Половое развитие - нормы и отклонения. Симптомы нарушений полового развития

Раннее развитие детей дошкольного возраста — мнение специалиста. Последствия переутомления. Недостатки домашнего развития. Методики и сферы раннего развития

Спорные вопросы возникают у родителей по поводу развития детей. Одна группа родителей за то, что нужно усиленно развивать малыша, а другая — оставить его в покое, пусть все идет своим чередом. Мнение первой группы — любовь и внимание самое главное для нежного возраста. Другая группа родителей «за» усердные занятия, посещение учебных детских центров, использование новомодных методик. Польза или вред — вот что беспокоит родителей.

Самые известные методики раннего развития детей

Рассмотрим три наиболее популярные методики развития ребенка.

1. Метод Марии Монтессори. Заключается в том, чтобы понять, чем интересно малышу заниматься и создать для этого все условия, предоставляя полную свободу выбора.

• мало затрагивает развитие творческих способностей, эмоциональной сферы
• отсутствие сюжетно-ролевых и подвижных игр, тормозящее интеллектуальное развитие

Дети занимающиеся по этой программе с трудом адаптируются в школе, детском саду, так, как привыкают к демократической атмосфере и подчиняться правилам им тяжело. Не рекомендуются такие методы для слишком стеснительных, застенчивых ребят. Методика предполагает полную самостоятельность. Застенчивые дети, если вдруг не справятся с каким-либо заданием, постесняются просить о помощи.

2. Методика семьи Никитиных. Отличается принципом условного невмешательства в жизнь ребенка. Дети делают, что хотят и сколько хотят. Обязательное условие — наличие спортивных снарядов и инвентаря в доме. Спорт наравне с другими занятиями входит в жизнь малыша с раннего возраста. Взрослые активно участвуют во всех детских играх, не ограничивая ни в чем детей.

• маленькие дети получают недостаточно внимания
• нет индивидуального подхода
• творческие способности практически не развиваются

3. Методика Зайцева. Основана на чтению по слогам, созданные им кубики быстро учат чтению и счету.

• нет должного внимания к развитию мелкой моторики
• формируется завышенное мнение о себе

Родители сами решают какая из методик подходит их малышу. Часто преподаватели комбинируют методики, что дает хороший результат.

С чего начать развитие маленького ребенка

С момента рождения малыш начинает развиваться — прикосновение рук мамы, вкус ее молока, звуки мобиля или мамино пение колыбельной. Дополнительно родители выполняют действия для развития ребенка:

• освобождают от одежды пальчики – быстрее развивается хватательный рефлекс
• оставляют на какое-то время приоткрытым балкон – развивается чувство разности температур (в пределах разумного)
• набрасывают в ванночку разноцветных игрушек, разных форм и размеров – развивается радостно-деятельное состояние

В первые месяцы побольше разговаривайте с малышом. Выкладывайте на животик, чтобы ребенок учился поднимать головку.

В период с 3 до 6 месяцев:

• учите держать погремушку
• помогайте переворачиваться со спинки на животик
• способствуйте ползанию

С 6-9 месяцев:

• показывайте на предметы и называйте их
• побуждайте поднимать упавшие игрушки
• делайте различные движения его ножками и ручками

От 9 месяцев до года:

• устраивайте совместные игры с другими малышами
• учите самостоятельно играть с игрушками
• вводите в обиход новые развивающие игры

От года до трех лет:

• приучайте самостоятельно держать ложку
• научите бросать мяч двумя руками
• выполняйте с ребенком постройки из кубиков
• приветствуйте процесс самостоятельного одевания
• учите держать карандаши
• разучивайте небольшие стишки
• приучайте лепить простые фигурки

К трем годам словарный запас ребенка в пределах 500-600 слов. Ребенок умеет играть в сюжетно-ролевые игры.

Существует 6 сфер развития:

На каждом году взросления ребенок получает развитие сразу в нескольких сферах. Особого внимания требует эмоциональная сфера развития.

Старайтесь уделять внимание всем шести сферам развития вашего малыша — залог успеха для ребенка.

Развитие детей в домашних условиях: за и против

Как известно, ребенок развивается играя, чем больше правильных игрушек, внимания со стороны взрослых, тем быстрее он познает и научится контактировать с окружающим миром. Воспитывая малыша дома, мама не всегда может уделить ему должного внимания, нет общения с другими детьми. Или наоборот, слишком усиленная опека может воспитать в нем чувство эгоизма или превосходства. Мнения на этот счет расходятся, одни считают, что только в кругу семьи, есть возможность получить правильное развитие. Другие полностью с этим не согласны.

Развитие ребенка в стенах дома приносит отличные результаты, если

Воспитывая ребенка дома, старайтесь:

Для полноценного, гармоничного развития детям мало общения только с мамой или гувернанткой. Эффективным считается развитие в небольших группах или ежедневное посещение детских учебных центров.

Сейчас родителям предоставляется возможность отдать ребенка в детский садик или в учебный центр. Существует разница между этими заведениями.

В саду ребенок проводит время не на столько насыщенно, как в развивающем центре. В детском саду действуют определенные методики развития. В учебном центре педагоги определяют к чему у ребенка есть талант, в какой сфере он наиболее развит, подберут индивидуальную программу для него, заинтересуют. Всё это проводят в игровой форме и дети не чувствуют дискомфорта. Во всех центрах есть квалифицированные психологи, которые вовремя увидят даже самые небольшие проблемы и помогут их скорректировать.

Детский садик в основном выбирают семьи, где все работают и нет возможности посещать малышу занятия в центре дошкольного развития. Отдавая ребенка в сад, необходимо пройти вакцинацию и получить справку определенного образца. Дети находятся в нем целый день: кушают, спят днем, гуляют, занимаются. Но рацион питания может не подойти, малыш не привык спать часы «тихого часа», да и занятия не всегда проходят на должном уровне. Родители не могут присутствовать ни при игре, ни при развивающих занятиях в отличие от дошкольных центрах развития.

Дошкольные развивающие центры обладают массой преимуществ, хотя цена за обучение на порядок выше, чем в детском саду.

Переутомление и каким детям не подходит раннее развитие

Множество кружков, секций, учеба в центре развития утомляет ребенка. Важно вовремя понять не переутомился ли ребенок. Симптомы переутомления:

Заметив эти симптомы родители должны обратиться за медицинской помощью.

Главное не переусердствовать в желании вырастить из ребенка гения. Не всегда отличная память — залог успеха. Если малыш склонен к переутомлению, часто болеет простудными заболеваниями, любит играть в одиночестве, немного отстает в чем-то от сверстников — методики раннего развития не для него. Дайте возможность побыть ребенком, как говорится «каждому овощу, своё время».

Изобразительная деятельность в развитии

Рисование, аппликация и лепка помогают развиваться кистям и пальцам рук. Дети получают наглядно – образное мышление.

Образовательные задачи:

• развивать способность эмоционально воспринимать проявления эстетического в мире природы, вещей, искусства, игры, человеческих взаимоотношений, выражать свои эмоции и чувства в различных видах изобразительной деятельности, проявлять свое отношение к произведениям искусства. Очень важно для развития ребенка выбирать игрушки для детей по возрастам
• знакомить детей с различными видами изобразительного искусства (живопись, графика, скульптура)
• формировать общие представления об архитектуре и декоративно — прикладное искусство, дать представление об основных жанры живописи (пейзаж, портрет, натюрморт, сказочный, бытовой, анималистический)
• знакомить с характерными особенностями и средствами выразительности разных видов изобразительного искусства
• при создании образа учить применять разнообразные средства выразительности (цвет, форму, линии, штрихи, пропорции, композицию, пластичность, ризнофактурнисть и др.), широкий спектр материалов (карандаши, краски, фломастеры, восковые карандаши, свечи, природный материал, глину, пластилин, тесто, бумага, картон) и оборудование (кисти, ножницы, подложки, стеки, лекала, мольберты и т.д.)
• совершенствовать технические умения и навыки создания образов
• привлекать к использованию различных нетрадиционных техник (штамповка, рисование пальчиком, ладошками, обрыв бумаги, оригами, рисование песком и т.д.)
• поощрять создание простых и сложных художественных образов, многофигурных сюжетных композиций с натуры, по памяти, по представлению, самостоятельного нахождения приемов изображения при интеграции различных видов изобразительной деятельности
• воспитывать эстетический вкус и чувство гармонии
• развивать способность к оценке эстетической ценности объектов окружающей среды, результатов изобразительной деятельности (собственной и других людей)
• способствовать формированию устойчивых интересов к определенным видам обрзотворческой деятельности и развития творческой направленности личности

Занятия изобразительным искусством — важное средство для успешного обучения в школе.

Краткое содержание: Половое воспитание. Сексуальное просвещение. Интимное воспитание. Психосексуальное развитие детей. Половая дифференциация детей-дошкольников

Если спросить родителей, осуществляют ли они в семье половое воспитание ребенка, ответить на вопрос смогут далеко не все. Да и что вообще значит "половое воспитание"? Попробуем разобраться в этих и других вопросах, которые волнуют родителей, воспитывающих детей трех - пяти лет.

Младший дошкольный возраст - период активного проявления любознательности ребенка. Ребенку интересно все: животные и растения, то, что создано руками человека, и, конечно, сам человек - и как биологическое существо, и как представитель определенного пола, и как субъект, вступающий в самые разные отношения с другими людьми.

Свою потребность в любознательности ребенок удовлетворяет по-разному. Ежедневно он делает открытия, которые позволяют ему чувствовать свою значимость (конечно, если она имеет внешнее подкрепление в виде поддержки или похвалы взрослых). Он задает вопросы, на которые сам же пытается ответить, если же не получается - обращается к тем, кто - и малыш уверен в этом - непременно знает ответ.

В возрасте трех - пяти лет ребенок усваивает модель поведения "как мама" или "как папа" в зависимости от того, является девочкой или мальчиком. В этой связи у него тоже возникает множество вопросов, требующих разрешения.

Родители очень часто бывают не готовы к "каверзным" (а для детей - жизненно важным!) вопросам. А тут еще их любопытство к противоположному полу, манерничанье, желание жениться на маме у мальчиков и выйти замуж за папу - у девочек, которое, к ужасу мам и пап, иногда сопровождается желанием избавиться от неугодного родителя.

Действительно, перед взрослыми стоит непростая задача: удовлетворить детское любопытство и в то же время не травмировать очень ранимую детскую психику.

Беседовать с ребенком на сексуальные темы - огромная ответственность, особенно если нет уверенности в качестве родительских знаний.

Бывает, доходит до крайностей: либо родители, считая "невинность ребенка" идеальной, скрывают даже намеки на половые различия людей, либо под предлогом: "У меня подрастает мужик - пусть все знает" - воспитывают слишком откровенно.

