Разновидности, проявления и терапия панникулита. Мезентериальный панникулит Панникулит висцеральная форма лечение клиники

Панникулит или гранулема жировая – это заболевание, приводящее к некротическим изменениям в подкожной жировой клетчатке. Заболевание склонно к рецидивам.

В результате воспалительного процесса при панникулите жировые клетки разрушаются и замещаются соединительной тканью с образованием инфильтратов бляшек или узлов.

Наиболее опасной является висцеральная форма панникулита, при которой поражаются жировые ткани внутренних органов – почек, поджелудочной железы, печени и пр.

Причины развития заболевания

Этим заболеваниям чаще болеют женщины в репродуктивном возрасте.

Примерно у половины больных жировая гранулема развивается спонтанно, то есть на фоне относительного здоровья. Данная форма чаще встречается у женщин в репродуктивном возрасте, и носит название идиопатической.

У оставшихся 50% больных панникулитом воспаление жировой клетчатки развивается, как один из симптомов системного заболевания – саркоидоза, красной волчанки и пр.

Причиной развития панникулита могут стать иммунные нарушения, воздействие холода, реакция на прием некоторых медикаментов.

Медики считают, что в основе развитии жировой гранулемы лежит патологическое изменение обменных процессов в жировых тканях. Однако, несмотря на многолетние исследования и изучения панникулита, к настоящему времени не удалось получить четкого представления о механизме развития воспалительного процесса.

Классификация форм заболевания

В дерматологии выделяют первичную и вторичную форму жировой гранулемы.

В первом случае, панникулит развивается без воздействия каких-то факторов, то есть по неизвестным причинам. Эта форма носит названия синдрома Вебера-Крисчена и чаще всего, встречается женщин до 40 лет, имеющих лишний вес.

Вторичный панникулит возникает по разным причинам, что позволило разработать определенную систему классификации форм заболевания.

Выделяют следующие формы панникулита.

Панникулит иммунологический. Заболевание развивается на фоне системного васкулита. Иногда данный вариант жировой гранулемы выявляется у детей, как форма течения эритемы узловатой.
Панникулит ферметативный. Развитие воспаления связано с действием ферментов, вырабатываемых поджелудочной железой. Как правило, проявляется на фоне панкреатита.
Полиферативно-клеточная жировая гранулема развивается у больных лимфомией, гистиоцитозом, лейкемией и пр.
Люпус-панникулит является одним из проявлений красной волчанки, протекающей в острой форме.
Панникулит холодовой развивается, как локальная реакция на переохлаждение. Проявляется появлением плотных узлов, которые самопроизвольно проходят спустя несколько недель.
Панникулит кристаллический является следствием заболевания подагрой или почечной недостаточности. Развивается из-за отложения в подкожной клетчатке уратов и кальцификатов.
Искусственная жировая гранулема развивается на месте инъекций после введения различных препаратов.
Стероидная форма панникулита часто развивается у детей, как реакция на лечение стероидными препаратами. Специального лечения не требуется, воспаление проходит самостоятельно после отмены лекарства.
Наследственная форма панникулита развивается вследствие дефицита определенного вещества - A1-антиприпсина.

Кроме того, существует классификация форм панникулита в зависимости от вида поражений на коже. Выделяют бляшечную, узловую и инфильтративную форму жировой гранулемы.

Клиническая картина

Панникулит может протекать в острой, рецидивирующей или подострой форме.

Острая форма жировой гранулемы характеризуется резким развитием, ухудшением общего состояния больного, нередко наблюдаются нарушения в работе почек и печени. Несмотря на лечение, рецидивы следуют один за другим, с каждым разом состояние больного все больше ухудшается. Прогноз при острой форме панникулита крайне неблагоприятный.
Жировая гранулема, протекающая в подострой форме, характеризуется более мягкими симптомами. Вовремя начатое лечение, как правило, имеет хороший эффект.
Наиболее благоприятной формой заболевания считается хронический или рецидивирующий панникулит. В этом случае, обострения имеют не слишком тяжелое течение, между приступами наблюдаются длительные ремиссии.

Симптоматическая картина при панникулите зависит от формы.

Первичная (идиопатическая) форма

Основными симптомами спонтанной (первичной) жировой гранулемы является появление узлов, расположенных в подкожно-жировой клетчатке. Узлы могут располагаться на разной глубине. В большинстве случаев, узлы появляются на ногах или руках, реже – на животе, груди или лице. После разрушения узла на его месте наблюдаются участки атрофии жировой ткани, которые внешне выглядят, как западение кожи.

В некоторых случаях, у больных перед появлением узлов наблюдается симптоматика, характерная для гриппа – слабость, боль в мышцах, головная боль и пр.

