолярный рак лёгких), иногда с образованием метастазов в региональных лимфатич. узлах. Болеют овцы всех… … Сельско-хозяйственный энциклопедический словарь

Рис. 1. Наружная (рёберная) поверхность лёгких. Рис. 1. Наружная (рёберная) поверхность лёгких: А — собаки (вид слева); Б — свиньи (диафрагменная поверхность); В — коровы (слева и справа); Г — вид лёгких собаки снизу; 1 — … Ветеринарный энциклопедический словарь

ФЕОХРОМОЦИТОМА - мед. Феохромоцитома доброкачественная или злокачественная опухоль, состоящая из хромаффинных клеток, синтезирующих катехоламины. Хромаффинные клетки локализованы преимущественно в мозговом слое надпочечников (90% случаев), но их находят также в… … Справочник по болезням

ОПУХОЛЬ КАРЦИНОИДНАЯ - мед. Карциноидная опухоль небольшая медленно растущая опухоль жёлтого цвета, состоящая из островков округлых энтерохромаффинных клеток (эти клетки относят к т.н. APUD системе [отсюда общее наименование опухолей этого типа апудомы]) средних… … Справочник по болезням