Что понимается под сексуальностью взрослого человека? Прежде всего - половое влечение, осознание принадлежности к своему полу, эротические мечты и ласки и т. д. Можно ли подобное обнаружить в детях от трех до пяти лет? Должны ли взрослые тактично воспитывать или, наоборот, приглушать в них эти взрослые "проявления" сексуальности?

Мы отлично знаем, что настоящий мужчина не всегда высок и внешне мужествен. И женственность не ограничивается очертаниями тела. Есть понятие полового сознания, которое и определяет половое поведение.

Постараемся, вспоминая, как мы сами взрослели и какие вопросы возникали у нас, вместе пройти возраст первичной половой идентификации ребенка, отвечая и на его вопросы.

Как формируется половое сознание

Тенденция смешивать женские и мужские ролевые функции, как и во всем мире, укореняется в современной России. Женщины водят автомобили, юбкам и платьям предпочитают брюки, курят. Мужчины пользуются духами и дезодорантами и носят украшения. Осталось не так уж много признаков, говорящих о половой принадлежности человека. Длина волос, манера поведения, круг интересов и характер занятий... Такая схожесть между мужчинами и женщинами вызывает растерянность у детей при отнесении "бесполого" человека к определенному полу. Дети зачастую не видят четко различимых имиджей, которым могли бы соответствовать, поэтому им остается по наитию выбирать подходящие модели поведения и образы.

Ценность воспитания традиционного чувства принадлежности к мужскому или женскому полу и выполнения детьми соответствующих ролей с самого раннего возраста неоспорима. Исключить полоролевую ориентацию из жизни ребенка - значит еще больше разрушить его ощущение половой принадлежности.

Формирование женских и мужских полоролевых функций происходит с помощью кодирования самими родителями определенных различий: мужское или женское имя (Ваня или Маша), различия в одежде (брючки, рубашечки - платьица, бантики), осознание своей близости по тем или иным признакам с мамой - женщиной или папой - мужчиной. Поручая выполнять ту или иную работу по дому, мы кодируем и соответствующее поведение (уборка, наведение чистоты - починка бытовой техники), здесь же на помощь приходят и игрушки (куклы и наборы посуды - девочкам, солдатики, оружие - мальчикам).

Не думаем, что надо паниковать, почувствовав стремление ваших девочек играть роль мальчишек-озорников, так же как не стоит требовать от мальчиков, чтобы они вели себя только как настоящие мужчины, не позволяя им плакать или быть по-девичьи сентиментальными. Нет ничего страшного (даже наоборот!) в том, чтобы мальчик помыл посуду или помог в приготовлении обеда, а девочка помогла папе повозиться с компьютером. Но все-таки родители должны тактично помочь своим детям правильно определить свою традиционную половую роль.

Период дошкольного детства начинается с момента осознания себя членом человеческого общества (два-три года) и длится до момента систематического обучения в школе (до шести-семи лет). Здесь решающая роль не за календарными сроками развития, а за социальными факторами формирования личности.

Для детей в возрасте трех - пяти лет характерна в первую очередь потребность в помощи взрослых для удовлетворения главных жизненных потребностей (в любви и заботе, духовных, познавательных потребностей и т. д.).

В процессе психического и сексуального развития ребенка происходит становление его личности. Благодаря собственной деятельности по освоению действительности, опосредованной его отношениями со взрослыми, ребенок приобретает социальный опыт. В это же время он переживает одно из важнейших противоречий: необходимость жить жизнью взрослых, занимать определенное положение в жизни общества, с одной стороны, и все возрастающая потребность в самостоятельности - с другой.

Сексуальность человека проходит в своем развитии несколько этапов. Обобщенные представления о сексуальности строятся на том убеждении, что половое влечение и сексуальные инстинкты не пробуждаются неожиданно в возрасте полового созревания (двенадцать - семнадцать лет), а созревают постепенно.

Гибко изменяясь при взрослении детей, меняя одну форму выражения на другую, сексуальные инстинкты превращаются во взрослую сексуальность, отличающуюся гармоничным и сложным состоянием и сочетанием чувств, которые дополняют друг друга, усиливают и уравновешивают. Сексуальность, ощущение принадлежности к определенному полу неотъемлемы от личности.

Дети нередко распознают во входящем к ним в комнату человеке мужчину или женщину и только потом маму, папу, воспитателя и т. д. Самые выраженные физиологические, эмоциональные, социальные и культурные явления формируют нашу сексуальность в раннем и позднем детстве, а не в зрелом возрасте.

Норма в сексологии - понятие трудновыводимое. Детский возраст под "норму" не подпадает, то есть выделить границы нормы в психосексуальном развитии маленького ребенка не просто.

Сексуальность в раннем и позднем детстве до Зигмунда Фрейда освещалась достаточно скудно, поэтому настоящим шоком для взрослых явилось не то, что дети с возрастом входят в сексуальную активность, а то, что она является существенной и неотъемлемой частью формирования характера любого ребенка (а не только "дурно воспитанных" детей, как считалось ранее).

Психосексуальное развитие детей рассматриваемого нами возраста Фрейд определяет как инфантильную сексуальность. Рассмотрим некоторые ее проявления.

1. Оральная стадия , или сосание, появляется уже у младенца. Состоит в ритмически повторяемом сосущем прикосновении ртом, причем цель принятия пищи исключается. Часть самих губ, язык, любое другое место кожи, которое можно достать, выбираются для сосания. Сосание по большей части поглощает все внимание малыша и кончается сном.

2. Анальная стадия , или проявление зоны заднего прохода. Эрогенное значение этой части тела велико, а испытываемое малышом удовольствие от процесса дефекации - научно установленный факт.

3. Генитальная , или урогенитальная, стадия - получение удовольствия от акта мочеиспускания. Благодаря анатомическому положению, раздражению выделениями, мытью и вытиранию при гигиеническом уходе, случайным возбуждениям ощущение удовольствия, которое способны давать эти части тела, неизбежно обращает на себя внимание ребенка уже в младенческом возрасте. (Отметим, что такое деление все же достаточно условно.)

Итак, природа словно бы подсказывает ребенку, в каком направлении совершать свои исследования и задаваться вопросами. Интерес к половым органам, удовольствие от акта мочеиспускания и дефекации и т. д. для ребенка трех - пяти лет не более чем желание уравновесить (как и во всех других случаях) свое представление о предмете или явлении и представление окружающих, и прежде всего авторитетных взрослых. И тут возникает парадокс: то, что доставляет удовольствие ребенку, оказывается неприемлемым с точки зрения взрослых.

Бывает, ребенок встает перед дилеммой: подавить в себе любопытство или, проигнорировав запрет взрослых, предаться удовольствию тайком. Конечно, это крайние варианты. Чаще малыш, нацеленный на поиск гармонии своего существования в окружающем мире, все-таки пытается так или иначе найти ответ на волнующий вопрос. Безусловно, многое здесь зависит от позиции родителей. Как они отвечают на вопросы малыша: тактично и исчерпывающе или с установкой на неприличность затрагиваемых сыном или дочкой тем? Хорошо, если мамам и папам удается найти золотую середину, то есть удовлетворить детское любопытство и познавательную потребность ребенка - конечно, в соответствии с его возрастом. И плохо, если к неудовлетворенному любопытству добавляется резко негативная реакция взрослого на обозначенные ребенком темы и ребенок остается один на один со своими вопросами.

Попробуем разобраться в сущности детских вопросов, имеющих столь важное значение в формировании полоролевой идентификации ребенка, и в наиболее приемлемых способах удовлетворения любопытства малыша.

Вопросы, которые ставят в тупик

Во многих современных молодых семьях практически нет запретных тем. Любые "что?", "где?" и "почему?" родители пытаются объяснить с учетом возраста маленького ребенка. Но есть вопрос, перед которым пасует большинство родителей, осознавая в то же время его неизбежность: "Откуда берутся дети?".

Многие из нас могут ясно вспомнить, как интенсивно в период, предшествующий половой зрелости, они интересовались вопросом, откуда берутся дети. Анатомическое разрешение вопроса было различным: дети "появляются из груди", или "их вырезают из живота", или "пупок открывается, чтобы выпустить их". Детей "получают из того, что едят" (как в сказках), они "рождаются через кишечник" и т. д.

Например, когда А. исполнилось четыре года, у него появилась сестра. Интересен тот факт, что взрослые не особенно старались это объяснить подробно, что натолкнуло на вполне естественный поиск ответа. В те годы это решилось само собой: поскольку в начале 1960-х годов XX века по радио очень часто передавали сообщения о вновь открытых детских комбинатах (ясли-садик), сообразить, что это места для "делания детей", для ребенка его возраста было вполне логично. Своей догадкой А. поделился с мамой, которая не стала его разубеждать, а похвалила за сообразительность.

Каждый день тысячи родителей делают попытки рассказать детям о появлении пчелок, птичек, коровок, уток, щенят, котят и т. п. Когда же речь заходит о появлении детей, многие внезапно вспоминают, что не уверены в знаниях медико-анатомических терминов, и начинают сыпать деталями, от которых сконфузился бы даже медик - первокурсник.

Дети покорно принимают эту информацию из дебрей науки и... придумывают сами различные версии своего появления на свет. Возможно, однако, что некоторые дети, не удовлетворившись ответами взрослых, продолжают упорствовать в разъяснениях.

Наиболее эффективным средством в развитии ребенка считается правдивая информация, соответствующая его возрастным запросам. Если мы поймем, о чем именно хочет узнать ребенок, мы сможем дать правильный ответ на интересующие его вопросы. Самое интересное в общении с детьми то, что вы можете прочитать им научно выверенную лекцию о деторождении и даже услышать почти дословный пересказ, а через день понять, что ваши старания пропали даром.

Как только дети узнают что-либо правдивое от взрослых о деторождении, история сразу же получает собственное толкование.

Когда Б. исполнилось три года, то на вопрос, не хочет ли она узнать, как появилась на свет, ее отец получил полное согласие. Взяв семейный альбом, показал фотографию мамы до родов и после, снабдив весь показ соответствующими пояснениями. Тот же рассказ чуть позже Б. уже сама с помощью фотографий передала бабушке. "Экзамен" сдан! Но вот недели через две: "Папы, мамы раньше не было. А я была всегда!" (Кстати, многие дети уверены, что были всегда.)