Бляшечная форма

Бляшечный панникулит проявляется образованием множественных узлов, которые достаточно быстро срастаются с образованием больших конгломератов. В тяжелых случаях, конгломерат распространяется на всю площадь подкожной клетчатки пораженной области – плеча, бедра, голени. В этом случае, уплотнение вызывает сдавливание сосудистых и нервных пучков, что вызывает отечность. Со временем из-за нарушения оттока лимфы может развиться лимфостаз.

Узловая форма

При узловом панникулите образуются узлы диаметром от 3 до 50 мм. Кожа над узлами приобретает красный или бордовый оттенок. Узлы к срастанию в этом варианте развития болезни не склоны.

Инфильтративная форма

В этом варианте развития панникулита наблюдается расплавление образовавшихся конгломератов с образованием флюктуации. Внешне место поражения выглядит, как флегмона или абсцесс. Отличием является то, что при вскрытии узлов не наблюдается выделение гноя. Отделяемое из узла представляет собой желтоватую жидкость маслянистой консистенции. После вскрытия узла на его месте образуется изъязвление, которое долго не заживает.

Висцеральная форма

Данный вариант панникулита характеризуется поражением жировых тканей внутренних органов. У таких больных развивается панкреатит, гепатит, нефрит, в забрюшинной клетчатке могут образовываться характерные узлы.

Методы диагностики

Для диагностики также назначают УЗИ внутренних органов.

Диагностика панникулита основывается на изучении клинической картины и проведении анализов. Больной должен быть направлен на обследование к специалистам – нефрологу, гастроэнтерологу, ревматологу.

Больному нужно будет сдать кровь на биохимию, печеночные пробы, провести исследование ферментов, вырабатываемых поджелудочной железой. Как правило, назначается проведение УЗИ внутренних органов.

Для исключения септического характера поражения производится проверка крови на стерильность. Для постановки точного диагноза проводится биопсия узла.

Схема лечения

Лечение панникулита подбирается индивидуально, в зависимости от варианта течения и формы заболевания. Лечение обязательно должно быть комплексным.

Как правило, больным узловым панникулитом, протекающим в хронической форме, назначают:

Нестероидные препараты противовоспалительного действия.
Витамины.
Обкалывание узлов препаратами с глюкокортикостероидами.

При инфильтративной и бляшечной форме назначают прием глюкокортикостероидов и цитостатиков. Для поддержания печени показан прием гепапротекторов.

При всех формах показано физиолечение – фонофорез, УВЧ, лазеротерапия. Местно применяют мази с кортикостероидами.

При вторичной жировой гранулеме необходимо лечить основное заболевание.

Лечение народными методами

Дополнительно можно применять средства фитотерапии. При панникулите полезны:

Компрессы из сырой свеклы на место поражения.
Компрессы из растертых плодов боярышника.
Компрессы из растертых листьев подорожника.

Полезно пить травяные чаи, приготовленные на основе эхинацеи, шиповника, элеутерококка для общего укрепления организма.

Прогноз и профилактика

Поскольку механизм развития первичного панникулита неясен, специфической профилактики этого заболевания не существует. Для предотвращения вторичной формы заболевания нужно активно и настойчиво лечить основное заболевание.

При хронической и подострой форме заболевания прогноз благоприятный. При остром варианте течения заболевания – крайне сомнительный.

Панникулит - это заболевание, которое приводит к разрушительным изменениям в жировой подкожной клетчатке. Самая опасная форма панникулита - висцеральная, при развитии такой формы поражаются жировые ткани внутренних органов.

Существует первичная и вторичная форма панникулита. Первичная форма заболевания начинается без каких-либо предрасполагающих факторов, то есть без причины. Такая форма чаще всего проявляется у женщин до сорока лет, имеющих избыточный вес.

Вторичная форма заболевания имеет свою классификацию и возникает по ряду причин.

Формы панникулита:

Также выделяют несколько форм панникулита, это зависит от вида поражений кожи. Существует бляшечная, узловая и инфильтративная форма жировой гранулемы.

Узловатая форма

Узловатая форма проявляется появлением узлов диаметром от пары миллиметров до пары сантиметров. Такая форма приобретает либо розоватый, либо синеватый оттенок в зависимости от глубины расположения. Узлы между собой не сливаются.

Бляшечная

Бляшечная форма возникает в результате слияния узлов, такие образования занимают большие участки на поверхности кожи голени или бедра. Также можно отметить отек конечности. Цвет пораженной кожи имеет бугристую поверхность и синий окрас.

Инфильтративная форма

Инфильтративная форма отличается флюктуацией на узелках и ярким красным цветом. При вскрытии обнаруживают желтое вещество, по консистенции напоминающее пену.