С. М. Мартынов: "Каким бы для вас каверзным ни был вопрос, реагировать на него надо спокойно, чтобы у ребенка не создалось (а если оно уже есть, то разрушилось) представление о том, что он коснулся какой-то запретной области. Конкретную схему ответа дать трудно - все зависит от обстановки, в которой задавался вопрос, от того, как он сформулирован, даже от выражения лица малыша: ведь всегда можно увидеть, действительно ли ребенок ничего не знает или что-то знает и хочет вас испытать. Во всех случаях информация должна быть правдивой - конечно, ребенку преподносится та часть правды и в такой форме, какая может быть ему доступна. Немецкие исследователи, участвовавшие в свое время в разработке программы полового воспитания детей, считают обязательными три принципа информации для дошкольников: правдивость, ясность и соответствие возрасту".

Еще одна детская фантазия на тему появления на свет из уст четырехлетней девочки: "Чтобы ребенок вырос в животике, надо сначала там поместить несколько глаз, затем голову и волосы. Это делается вместе с материалом, который продается в магазине. Наконец мама и папа собрали ребенка, кладут его в животик, откуда он затем быстро появляется". Ни о чем подобном этому ребенку не говорили. Она соединила в один ответ информацию, которой обладала на данный момент, и, используя детскую логику, создала понятную ей картину окружающего мира.

Обратите внимание: ребенок, выстраивая собственные умозаключения или же интерпретируя услышанные от взрослых, адаптирует их к своему уровню развития и понимания. А потому, отвечая на вопросы детей, мамам и папам прежде всего следует ориентироваться не на детальность информации, а на ее доступность пониманию трех-, четырех- или пятилетнего ребенка!

Детское понимание появления на свет из ответов детей разных возрастов можно распределить на несколько уровней. Различия между любыми соседними уровнями определяют и различие решаемых родителями воспитательных проблем.

Первый уровень условно назовем "географический". Ребенок считает, что до его "приобретения" где-то находился: "в детском мире", "в животике", "в разных местах" и т. п. На первом уровне дети верят, что все окружающие его люди уже существовали. Это характерно для возраста три-четыре года. Где и как рос ребенок до рождения - выше детского понимания. Ребенок, у которого сформировалось подобное убеждение, не может себе представить мир без него самого.

Второй уровень - "изготовление детей". На этом уровне дети верят, что детей изготавливают точно так же, как делают холодильники, телевизоры или автомобили. Сейчас дети уже знают, что они раньше не существовали, но их должны были сделать. Вот примерное рассуждение четырехлетней девочки. "Когда люди уже сделаны, они делают других людей. Они делают кости, и кровь, и кожу... Чтобы оказаться в мамином животике, их надо завернуть в пакетик, а мама в себя его положит". На вопрос о том, где же дети были до того, как их завернули в пакетик, прозвучал ответ: "Их покупают в магазине". Дети не смущаются тем, что не видели фабрик по производству детей или полок в супермаркетах, на которых бы лежали пакетики с детьми. Застигнутые врасплох провокационными вопросами, они рассказывают то, что им когда-то говорили, или то, что они сами представляют. Поскольку на этом уровне дети верят в волшебство и деятельность других людей, то и дети, по их разумению, появляются либо по волшебству, либо как другие предметы.

Некоторые дети на этом уровне уже понимают необходимость отца в деторождении, но считают, что это все-таки механический процесс: "Он своей рукой достает из своего животика семя и кладет его в низ маминого животика, а мама достает из своего животика яйцо и кладет на эту горстку семени. Затем они закрывают свои животики, и ребенок рождается". Дети считают, что семена и яйцеклетки могут соединяться только тогда, когда их соединят руки родителей.

Третий уровень - "переходный". В четыре-пять лет дети представляют деторождение как процесс слияния физиологии и техники и уверены, что это в принципе возможно. На этом уровне дети знают, что мама и папа не могут открывать и закрывать свои животики, в их представлении зачатие невозможно без женитьбы. Уже достаточно литературно дети могут объяснить участие родителей в зачатии как "засевании семени": "Папа сеет семена, как цветок, только здесь не нужна земля". Дети на этом уровне верят, что мир природы живой, а говоря об одушевленных и неодушевленных предметах, приписывают им целеустремленность в действиях.

На "переходном" уровне дети могут знать, что есть три необходимых условия для появления детей: социальные отношения - любовь и брак, половая связь и слияние сперматозоида с яйцеклеткой. Но попытка все это объяснить и объединить весьма поверхностна.

Как вести разговор с детьми о деторождении?

Никогда не переполняйте ребенка информацией, а говорите о том, что он хочет знать, и теми словами, которые он понимает. Детское любопытство должно удовлетворяться достаточно полными вашими объяснениями. Начните со встречных вопросов, уточняющих взгляды ребенка, но не подсказывающих ему ответы: откуда у людей берутся дети? Как мамы становятся мамами? Как папы становятся папами?

С. М. Мартынов: "Детских вопросов страшиться не надо. Интерес к данным проблемам у ребенка, как правило, еще не имеет сексуальной окраски, а бывает лишь проявлением общей любознательности. И от такта взрослых зависит, будут ли полученные сведения восприняты как нечто естественное или приобретут окраску чего-то стыдного, запретного, а значит, по-особому влекущего".

Дети уже готовы принять объяснения терминами, стоящими на ступеньку выше их уровня. Если родители к этому интересу относятся спокойно и реалистично, то дети почувствуют, что могут спросить обо всем, что хотят знать. Никогда не заставляйте ребенка чувствовать себя глупым только лишь потому, что он фантазирует на тему деторождения. Поддержать детские усилия по разрешению этих проблем можно, лишь подтверждая или уточняя информацию.

Например, если дети считают, что уже когда-то существовали, дайте понятия из второго уровня, сказав: "Только от людей могут появиться другие люди. Чтобы появился ребенок, нужны два взрослых человека - мужчина и женщина, которые станут его папой и мамой. Мама и папа сделают ребенка из яйца, которое находится в мамином теле, и из семени, которое находится в папином теле".

Детям второго уровня, считающим, что их где-то делают, родители могут сказать: "Это интересный взгляд на вещи. Этим путем можно сделать куклу, для чего можно купить голову, волосы и все остальное и соединить их вместе. Но изготовление настоящего, живого ребенка очень отличается от изготовления неживых предметов - куклы, пирога или самолета".

Ребенок должен понять, что если вещи делаются из разных частей - деталей на фабрике, то дети делаются из частей, которые можно взять только в организмах матери и отца. Продолжить можно так: "Мамы и папы имеют специальные органы в своих телах, которые они используют для изготовления детей. У мамы есть маленькие яйцеклетки, а у папы есть маленькие семена-сперматозоиды. Когда мамина яйцеклетка сливается с папиным сперматозоидом, они вместе становятся новым существом, вырастающим в ребенка".

Как видим, нет ничего сложного и тем более противоестественного в разговоре с детьми на тему деторождения. Но этой темой детское любопытство не ограничивается. Исследовательский интерес ребенка выходит за рамки его вопросов и умозаключений.

"Запретный" плод?

Волнующая тема появления на свет содержит также интерес к детям противоположного пола, который можно заметить в возрасте четырех-пяти лет, хотя эротическое начало здесь представлено в несколько иной, детской форме. Иногда мы наблюдаем такие действия, как объятия и поцелуи, а в редких случаях - взаимное разглядывание половых органов. Последнее порой шокирует родителей, и они с ужасом думают о порочных наклонностях детей. Хотя чаще всего такой интерес обусловлен интересом к строению человека вообще.

В возникновении чувства симпатии большую роль играет внешность. Маленький ребенок оказывается способным, хотя и по-своему, различать привлекательную и непривлекательную внешность. А вот скрывается ли за этим хоть доля эротичности, сказать трудно. Можно только предположить, что в этом чувстве симпатии только чуть брезжит проявление инстинкта. Скорее всего, положительный отклик на внешнюю привлекательность - гораздо более общее свойство. Любой взрослый может вспомнить тысячу примеров, когда какое-либо лицо противоположного пола ему просто нравилось - без всяких сексуальных устремлений.

Действия маленьких детей, внешне напоминающие эротические: объятия, ласки, дотрагивания, поглаживания, поцелуи - являются, по существу, подражательными. Мальчик четырех-пяти лет, подойдя к симпатичной девочке, играющей в песочнице, приветствует ее словами: "Куколка ты моя". Выясняется, что так его папа обращается к маме. Малыши, подражая взрослым, видимо, испытывают удовольствие, точно такое же, как и при любой другой игре. Поэтому неверно усматривать в их играх нечто только сексуальное.

Что же касается рассматривания половых органов или дотрагивания до них, то здесь проявляется обычное детское любопытство, дополненное первым интересом к различиям полов. В подобных исследовательских действиях нет ничего предосудительного. Однако заслуживает внимания одна важная деталь. А именно: совершает ли ребенок упомянутые действия, не опасаясь порицания со стороны взрослых, или же действует тайком и, будучи застигнутым "на месте преступления", испытывает страх и смущение. Здесь важно уловить первоначальный настрой ребенка до того, как он столкнулся с реакцией взрослых.

Застигают чаще всего где? В укромных уголках парков или детских площадок, в детских туалетах, где собираются три-четыре ребенка обоего пола. Многие родители, как и воспитатели, реагируют на подобные "исследования" бурным негодованием, вплоть до наказания ремнем, и малыш, естественно, опасается повторить свои действия, что закрепляется в комплексе неполноценности. Ну а если его не ругали за это, но он все равно старается действовать тайком? В таком случае ребенок каким-то образом понял, что существует область, знание которой лучше всего скрывать от родителей.

Сам факт появления в жизни ребенка такой "ужасной" двойной тайны ("взрослые скрывают от меня, а я должен скрывать, что догадываюсь об этом") означает возникновение первой трещины в половом воспитании ребенка. В дальнейшем такая взаимная скрытность еще более усугубит первоначальные смутные представления о сексуальном как о чем-то постыдном и недостойном.

Конечно, вовсе не обязательно первые столкновения с областью сексуального происходят в дошкольном возрасте. Не обязательно и то, что эта тема будет воспринята ребенком как запретная.

Где же обо всем можно поговорить вслух? Да, конечно же, на улице, в месте так называемой внесемейной социализации. Однако не всегда влияние улицы должно расцениваться непременно как отрицательное. В среде сверстников и при самостоятельных встречах с явлениями взрослой культуры (не исключается и сексуально окрашенная ненормативная лексика, имеющие сексуальную направленность картинки, брачное поведение животных и т. д.) ребенок получает более широкие и разносторонние сведения о поле, отношениях мужчин и женщин, чем может получить дома, и более свободно "примеряет" их на себя, вырабатывая собственные оценки, позиции и предпочтения.

Иногда единственными просветителями в половых вопросах являются дворовые приятели и подружки. Когда рядом нет авторитетных взрослых и дети предоставлены сами себе, в компаниях обсуждаются многие, в том числе "запретные", вопросы.

Обнаружив в своей компании более осведомленных, готовых поучать и демонстрировать некоторые манипуляции сверстников, дети легко воспринимают малодостоверную и искаженную информацию. Обстановку осложняет объединение старших и совсем маленьких детей. Маленький ребенок - самый благодатный материал для уличного "просвещения", если в семьях не задумываются над этими вопросами.

Если бы во всех семьях правильно воспитывали детей, то проблемы улицы стали бы мягче - поведение детей в компаниях было бы более предсказуемым. Опасность заключается в том, что улица играет на эмоциях - отсюда и сильный воспитательный эффект. И дурно она воспитывает не всегда и не потому, что она "улица", а потому, что на улицу дети выносят то, чему не научились (или чего не постигли) в семье.

И еще раз о роли взрослых

К эмоциональной неустойчивости ребенка, мешающей его общению, формированию нормальных отношений в детском обществе и со взрослыми. Это, в свою очередь, может провоцировать патологическую робость, застенчивость, некоммуникабельность либо, наоборот, агрессивность, неадекватность реакций, постоянную сверхвозбудимость, то есть отягощающие развитие ребенка факторы как психического, так и нравственного плана.

В пять лет выраженный до этого интерес к анатомическим различиям полов часто исчезает, сменяясь вопросами о детстве родителей и выражением желания иметь брата или сестру и своих детей, когда вырастет.

Если к трем-четырем годам ребенок осознает отличия людей по полу, но еще не придает им решающего значения, то к пяти-шести годам тот же ребенок уже уверенно идентифицирует себя с полом, осознавая необратимость половой принадлежности. В этом возрасте психологически "переделать" пол практически невозможно.

"Мама, я на тебе женюсь!" Такие слова хотя бы раз сказал каждый нормально развивающийся мальчик. Явление первичной половой идентификации позволяет четырех-пятилетнему мальчику почувствовать себя мужчиной. Однако названное чувство возникает лишь в том случае, если мама для него настоящая женщина, то есть если она демонстрирует так называемое женское поведение. То же самое происходит между дочерью и отцом. Такие отношения продуктивны только в данном возрасте. Некоторые элементы восторга родителем противоположного пола и поиска образца допустимы в подростковом возрасте. Но затянувшийся поиск, ориентация на родителя противоположного пола как на образец в выборе полового партнера опасны.

Детское любопытство следует удовлетворять спокойно. Для этой цели служат открытые туалеты для малышей в группах детских учреждений, совместное мытье детей одного пола. Следует научить детей относиться к обнаженности без страха и предрассудков, отвечать на все вопросы ребенка, используя необходимые примеры из книг и жизни.

Однозначно запрещать или поощрять совместное обнажение родителей и детей или диктовать меру обнажения нельзя. Это зависит от культурных традиций общества и семьи, но, по заключению многих специалистов, обретенный в раннем детстве стыд обнаженности во взрослом возрасте может мешать в сексуальных отношениях.

Не принуждая детей к обнажению, надо помнить, что для многих случайные наблюдения за обнаженным братом или сестрой - главный источник обучения половым различиям. Совместное мытье брата и сестры чаще прекращают сразу после пяти-шести лет.

Холодность родителей, их занятость собой, своими делами, другими детьми и непонимание переживаний ребенка приводят к тому, что он чувствует себя лишним и ненужным. У таких сына или дочери не возникает потребности в подражании, приобретении навыков и привычек отца или матери. Они хуже других детей усваивают образцы половых ролей и оказываются менее подготовленными к жизни. Кроме того, ими усваиваются методы, которые они повторят при воспитании собственных детей.

Аналогичная ситуация складывается и в том случае, когда семья оказывается неполной. Отсутствие воспитателя-отца отрицательно сказывается на психосексуальном развитии не только сына, но и дочери. Если мальчику при этом будет не от кого перенять мужскую половую роль, то девочке не удастся усвоить идеал противоположного пола, она не увидит женственного поведения матери-жены по отношению к мужу. Отсутствие же в семье матери не только затрудняет формирование примера женственности, но и может препятствовать приобретению эмоциональной теплоты, необходимой в человеческих взаимоотношениях.

Крайне неблагоприятное влияние оказывает искажение нормальных образцов поведения мужчин: отец-пьяница, дебошир и скандалист, поднимающий руку на жену и детей, приносит больше вреда, чем отец, ушедший из семьи. Мальчики при этом часто отвергают вместе с отрицательными поступками отца и положительные проявления его мужественности - либо, наоборот, стремятся походить на отца во всем без исключения. Дочери же, воспитанные в подобных условиях, либо долгие годы потом неспособны установить нормальные, без страха и ненависти, отношения с мужчинами, либо считают непременным признаком мужчины употребление алкоголя и грубость - деликатный, тактичный и непьющий, некурящий мужчина в их представлении просто "баба". Сходные процессы в психике ребенка происходят и при аморальном поведении матери.

Появление в семье отчима или мачехи нередко вызывает дополнительное эмоциональное напряжение у ребенка, уже пережившего распад семьи. Если же между ребенком и новым членом семьи почему-либо не устанавливаются хорошие отношения, это приводит к сопротивлению любым воспитательным мерам, отвержению наблюдаемых образцов поведения и ускоряет уход детей из семьи к любым лицам, проявляющим искреннюю или показную расположенность.

Существуют ли правила, на которые нужно ориентироваться родителям (в том числе и приемным)? Да, существуют. Так, не следует быть слишком мягким и уступчивым либо чрезмерно строгим по отношению к ребенку своего пола. К чему это приводит? Ребенок перестает подражать и учиться у своего родителя. Выражения: "Когда вырасту, стану как папа" или "Я, как мама, уложила своих дочек (кукол) спать" - не будут радовать родителей, они таких слов просто не услышат.

Необычайно робкие мальчики в четыре-пять лет могут смущаться при виде обнаженного отца. Их не следует настойчиво принуждать обнажаться вместе со взрослыми или ровесниками - это может привести к слишком волнующим переживаниям.

Следующее правило поведения заключается в том, что родитель противоположного пола не должен быть слишком нежным, или, наоборот, часто наказывающим, или эмоционально неустойчивым. Как иначе ребенок сможет доверять лицам противоположного пола? Сегодня часто можно услышать, что у кого-то чрезмерно властная мать и мягкий отец. Если, вырастая, мальчики становятся мягкими, послушными, с женскими чертами, значит, мать, воспитав сына, сделала его себе подобным. Девочка, получившая мужское воспитание, становится часто черствой, неженственной. Иногда неправильное воспитание, основанное на представлении, что все связанное с полом порочно, приводит к постоянному контролю за ребенком, вплоть до подбора ему друзей или изоляции от сверстников. Все это чревато развитием или нарциссизма - направленности полового влечения на самого себя, или гомосексуализма, одной из его форм. Ласковые мальчики-тихони становятся приманкой для взрослых совратителей.

Если родители воспринимают поведение ребенка как благополучное, игры в "папу-маму" продолжаются и в школьные годы, расширяя и обогащая опыт полоролевого поведения.

Как мы видим, для усвоения и закрепления нормальной гетеросексуальности ребенку важны не только биологические свойства, данные от рождения, но и родительское воспитание и собственный опыт.

Сила подражания людям, которых дети обожают, хорошо известна. Образцом первых моделей поведения являются родители. Позже дети сознательно копируют любимых героев, воспитателей, понравившихся людей. Получается, что личность ребенка и его взгляды составляются из подражаний другим людям: они складывают собственную неповторимую мозаику. Пол - очень важная основа, вокруг которой скрепляются все навыки и подражания.

Любознательный пятилетний ребенок каждый день решает множество трудных задач. Часто неясно, где кончается здоровое самовыражение и начинается непослушание. Теперь, когда матери уже не являются главными дневными няньками детей, вопросы воспитания стали больше интересовать отцов, нянь, родственников, воспитателей и др. Важно признать, что в семье все отношения взаимозависимы. Наверное, самое важное то, что дети учат своих родителей не меньше, чем родители детей. Другими словами, дети далеко не пассивные комки глины и значительно влияют на свое собственное воспитание.

Усвоение мужской или женской половой роли - важная жизненная необходимость для ребенка, не проходящая сама без "каких-то там хлопот". Все, что делают или говорят люди для самораскрытия, является признаком мальчика или девочки, мужчины или женщины.

Половая роль - это не врожденное качество, а самоутверждение, приходящее с опытом и общением, получающее "внеплановые уроки" и точную инструкцию. Иначе говоря, половая роль выучивается как родной язык. И хотя критический период может наступить и в полтора, и в три-четыре года, полоролевое научение начинается с рождения.

Сегодня появился новый взгляд на дошкольный возраст, который ранее считался временем "скрытого периода", когда сексуальное развитие вроде бы останавливается. Но так ли это? С трех до пяти лет детский кругозор значительно расширяется за счет информации и новых приятелей. К четырем годам интеллект ребенка развивается на 50 процентов от взрослого состояния. За выражением "от нуля до семи" обычно скрывается не только возрастной, количественный, но и качественный смысл. В этот период ребенок из "никого" становится "кем-то" - личностью вообще, мальчиком или девочкой со своими способностями, склонностями, индивидуальными чертами поведения.

Есть смысл упомянуть о кризисе трех лет - периоде становления собственного Я. Родителям, наверное, хорошо знакомы яркие его признаки: упрямство, негативизм, строптивость, своеволие, протестное поведение, деспотизм или ревность. Кроме того, не освоены еще понятия "хороший - плохой", "красивый - некрасивый" и т. д., которые помогают ребенку ориентироваться в окружающем мире и составлять о происходящем правильное мнение. Но после столь подробного ознакомления с вышеизложенными сведениями стоит понять, что эти негативные черты отражают не желание ребенка настоять на своем, а понимание того, что этого потребовал он. Удовлетворить потребность в ощущении собственной значимости помогает проигрывание различных ролей. Ребенок может исполнить без особых стрессовых переживаний любую роль - даже роль собственных родителей. И это очень важно, тем более что подражательная игра подготавливает детей к взрослой жизни.

games-for-kids.ru . Регулярно занимаясь с дошкольником по предложенным здесь методикам, вы без труда подготовите ребенка к школе. На этом сайте вы найдете игры и упражнения на развитие мышления, речи, памяти, внимания, обучение чтению и счету. Обязательно посетите специальный раздел сайта "Подготовка к школе игры" . Приведем для ознакомления примеры некоторых заданий:

Половое созревание — генетически обусловленный процесс превращения детского организма во взрослый, способный к воспроизводству. В широком смысле достижение половой зрелости включает в себя не только физиологический процесс, но и социальную адаптацию.

В настоящее время средний возраст наступления пубертата у девочек колеблется от 8 до 13 лет, а у мальчиков — от 9 до 14 лет.