Причины возникновения панникулита

иммунологический панникулит развивается на почве системного васкулита;
ферментативный панникулит возникает на фоне действия ферментов, которые вырабатывает поджелудочная железа и появляется при заболевании панкреатитом;
полиферативно - клеточный панникулит появляется у пациентов с лейкемией или лимфомией;
волчаночный или люпус - панникулитная форма, которая возникает при заболевании волчанкой, симптомы у них практически одинаковые;
холодовая форма развивается при переохлаждении, характеризуется появлением плотных узелков. Часто встречается у детей и подростков, возникает в течение нескольких дней после переохлаждения. Очаги локализуются на щеках и подбородке. Также страдают данным заболеванием женщины, которые занимаются верховой ездой, при этом страдают участки бедер и таза. Специального лечения такая форма панникулита не требует, но рекомендуется применять защитные средства от переохлаждения;
кристаллическая форма развивается при почечной недостаточности или подагре. Характеризуется отложениями уратов и кальцификатов в подкожной клетчатке;
искусственная жировая гранулема возникает на месте уколов при введении различных препаратов и жидкостей. Такая форма наблюдается у людей с психическими отклонениями, которые вводят себе под кожу различные вещества. Меры принимаются исходя из жидкости, которая была введена в подкожную клетчатку;
стероидная форма бывает у детей, как реакция на стероидные препараты. Специальное лечение не проводится, выздоровление наступает сразу после отмены препаратов;
наследственная форма развивается при недостатке вещества под названием антиприпсин.

Симптомы панникулита

Проявляется панникулит узловыми образованиями. Локализуется в основном на ногах, руках или на животе. После излечения узлов панникулита, на их местах остаются кожные впадины.

В случае узловой формы панникулита в подкожной клетчатке появляются отдельно расположенные узлы с красным оттенком на поверхности.

Бляшечная форма панникулита характеризуется наличием узлов, которые, срастаясь между собой, образуют бугристый участок. Цвет кожи таких образований варьируется от розового до багрово-синего оттенка. Такие участки порой занимают всю площадь голени или плеча, сдавливая при этом сосуды и нервные пучки, принося, таким образом, болезненные ощущения и отеки.

Инфильтративная форма протекает с распадом узлов, далее в области узла синего оттенка, появляется флюктуация. При вскрытии таких узлов выделяется желтая густая жидкость напоминающая гнойное вещество, однако это не гной.

Также возможен переход от узловой формы панникулита в бляшечную затем в инфильтративную форму.

При спонтанном заражении панникулитом наблюдаются изменения в подкожной жировой клетчатке, которые могут не сопровождаться сбоями в общем состоянии организма. Но чаще всего при начальной стадии заболевания появляются такие симптомы, например, слабость или головная боль, также наблюдается повышение температуры тела.

Панникулит может иметь острую, подострую или рецидивирующую форму развития. Время развития колеблется от двух или трех недель до двух лет.

Острая форма панникулита проявляется высокой температурой и болями в суставах и мышцах, нарушениями работы почек и печени. В ходе лечения состояние пациента все равно непрерывно ухудшается и в течение года заканчивается летальным исходом.

Подострое состояние больного более щадящее, но наблюдается нарушения функций печени и сопровождается лихорадкой.

Самое щадящее состояние панникулита - рецидивируещее или хроническое. Рецидивы заболевания протекают тяжело, общее состояние больного не меняется, но такой период сменяется длительным периодом ремиссии.

Диагностика панникулита

Диагностируется панникулит на приеме у врача-дерматолога, также в постановке диагноза ему помогает врач-ревматолог и нефролог, еще гастроентеролог. Назначается биохимический анализ мочи и крови. При помощи ультразвукового исследования просматривают брюшную полость, почки и печень, поджелудочную железу для выявления узлов висцерального панникулита. Анализ крови на стерильность помогает исключить септический характер заболевания. Бактериологическое исследование желтого содержимого, которое выделяется при вскрытии узла, помогает отличить инфильтративный вариант панникулита от абсцесса.

Точный анализ панникулита определяется по биопсии узла. Гистологическое исследование определяет воспалительную инфильтрацию, замещение жировых клеток соединительной тканью. Иммунологическое исследование диагностирует волчаночный панникулит.

Лечение панникулита

Лечение панникулита проходит с учетом этиопатогенетических факторов. При остром течении панникулита, которое сопровождается лихорадкой, болью в мышцах и суставах, изменением состава крови, назначают постельный режим и бензилпенициллин. При тяжелой форме паникулита применяют препарат преднизолон. При иммунологических формах панникулита начинается лечение противомалярийными средствами.

Применяют и ряд витаминов, типа А, Е, С, Р. Схема лечения панникулита подбирается в зависимости от течения и формы заболевания. Также лечение должно быть комплексным.