Существенное влияние на сроки начала полового созревания оказывают пол ребенка, расовая принадлежность, наследственная предрасположенность, факторы окружающей среды, характер питания, социально-экономическое положение. Неблагоприятную роль могут играть, например, ожирение и экзогенное поступление гормонов .

Физиология полового развития

Мужские и женские гонады формируются из одного недифференцированного зачатка. Развитие половых желез у обоих полов на ранних стадиях протекает одинаково (индифферентная стадия). Ген, определяющий дифференцировку гонады по мужскому типу, локализован в Y-хромосоме.

Основой развития внутренних половых органов являются вольфовы (у мальчиков) и мюллеровы (у девочек) протоки.

Формирование наружных гениталий плода мужского пола начинается с 8-й недели внутриутробного периода и происходит под влиянием дигидротестостерона, образующегося из тестостерона фетальных яичек. Андрогены необходимы для дифференцировки эмбриональных закладок по мужскому типу. Клетки Лейдига, в которых вырабатываются андрогены, функционируют под действием хорионического гонадотропина плаценты. Из полового бугорка формируется половой член, наружные генитальные складки образуют мошонку. На 18-20 неделе внутриутробного развития заканчивается формирование наружных гениталий по мужскому типу, хотя процесс опускания тестикул в мошонку происходит значительно позже, к 8-9 месяцу гестации. После рождения выработка тестостерона стимулируется гонадотропинами гипофиза.

При формировании организма женского пола из верхней трети протоков Мюллера развиваются маточные трубы; средняя часть протоков, сливаясь, образуют тело и шейку матки. Вольфовы протоки регрессируют.

С 12-й по 20-ю неделю внутри-утробного периода формируются влагалище, клитор, большие и малые половые губы, преддверие влагалища с раздельными наружным отверстием мочеиспускательного канала и входом во влагалище. У плода женского пола дифференцировка наружных гениталий происходит независимо от состояния гонад .

Пусковой механизм полового созревания, связанный с активацией нейроэндокринной системы, на сегодняшний момент недостаточно ясен. Однако известно, что инициирует этот процесс импульсная секреция гонадотропин-рилизинг-гормона (люлиберин, рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГ-РГ)) нейронами, расположенными в ядрах гипоталамуса. Развитие гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (гонадостат) происходит на протяжении всего периода жизни ребенка, начиная с внутри-утробного .

У новорожденного ребенка гипоталамо-гипофизарно-гонадное регулирование полностью сформировано. У мальчиков эта система функционирует до 6-12 месяцев, у девочек до 2-3 лет жизни. Затем следует длительный период (до пубертата) ее угнетения — «ювенильная пауза». Резко снижается импульсная секреция ЛГ-РГ. Несмотря на низкое содержание в крови половых стероидов этот период является критическим для прежде-временного полового развития (ППР) центрального генеза.

К концу «ювенильной паузы» — к 6-7 годам у девочек и к 8-9 у мальчиков — начинают интенсивно синтезироваться надпочечниковые андрогены, вызывая у девочек развитие вторичного оволосения (лобкового и подмышечного). У мальчиков эту роль играют главным образом андрогены тестикулярного происхождения. Этот период, предшествующий пубертату, обозначают как фазу адренархе.

Окончательное формирование гонадостата происходит в пубертатный период. Активация генератора импульсной секреции ЛГ-РГ стимулирует выработку лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофиза, которые необходимы для образования гонадных стероидов — андрогенов и эстрогенов. В основе регуляции этой системы в репродуктивном возрасте лежит принцип обратной связи между этими гормонами.

У мальчиков основным гормоном полового созревания является тестестерон, который секретируется клетками Лейдига в семенниках и частично в коре надпочечников. Сам тестостерон малоактивен. В органах-мишенях с помощью фермента 5α-редуктазы он превращается в активную форму — дигидротестостерон. Нарастающая продукция андрогенов увеличенными тестикулами вызывает развитие вторичных половых признаков (понижение и огрубление голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу, превращение пушковых волос в терминальные, усиление секреции пота и изменение его запаха, увеличение размеров полового члена, пигментацию и развитие складчатости кожи мошонки, пигментацию сосков, формирование мужского типа лица и скелета, увеличение размеров простаты), регулирует сперматогенез и половое поведение.

В яичниках вырабатываются два основных гормона, которые оказывают наибольшее влияние на состояние и функционирование женской половой системы, — эстрадиол и прогестерон .

Эстрогены — общее собирательное название подкласса стероидных гормонов, производимых в основном фолликулярным аппаратом яичников у женщин. В небольших количествах эстрогены производятся также тестикулами у мужчин и корой надпочечников у обоих полов. Из различных биологических жидкостей человека выделено более 30 видов эстрогенов, основными из них считаются три: эстрон (Э 1), 17-β-эстрадиол (Э 2) и эстриол (Э 3). Эстрадиол и некоторое количество эстрона синтезируются в яичниках. Эстрон и эстриол образуются преимущественно в печени из эстрадиола, а также в других тканях из андрогенов, главным образом из андростендиона. Синтез эстрогенов в фолликулах регулируется ФСГ.

Признаки начала полового созревания

Как сказано выше, иницирует пубертат импульсный характер секреции ЛГ-РГ. У мальчиков первым признаком начала полового созревания является увеличение тестикул. Яички в промежуток от 1 года до начала пубертата почти не изменяются в размерах, длина составляет 2-2,5 см, объем < 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

Тестикулы имеют две основных функции: продукция гормонов и выработка сперматозоидов, причем первая начинается раньше и стимулирует вторую. Уже через год после начала полового созревания в утренней моче мальчиков можно обнаружить сперматозоиды (сперматурия). Половой член (пенис) начинает расти вскоре после начала роста тестикул. По мере роста полового члена возникают эрекции, а затем поллюции. В среднем, потенциальной фертильности мальчики достигают к 13-летнему возрасту, а полной — к 14-16 годам.

Под влиянием андрогенов происходит рост гортани, удлинение и утолщение голосовых связок, что делает голос более низким. Изменение голоса обычно сопутствует скачку роста тела.

Оволосенение (адренархе) начинается с лобка, вскоре после начала роста тестикул. Появившись в небольшом количестве у основания полового члена, волосы постепенно становятся гуще и занимают весь лобковый треугольник, после чего распространяются на бедра и по белой линии живота к пупку. Следом, по истечении нескольких месяцев и даже лет, начинается рост волос в подмышечных областях, около заднего прохода, на верхней губе, около ушей, вокруг сосков и на подбородке. Последовательность и темп роста волос подвержены индивидуальным различиям. В течение жизни волосы продолжают расти и становятся гуще на руках, ногах, груди, животе и спине.

К концу пубертата у юношей формируется мужской тип скелета: узкий таз и относительно широкий плечевой пояс.

Рост молочных желез (телархе) является первым признаком полового созревания у девочек и наблюдается в среднем в возрасте 10,5 лет. Сначала под ареолой с одной или обеих сторон появляется небольшое, болезненное уплотнение. По прошествии 6-12 месяцев уплотнение начинает отмечаться с обеих сторон, оно увеличивается в размерах, становится более мягким и выходит за пределы ореолы. За 2 года молочные железы достигают зрелого размера и формы, соски становятся четко выраженными. Размеры и форма молочных желез у девушек имеют выраженные индивидуальные различия.

Волосы на лобке появляются через несколько месяцев после начала роста молочных желез. У 15% девочек этот признак появляется первым. Сначала это единичные волоски на половых губах, за 6-12 месяцев распространяющиеся на лобок. В дальнейшем волосы разрастаются и покрывают весь лобковый треугольник. Под влиянием эстрогенов эпителий влагалища утолщается и клетки начинают активно слущиваться с его поверхности, увеличивается васкуляризация влагалища. В яичниках начинают расти фолликулы.

При проведении ультразвукового исследования в этом периоде можно увидеть множество мелких кист — фолликулов. Первая менструация (менархе) обычно наступает через 2 года после начала роста молочных желез .

В течение пубертата под влиянием высокого уровня эстрогенов происходит рост костей таза в ширину, в результате чего бедра становятся шире. Жировая ткань нарастает, и к концу пубертата объем жировой ткани у девушек превышает таковой у юношей в два раза. Жир откладывается, в основном, в области молочных желез, бедер, ягодиц, плечевого пояса, лобка.

Преждевременное половое развитие

Под ППР понимают появление симптомов пубертата до достижения возраста 8 лет у девочек и 9 лет — у мальчиков. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях. Большинство авторов придерживаются патогенетической классификации ППР.

Выделяют истинные, или церебральные, формы заболевания, патогенез которых связан с преждевременной импульсной секрецией ЛГ-РГ гипоталамусом. Повышенный синтез половых стероидов в этих случаях обусловлен избыточной продукцией гипофизарных гонадотропных гормонов. Особенностью истинного ППР является то, что оно протекает как изосексуальное, а биологические изменения организма соответствуют стадиям нормального полового развития, но в ускоренном темпе. Избыточная секреция половых стероидов увеличивает скорость роста и способствует быстрому закрытию зон роста.

Ложные (периферические) формы ППР, независимые от секреции гонадотропинов, связаны с преждевременной избыточной продукцией стероидных гормонов опухолями половых желез и надпочечников, при синдроме Мак-Кьюена-Олбрайта-Брайцева, тестотоксикозе. В этих случаях последовательность стадий полового созревания извращается. Ложные формы заболевания могут спонтанно трансформироваться в истинные, что связано с вторичной активацией гипоталамо-гипофизарной оси .

В особую группу относят так называемые гонадотропиннезависимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями. Эти варианты ППР имеют все признаки развернутого пубертата — увеличение половых желез, ускорение роста и костного созревания, формирование вторичных половых признаков.

Встречаются больные с единственным признаком преждевременного пубертата: изолированное развитие вторичного оволосения (прежде-временное пубархе) и изолированное развитие молочных желез (преждевременное телархе). Это неполные формы ППР.

Истинное преждевременное половое развитие

Причиной истинного ППР могут быть различные поражения центральной нервной системы (ЦНС) неопухолевого характера (органические, воспалительные и др.), а также воздействие неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (травмы, гипоксия, инфекции). У таких детей часто выявляют гидроцефальный синдром. Причиной ППР могут быть арахноидальные кисты дна 3-го желудочка и хиазмально-селлярной области головного мозга. Кисты формируются в период эмбриогенеза, реже — в результате перенесенного менингита, энцефалита, травмы головного мозга.

У части больных с истинным ППР не удается выявить причину заболевания. В таких случаях при исключении органических заболеваний ЦНС ставится диагноз идиопатической формы ППР. Однако совершенствование методов исследования (применение компьютерной и магнитно-резонансной томографии) головного мозга позволяет чаще выявлять причину церебральной формы ППР.

О конституциональном характере ППР можно предположить, если при сборе анамнеза выясняется, что у родственников пубертат начался на 2-3 года раньше.

Современные методы обследования позволяют рано визуализировать опухоли ЦНС.

Гамартома — одна из часто выявляемых опухолевых образований ЦНС у детей с истинным ППР в возрасте до 3 лет. Гамартома гипоталамуса — это доброкачественная опухоль, состоящая из скопления дифференцированных нервных клеток, образованных в период эмбриогенеза. По существу она является следствием порока развития нервной ткани. Прижизненная диагностика стала возможной лишь с внедрением в практику магнитно-резонансных томографов.

Ведущим синдромом гипоталамических гамартом является ППР, это связано с тем, что нейросекреторные клетки гамартом выделяют ЛГ-РГ, который стимулирует образование в гипофизе ЛГ с последующей избыточной продукцией в гонадах стероидных гормонов. Следует отметить, что нарушение миграции эмбриональных клеток, секретирующих ЛГ-РГ, может вести к эктопии этих клеток, т. е. они могут находиться вне гипоталамуса. Считается, что ППР в этом случае развивается через эндогенный пульсирующий выброс ЛГ-РГ самостоятельно либо совместно с ЛГ-РГ секретирующими нейронами гипоталамуса. Есть предположение, что ППР может быть вызвано с помощью непрямого действия глиальных факторов, в том числе преобразованием альфа-фактора роста, который стимулирует секрецию гонадолиберина в гипоталамусе. Удаление гамартомы не во всех случаях тормозит половое развитие. У этих больных вторичная активация астроглиальных клеток в окружающих гипоталамус тканях может вызвать повышенную секрецию ЛГ-РГ, тем самым сохраняя клинику ППР .

У детей с гамартомой заболевание проявляется в виде истинного ППР в раннем возрасте. Частота развития заболевания одинакова у мальчиков и девочек. Из неврологической симптоматики могут отмечаться малые эпилептические приступы в виде насильственного смеха, снижение памяти, агрессивность.

Большинство опухолей хиазмы и гипоталамуса у детей — это низкодифференцированные глиомы. В супраселлярной области чаще выявляются астроцитомы .

Глиомы ствола головного мозга, вызывающие ППР, часто встречаются при нейрофиброматозе 1-го типа (болезнь Реклингхаузена). Это заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования и встречается с частотой 1:3500 новорожденных.

Поломка гена, ответственного за синтез белка нейрофибромина, вызывает бурный неконтролируемый рост клеток. В клинической картине характерны пигментные пятна на коже от светло- до темно-коричневого цвета. Нейрофибромы — доброкачественные небольшие новообразования — располагаются на коже, радужной оболочке глаз, центральной нервной системе. Характерны множественные костные дефекты. Патогномоничным симптомом этого заболевания является наличие пигментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» размером более 0,5 см. Патогенез ППР при доброкачественных опухолях и кистах ЦНС не ясен, но у больных выявляли пубертатные показатели гонадостата. Особенность этого процесса заключается в том, что неврологическая симптоматика (головные боли, судороги, нарушения зрения и другие) предшествуют симптомам ППР .

Синдром Рассела-Сильвера характеризуется комплексом наследственных аномалий (предположительно аутосомно-рецессивный тип наследования): внутриутробной и постнатальной задержкой роста и нарушениями формирования скелета. Частота встречаемости 1:30 000 населения. Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5-2,5 кг) при доношенной беременности. С годами отставание в росте сохраняется, в связи с чем окончательный рост у женщин составляет менее 150 см, у мужчин — немногим выше 150 см. Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лица, туловища, длины ног). Лицо треугольной формы, псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое небо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Клинодактилия V пальца за счет девиации дистальной фаланги, узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Часто наблюдаются аномалии строения мочевыделительной системы. Интеллект обычно нормальный. Половое развитие начинает прогрессировать в 5-6 лет и имеет гонадотропинзависимый характер. Типичен повышенный уровень ЛГ и ФСГ на фоне гипогликемии .

Туберозный склероз (синдром Бурневиля-Прингла) — одна из форм факоматоза — характеризуется врожденной нервно-эктомезодермальной дисплазией с наличием доброкачественных опухолей. Встречается с частотой 1:10 000 новорожденных, чаще у мальчиков. Предположительно, заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Фиброзные бляшки — облигатный признак этого заболевания. В мозге размер этих бляшек варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Они могут быть единичными и множественными. В зависимости от локализации бляшки вызывают различные клинические симптомы: головную боль, рвоту, снижения зрения, эпилепсию, судорожные пароксизмы, гидроцефалию, признаки ППР.

Причиной истинного ППР могут быть опухоли, продуцирующие хориогонический гонадотропин человека (ХГЧ) (ХГЧ-секретирующие опухоли). К ним относятся герминогенные опухоли ЦНС, гепатобластомы и другие забрюшинные опухоли. Герминогенные опухоли развиваются из плюрипотентных зародышевых клеток. Многие из таких опухолей в период эмбриогенеза могут продуцировать ХГЧ. В процессе нарушенной миграции подобные клетки могут развиваться не только в гонадах, но и в других органах и тканях. Герминогенные опухоли составляют 3-8% от всех злокачественных новообразований детского и подросткового возраста. Нередко они сочетаются с различными генетическими синдромами (синдром Клайнфельтера, атаксия-телеангиоэктазия и др.).

Злокачественные герминогенные опухоли в 2-3 раза чаще встречаются у девочек, а интракраниальные — у мальчиков. У последних синдром ППР, связанный с избыточной секрецией ХГЧ, сочетается с симптомами несахарного диабета, повышенным внутричерепным давлением, сужением полей зрения, гемипарезами и др. Герминогенные опухоли, локализующиеся в головном мозге, интенсивно васкуляризированы и поэтому легко выявляются при компьютерной томографии с контрастированием. В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости повышены уровни альфа-фетопротеина (АФП) и бета-ХГЧ; уровень тестостерона соответствует пубертатному периоду. Обнаруживается кажущееся повышение уровня ЛГ (из-за перекрестной иммунологической реактивности между ХГЧ и ЛГ). Однако уровень ЛГ не возрастает после стимуляции гонадолиберином. Уровень ФСГ снижен.

Не опустившиеся тестикулы представляют риск развития опухолей яичка. В клинической картине следует обратить внимание на объем яичек, которые увеличиваются умеренно и не соответствуют признакам достигнутого пубертата. Причина этого феномена в том, что у детей гонадостат остается незрелым. Из двух гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) опухолевые клетки тестикул продуцируют ЛГ, который гиперплазирует клетки Лейдига. В то же время клетки Сертоли, которые требуют воздействия ФСГ, остаются интактными. У мальчиков ППР развивается по изосексуальному типу.

Герминогенные опухоли разделяют на секретирующие бета-ХГЧ и не секретирующие его. В диагностике герминогенных опухолей важную роль играет определение АФП и бета-ХГЧ. Одним из маркеров злокачественного опухолевого процесса является раковый эмбриональный антиген (РЭА).

Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Лучевая терапия имеет очень ограниченное применение, она эффективна при лечении дисгермином яичника. Оперативное лечение направлено на удаление первичной опухоли .

Гепатобластома — злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. Опухоль обычно представлена узлом беловато-желтого цвета, который прорастает в ткань печени. Гепатобластомы встречаются у детей до достижения 3-летнего возраста, после 5 лет жизни эта форма опухоли печени встречается очень редко. Точные причины возникновения гепатобластомы не выяснены. Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, с опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, глистную инвазию, имеющих полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. В начальном периоде развитии гепатобластомы выраженной симптоматики нет, прогрессирование сопровождается симптомами общей интоксикации и (редко) симптомами ППР вследствие продукции ХГЧ опухолью. Гепатобластома представляет собой быстрорастущую опухоль с высоким риском гематогенного метастазирования в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость. Лечение гепатобластомы — хирургическое, заключающееся в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. Прогноз выживаемости при 1-й стадии заболевания в течение 2,5 лет — 90% и более, при 4-й стадии — меньше 30%.

Гонадотропиннезависимое ППР

Клиническая картина синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева складывается из следующих симптомов: асимметричной светло-коричневой пигментации кожи, которая напоминает географическую карту; полиоссальной фиброзной остеодисплазии; ППР и других эндокринопатий. Заболевание описано только у девочек.

Причины эндокринных нарушений при синдроме Мак-Кьюна— Олбрайта-Брайцева вызваны мутациями белка Gs-альфа. Мутантный белок активирует аденилатциклазу в рецепторах ЛГ и ФСГ на клетках яичников, тем самым стимулируя секрецию эстрогенов в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gs-альфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.

Первые признаки заболевания ассоциируются с характерными светло-коричневыми пигментными пятнами на коже, которые имеются у новорожденного или появляются в течение первого года жизни.

Фиброзно-кистозная дисплазия проявляется в виде поражения длинных трубчатых костей. Измененные кости деформируются, возникают патологические переломы.

ППР при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева чаще выявляется после первого года жизни, протекает волнообразно. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они обнаруживаются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровня эстрогенов. Яичники имеют обычный размер, но в них можно обнаружить крупные персистирующие фолликулярные кисты. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях можно говорить об истинном ППР .

Из других эндокринных нарушений встречаются узловой эутиреоидный зоб, аденомы гипофиза (синдром Иценко-Кушинга, тиреотоксикоз и повышение уровня других гормонов).

Тестостероновый токсикоз обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией тестостерона гиперплазированными клетками Лейдига. Это семейное, аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью, проявляющееся у лиц мужского пола. Избыточная продукция тестостерона вызвана точечной мутацией гена рецептора ЛГ. Мутантные гены вызывают внутриклеточную активацию метаболизма клеток Лейдига в отсутствии ЛГ .

Вторичные половые признаки обычно появляются в 3-5 лет, а первые симптомы андрогенизации могут наблюдаться уже в возрасте 2 года. Изменяется тембр голоса, характерны телосложение маскулинное, acne vulgaris, увеличение полового члена, эрекции, ускоряется рост и созревание скелета. Объем тестикул увеличен, но не соответствует степени андрогенизации. По клинической картине тестотоксикоз сходен с истинным ППР.

При исследовании гонадостата выявляются высокие уровни тестостерона при препубертатных показателях ЛГ и ФСГ. Отсутствует реакция ЛГ и ФСГ на тест с люлиберином (ЛГ-РГ), а также импульсная спонтанная секреция ЛГ, характерная для пубертатного периода.

При биопсии яичек обнаруживают хорошо развитые извитые семенные канальцы, избыток зрелых клеток Лейдига, половые клетки на разных стадиях сперматогенеза. В некоторых извитых семенных канальцах выявляются дегенерирующие половые клетки. У взрослых результаты пробы с гонадолиберином нормальные; у некоторых больных с повреждением сперматогенного эпителия повышен уровень ФСГ. У большинства мужчин с семейным тестотоксикозом фертильность не нарушена.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

– обширная группа заболеваний различной этиологии, проявляющихся несвоевременным или неправильным формированием половых органов и нарушением половой дифференцировки, в основе которых лежат изменения гормональной регуляции на центральном или периферическом уровне. Заболевания сопровождаются замедлением или ускорением полового развития, возникновением половых признаков, характерных для противоположного пола, диспропорциональным физическим развитием и другими симптомами. Нарушения полового развития диагностируются клинически и анамнестически, подтверждаются лабораторно. Проводится заместительная гормональная терапия, хирургическая коррекция половых органов.

Нарушения полового развития представляют особый интерес для педиатров и эндокринологов . В течение последних десятилетий нормы несколько сдвинулись в сторону более раннего начала полового созревания, что порождает определенные трудности в диагностике. Это усугубляется частым отсутствием симптомов до пубертата, поэтому врачи не имеют возможности своевременно начать терапию. Кроме того, все заболевания данной группы в той или иной степени снижают фертильность, а значит, и качество жизни пациентов, не позволяя им в будущем иметь своих детей. Сбор статистических данных по заболеваемости осложняется разнородностью патологий.

Нарушения полового развития, связанные с недостаточностью функции половых органов, называются гипогонадизмом . Известно, что гипогонадизм является причиной задержки полового развития примерно в половине случаев. Статистика показывает, что большинство нозологий чаще встречается у девочек. Это же относится к гормон-продуцирующим опухолям, которые также чаще диагностируются у лиц женского пола. В то же время некоторые хромосомные патологии крайне редко выявляются у пациентов обоих полов. Рост заболеваемости в последние годы связан и с более пристальным вниманием к нарушениям полового развития, и с увеличением частоты патологий беременности и родов, способных нарушить правильную закладку и формирование мозговых структур и половых органов.

Причины нарушений полового развития

Половая дифференцировка начинается с момента формирования эмбриона, а половое созревание завершается после окончания пубертата. Этот длительный процесс регулируется гипоталамо-гипофизарной системой, внутренними половыми органами и множеством внешних факторов. Повреждение на любом участке системы может привести к различным нарушениям полового развития. Чем раньше имело место воздействие, тем более серьезным, как правило, является отклонение от нормы. В первую очередь, деструктивное влияние оказывают любые внутриутробные инфекции , гипоксия плода и травмы, то есть факторы, способные вызвать микроповреждения на центральном уровне регуляции (гипоталамус и гипофиз) и на периферии, непосредственно в яичниках, яичках и других половых органах.

Причиной нарушения половой дифференцировки на этапе внутриутробного развития могут стать хромосомные аномалии, например, синдром Клайнфельтера и т. д. Кроме того, нарушения полового развития могут быть обусловлены внутриутробными инфекциями, воздействием радиации и других тератогенных факторов. Изредка причиной являются опухоли гипоталамо-гипофизарной системы, самостоятельно продуцирующие гормоны. Очевидно, что процесс половой дифференцировки и дальнейшего развития половых органов регулируется множеством гормонов, поэтому изменение метаболизма любого из них может необратимо влиять на закладку гонад и их правильное формирование.

Нарушения полового развития могут происходить в связи с поломкой в периферическом звене, то есть в гонадах. Это могут быть опухоли яичников и яичек, неправильная их закладка и т. п. Именно гонады в женском и мужском организме являются основными источниками половых гормонов и потенцируют развитие половых признаков, начиная еще с внутриутробного периода. Как и в предыдущих случаях, патология сводится к изменениям концентрации тех или иных гормонов, что приводит к нарушениям полового развития. Стоит отметить огромную роль, которую играют в организме эстрогены и андрогены. Они влияют не только на половое, но и на общее физическое развитие ребенка, в частности, потенцируя рост костей.

Гормоны и рилизинг-факторы гипоталамо-гипофизарной системы являются предшественниками не только половых гормонов, но и многих других. По этой причине нарушения центрального генеза всегда проявляются многообразной клиникой. Половые гормоны вырабатываются также надпочечниками, то есть нарушения полового развития могут быть связаны с заболеваниями этой железы внутренней секреции – опухолями, врожденными патологиями и пр. Таким образом, речь идет о многообразной группе нарушений, возникающих на разных этапах определения пола и формирования половых органов.

Классификация нарушений полового развития

Существует множество классификаций данной патологии, однако огромное количество вариантов нарушений полового развития часто не позволяет четко разделить их на группы по тому или иному признаку. Выделяют центральные и периферические нарушения, первые из которых связаны с повреждением мозговых структур, а вторые – с патологиями половых органов. Также может меняться скорость полового развития, и тогда можно говорить либо о задержке, либо о преждевременном развитии. Важно понимать, что в этих случаях половая дифференцировка ребенка идет правильным путем. Нарушается лишь темп, и чаще всего это заметно в пубертатном возрасте.

Развитие может менять не только скорость, но и направление, когда в женском организме начинают преобладать мужские половые гормоны и наоборот. К таким нарушениям полового развития относится, например, вирильный синдром, который является следствием множества заболеваний (часто – опухолевой природы). Отдельно выделяют группу патологий с нарушением половой дифференцировки, когда закладка пола нарушается внутриутробно. В эту группу можно отнести синдром Шерешевского-Тернера, синдром дисгенезии яичек, тестикулярную феминизацию и т. д. Иногда нарушения полового развития можно спутать с конституциональными особенностями, которые являются вариантом нормы.

Симптомы нарушений полового развития

Неполное или неправильное развитие наружных половых органов педиатр может заметить уже при первом осмотре новорожденного. Также с рождения можно обнаружить патологии общего развития, стигмы и пороки. Такие дети часто рождаются недоношенными , имеют признаки перенесенных внутриутробных инфекций и гипоксии. В остальных случаях нарушения полового развития становятся заметными после начала полового созревания, поскольку именно в этот период в норме отмечается максимальная концентрация половых гормонов и важнейшая их роль в становлении половозрелого организма. Когда этот процесс нарушается, появляются первые жалобы.

Дети могут отставать в физическом развитии или, наоборот, опережать сверстников. Кроме того, их тело часто бывает диспропорциональным, а для некоторых хромосомных аномалий присущ характерный набор внешних признаков. Преждевременное половое развитие проявляется ранним увеличением размеров полового члена и яичек у мальчиков, увеличением размеров половых губ у девочек, а также оволосением наружных половых органов и подмышечных впадин в нетипичном возрасте. Стоит отдельно сказать о нормах, которые, по данным разных авторов, значительно варьируют. Большинство специалистов считают нормой начало пубертата у мальчиков в возрасте 10 лет и менархе у девочек с 12 лет. Более позднее начало можно рассматривать, как задержку.

Нарушения полового развития также проявляются неправильным формированием половых органов, как наружных, так и внутренних. У новорожденных девочек можно заметить увеличенный клитор, намного реже – сформированный половой член. У мальчиков встречаются различные формы гермафродитизма , при котором имеются и мужские, и женские половые органы. Когда в организме начинают преобладать гормоны противоположного пола, у девочек не начинаются или прекращаются менструации, развивается гирсутизм (оволосение по мужскому типу). У мальчиков исчезают или не начинаются поллюции, тембр голоса не меняется и остается детским.

Все перечисленные нарушения полового развития почти всегда сопровождаются психоэмоциональными расстройствами. Отчасти это связано с подростковым возрастом, в котором даже в норме встречается эмоциональная лабильность и перфекционизм. При наличии таких серьезных для ребенка патологий перечисленные проявления обычно усугубляются. Кроме того, негативизм и агрессия могут быть обусловлены аномально высокой концентрацией гормонов и имеющимися повреждениями мозговых структур – в подобных случаях психические нарушения являются частью клинической картины. При нарушениях половой идентификации возможны психосексуальные расстройства.

Диагностика нарушений полового развития

Установление точного диагноза представляет большие трудности для специалистов. Симптомы часто незаметны с рождения, а до наступления пубертатного периода, например, норма размеров половых органов у мальчиков имеет очень широкий коридор. То же касается роста. Врач или родители крайне редко обращают внимание на умеренную низкорослость или, наоборот, быстрый темп роста ребенка, поскольку обычно это является вариантом нормы. Нарушения полового развития можно диагностировать в раннем возрасте, если они имеются в составе синдромов вместе с другими проявлениями, либо обнаруживается патология развития наружных половых органов (недоразвитие, гермафродитизм и т. д.).

Большинство заболеваний, вызывающих нарушения полового развития, проявляются в пубертатном периоде. В это время можно заметить нехарактерное для возраста пациента общее физическое развитие и состояние наружных половых органов, преждевременное оволосение подмышечных впадин и другие признаки, указывающие на гормональный дисбаланс. Диагноз всегда требует лабораторного уточнения, поскольку необходимо достоверное подтверждение расстройств гормональной регуляции. Для этого, в частности, проводится проба с гонадолиберином, позволяющая определить уровень нарушений полового развития (центральный или периферический). Также устанавливается уровень половых гормонов в крови и продуктов их метаболизма в моче.

Так как причиной заболевания часто являются опухоли различной локализации, необходимо проведение рентгенографии черепа с проекцией турецкого седла для исключения неоплазий гипофиза и других структур головного мозга. Осуществляется УЗИ-диагностика. Особенно это актуально для девочек, поскольку так можно оценить состояние матки и маточных труб, а также яичников, установить их наличие и соответствие размеров возрасту. Немалую роль играет визуальный осмотр и пальпация наружных половых органов. В частности, так можно диагностировать крипторхизм у мальчиков.

Необходимо тщательно собрать семейный анамнез для исключения наследственных патологий. При подозрении на хромосомные заболевания проводится определение кариотипа. Изучение истории настоящей беременности и родов также может выявить причину нарушения полового развития. Поскольку уровень многих гормонов в организме взаимосвязан, стоит обратить внимание на состояние других желез внутренней секреции, в частности, надпочечников, участвующих в продукции половых гормонов, а также щитовидной железы.

Лечение и прогноз нарушений полового развития

Основа лечения – заместительная гормональная терапия, цель которой заключается в нормализации уровня половых гормонов. В дальнейшем такая коррекция приводит к нормализации скорости полового развития, формированию соответствующего фенотипа у девочек и мальчиков. В зависимости от уровня повреждения могут назначаться синтетические гормоны гипоталамо-гипофизарной системы или аналоги половых гормонов. Нарушения полового развития у девочек, приводящие к росту концентрации тестостерона, лечатся так называемыми антиандрогенами. Опухоли удаляются хирургическим путем. При необходимости проводится хирургическая коррекция наружных половых органов. Гормональная терапия, как правило, длительная, иногда пожизненная.

Успехи педиатрии последних десятилетий значительно улучшили прогноз при подобных заболеваниях. Гормональная терапия позволяет минимизировать либо полностью устранить имеющиеся нарушения. Вторичные половые признаки при их преждевременном либо ускоренном развитии в короткие сроки приходят в соответствие возрастным нормам. Задержка полового развития также нивелируется за счет заместительной терапии. Исключение составляют гормон-продуцирующие опухоли половых органов, зоны гипоталамуса и гипофиза, которые могут быстро становиться злокачественными, что представляет опасность для жизни ребенка.

Профилактика нарушений полового развития заключается в медико-генетическом консультировании родителей, планировании беременности, особенно при наличии хронических соматических патологий. Большую роль играет ранняя диагностика заболеваний с целью своевременной коррекции уровня гормонов. Можно сказать, что современная медицина успешно справляется с большинством причин, вызывающих нарушения полового развития, однако в дальнейшем фертильность таких пациентов, как правило, значительно снижена вплоть до бесплодия, что неизбежно отражается на качестве жизни уже взрослых больных.

Нарушения полового развития у мальчиков связывают с патологией секреции или действия андрогенов. Клиническая картина зависит от того, в каком возрасте возникла проблема.

Формирование мужской репродуктивной системы идет непрерывно до окончания подросткового периода. Медики выделяют 3 этапа дифференцировки половых органов. Для каждого из них характерны свои доминирующие влияния и определенный физиологический смысл.

Этапы формирования:

• внутриутробный;
• допубертатный;
• пубертатный.

Внутриутробный период

Внутриутробный период начинается зачатием и заканчивается появлением ребенка на свет. В момент оплодотворения яйцеклетки определяется хромосомный пол ребенка. Полученная генетическая информация остается неизменной и влияет на дальнейший онтогенез. У человека набор XY детерминирует мужской пол. До 5-6 недели женские и мужские эмбрионы развиваются одинаково. Первичные половые клетки имеют возможность дифференцироваться как по одному, так и по другому варианту до 7 недели беременности. До этого периода закладывается два внутренних протока: вольфов (мезонефральный) и мюллеров (парамезонефральный). Первичная гонада до 7 недели - индифферентна (неразличима у мальчиков и девочек). Она состоит из коркового и мозгового слоя.

После 6 недели развития в дифференцировке появляются половые отличия. Их возникновение обусловлено влиянием гена SKY, который расположен на коротком плече хромосомы Y. Этот ген кодирует специфический «мужской мембранный белок» Н-Y-антиген (фактор развития яичка). Антиген влияет на клетки первичной индифферентной гонады, заставляет ее трансформироваться по мужскому типу.

Эмбриогенез яичка:

• образование половых шнуров из коркового вещества первичной гонады;
• появление клеток Лейдига и Сертоли;
• формирование извитых семенных канальцев из половых шнуров;
• формирование белочной оболочки из коркового вещества.

Клетки Лейдига начинают выделять тестостерон, а Сертоли - антимюллеров фактор.

На 9 неделе внутриутробного развития на половые протоки сказывается влияние хромосомного и гонадного пола. Антимюллеров фактор вызывает атрофию парамезонефрального протока. Без этого влияния из протока образуется матка, фаллопиевы трубы, верхняя треть влагалища. Фактор регрессии оставляет в мужском организме лишь рудименты.

Тестостерон стимулирует развитие вольфовых протоков. К началу 14 недели у плода образуются придатки яичек, семенные пузырьки, семявыносящие и семявыбрасывающие протоки. Первичные половые клетки трансформируются в сперматогонии.

На внутриутробном этапе большое влияние принадлежит дигидротестостерону . Этот гормон образуется из тестостерона с помощью фермента 5а-редуктазы. Дигидротестостерон участвует в формировании наружных органов (половой член, мошонка).

Во внутриутробном периоде происходит опускание яичек в мошонку. К рождению этот процесс завершается у 97% доношенных мальчиков и у 79% недоношенных.

• пороки направляющей связки;
• дисгенезия гонад;
• гипогонадизм во внутриутробном периоде;
• незрелость бедренно-полового нерва;
• анатомические преграды на пути движения яичка;
• ослабление тонуса мышц брюшной стенки;
• нарушение синтеза и действия тестостерона.

Допубертатный период

Допубертатный период характеризуется относительным функциональным покоем. В первые месяцы после рождения у ребенка в крови могут определяться высокие уровни (за счет поступления материнских). Далее концентрация ФСГ и ЛГ, а также тестостерона падает до предельно низких значений. Допубертатный период называют «ювенильной паузой». Он длится до конца препубертата.

Пубертатный период

В пубертатный этап происходит активация синтеза тестостерона в яичке. Сначала в 7-8 лет у мальчика повышается уровень андрогенов крови за счет надпочечников (адренархе). Затем, в возрасте 9-10 лет, снижается торможение в центрах гипоталамуса, отвечающих за половое развитие. Это увеличивает уровни гонадолиберинов, ЛГ и ФСГ. Эти гормоны влияют на яичко, повышая выработку тестостерона.

Мужские половые стероиды:

• усиливают рост внутренних и наружных половых органов;
• влияют на развитие придаточных желез;
• формируют половые признаки (вторичные, третичные);
• усиливают линейный рост тела;
• повышают процент мышечной ткани;
• влияют на распределение подкожно-жировой клетчатки.

В пубертате начинается созревание зародышевых клеток и формирование зрелых сперматозоидов.

Нормальное начало полового развития и определение его задержки

Пубертат у мальчиков стартует с увеличения . Средний возраст появления этого признака - 11 лет.

Таблица 1 - Средние значения объема яичек в разные возрастные периоды (по Jockenhovel F., 2004).

Темпом полового созревания называют скорость появления признаков пубертата.

Возможные темпы:

• средний (все признаки формируются за 2-2,5 года);
• ускоренный (формирование происходит меньше, чем за 2 года);
• замедленный (формирование занимает 5 и более лет).

Нормальная последовательность признаков полового созревания в пубертате:

1. увеличение тестикул (10-11 лет);
2. увеличение полового члена (10-11 лет);
3. развитие простаты, увеличение размеров гортани (11-12 лет);
4. значительное увеличение яичек и полового члена (12-14 лет);
5. оволосение лобка по женскому типу (12-13 лет);
6. узлообразование в области грудных желез, (13-14 лет);
7. начало мутации голоса (13-14 лет);
8. появление волос в подмышках, на лице (14-15 лет);
9. пигментация кожи мошонки, первая эякуляция (14-15 лет);
10. созревание сперматозоидов (15-16 лет);
11. лобковое оволосение по мужскому типу (16-17 лет);
12. остановка роста костей скелета (после 17 лет).

Стадию пубертата оценивают по Таннеру.

Таблица 2 - Оценка стадии полового развития по Таннеру.

Задержка полового развития у мальчиков

Задержку полового развития определяют, если у мальчика к 14 годам объем яичка меньше 4 мл, нет роста полового члена в длину и увеличения мошонки. В этом случае требуется начать обследование для выявления причины патологии.

Причины

Задержка полового развития может быть из-за:

• конституциональных особенностей (семейная);
• нарушений гипоталамо-гипофизарной регуляции ();
• первичной недостаточности тестикулярной ткани ();
• тяжелой соматической патологии.

Диагностика

• сбор анамнеза;
• оценка наследственности;
• оценка костного возраста по рентгенограмме;
• общий осмотр;
• осмотр наружных половых органов, оценка объема яичек и размеров мошонки;
• гормональный профиль (ЛГ, ФСГ, тестостерон, пролактин, ТТГ);
• томография головного мозга, рентген черепа;
• цитогенетическое исследование.

Лечение

Лечение зависит от причин задержки полового развития.

Семейные формы задержки полового развития могут корректировать с помощью . Для профилактики низкорослости подросткам с этой формой заболевания назначают анаболические стероиды.

При вторичном гипогонадизме в лечении используют гонадотропины и гонадорелин. Эта терапия является профилактикой бесплодия в будущем. Применение гормонов гипоталамо-гипофизарной области стимулирует развитие яичек и .

При первичном гипогонадизме с 14 лет мальчикам назначают заместительную терапию тестостероном.

Преждевременное половое развитие у мальчиков

Преждевременным считают появление признаков полового созревания у мальчиков младше 9 лет. Это состояние может приводить к социальной дезадаптации. Кроме того, преждевременное половое развитие - одна из причин низкорослости.

Причины

Преждевременное половое развитие делят на:

• истинное (связано с работой гипоталамо-гипофизарной области);
• ложное (связано с автономной секрецией гормонов надпочечниками или опухолями).

Истинное преждевременное половое развитие является полным (есть признаки маскулинизации и активация сперматогенеза).

Причиной такого состояния может быть:

• идиопатическим;
• связанным с заболеваниями ЦНС;
• связанным с первичным ;
• возникшим на фоне длительной гиперандрогении (например, при опухолях надпочечников).

Ложное преждевременное половое развитие обычно не сопровождается активацией сперматогенеза (кроме случаев семейного тестостеронового токсикоза).

Причины ложного преждевременного полового развития:

• врожденная гиперплазия коры надпочечников;
• , яичек;
• синдром Кушинга;
• опухоли, секретирующие ;
• гиперплазия клеток Лейдига (семейный тестостероновый токсикоз);
• лечение андрогенами;
• изолированное преждевременное адренархе.

Диагностика

Обследование при признаках преждевременного полового развития включает:

• сбор анамнеза;
• общий осмотр;
• осмотр половых органов;
• анализы гормонов (ЛГ, ФСГ, тестостерона, ТТГ, );
• пробы с гонадолиберином;
• исследование костного возраста;
• рентген черепа, томография головного мозга и т. д.

Лечение

Для лечения истинного преждевременного полового созревания используют синтетические аналоги гонадолиберина. Этот препарат подавляет импульсную секрецию ЛГ и ФСГ. Если причиной заболевания является патология ЦНС, то пациенту назначается соответствующее лечение (неврологом, нейрохирургом).

Лечение ложного преждевременного полового созревания зависит от причин, его вызвавших. Если патология связана с изолированным адренархе - проводится только наблюдение. Если обнаружена гормонально активная опухоль - выполняется радикальное лечение (операция, лучевая терапия). В случаях врожденной гиперплазии коры надпочечников, подбирается терапия кортикостероидами.

Врач-эндокринолог Цветкова И. Г.