Хроническая форма узлового панникулита лечится препаратами противовоспалительного действия, комплексом витаминов. Также проводят обкалывание узлов препаратами, которые содержат глюкокортикостероиды.

Бляшечная и инфильтративная форма лечится глюкокортикостероидами и цитостатиками. Гепапротекторы помогают работе печени. Также при любой форме проводят физиолечение.

Достаточно часто, наряду с лечением лекарственными препаратами, применяют и лечение народными средствами. Используют травяные составляющие, например, компрессы из сырой свеклы на пораженные участки кожи, компрессы из протертых плодов боярышника, еще примочки из растертых листов подорожника. Такие компрессы снимают отеки и оказывают противовоспалительное действие. Хорошо и полезно для организма пить чаи из трав на основе эхинацеи и шиповника.

Рецидивы панникулита часто связывают с интеркуррентными инфекциями, поэтому в такой период потребуется наблюдение врача-дерматолога и терапевта.

Профилактики для данного заболевания практически не существует, так как оно не имеет ясной схемы развития первичного панникулита. Но для второй формы развития панникулита проводится лечение основного заболевания.

Хроническая форма и подострая форма имеют благоприятные прогнозы на выздоровление в отличие от острой, которая является непредсказуемой.

В апреле 2008 года 44-летняя женщина была госпитализирована в отделение Ревматологии и реабилитации университетской больницы с целью установления диагноза с подозрением на системную красную волчанку (СКВ). Основные жалобы пациентки при поступлении в больницу было на появление болезненных, синюшно-красного цвета кожных поражений и пальпируемые подкожные узелки. Пациентка заметила первый подобный очаг в январе 2007 года. Они были болезненны и располагались на боковой поверхности левой верхней конечности. В результате, пациентка была госпитализирована в Дерматологическое отделение. Отклонения от нормы лабораторных показателей, выявленные при госпитализации состояли в повышении СОЭ (СОЭ) - 18 мм/ч, лейкопении - 3.7 × 109/л. Лечение антибиотиками было проведено, но улучшения не происходило, и пациентка была выписана из больницы с подозрением узловатую эритему. В марте 2007 года, оценка образца кожи из очага показало истончение эпидермиса и наличие воспалительных инфильтратов вокруг мелких кровеносных сосудов в подкожной клетчатке. По патогистологическим исследованием был поставлен диагноз узловатой эритемы. Очередная госпитализация состоялась в июне 2007 года в Дерматологическое отделение университетской больницы. При осмотре выявлены эритематозно-инфильтрированные очаги, расположенные на боковых поверхностях верхних конечностей, бедер и на передней поверхности коленных суставов. Были проведены дополнительные анализы и обследования и снова выявляется лейкопения 3.5 × 109/л. Значение СОЭ было 40 мм/ч. Антинуклеарные антитела (АНА) были положительными при титре выше 1: 640. При гистопатологические исследовании, картина согласуется с люпус-панникулитом, тогда как при иммунопатологическом исследовании в образцах поврежденной кожи (исследование на наличие волчанки), выявлено наличие отложений IgM вдоль дермо-эпидермальной без присутствия I gG, IgA и С3-отложений. Окончательнм диагнозом был люпус-панникулит и дальнейшее лечение планировалось в Дерматологической клинике. Для того, чтобы определить, имеются ли какие-либо противопоказания к лечению хлорохином, также было рекомендовано офтальмологическое обследование. После консультации был назначен хлорохин в дозе 250 мг в день. Пациенту было рекомендовано избегать пребывания на солнце и использовать солнцезащитные средства с высоким фактором защиты. В июле 2007 года, наступило ухудшение общего ощущения, температура повысилась до 39°C в течение 2 дней и присутствовало жжением в горле и пищеводе. Метилпреднизолон в дозе 4 мг в день перорально был добавлен к ранее назначенному лечению хлорохином. Температура была снижена и у пациентки наступило незначительное улучшение.

Девять месяцев спустя, на приеме в отделении Ревматологии и реабилитации университетской больницы, пациентка жаловалась на боль в крестцовом отделе позвоночника и правой руке, а также общие симптомы, такие как общая слабость и потеря веса на 10 кг в течение последних 6 месяцев. При осмотре подкожных узелков от 2 до 4 см в диаметре, расположенных во вдавлениях на боковых поверхностях обеих рук, фронтальных поверхностях предплечий и латеральных поверхностях бедер (Рис. 1-3). Высыпания были безболезненные. Обследование выявило также отек и болезненность в пястно-фаланговых суставах с обеих сторон. Реакция непрямой иммунофлюоресценции АНА с титром 1: 640. Выявлены анти-R о-52 и антицентромерные антитела. Другие дополнительные анализы выявили СОЭ - 24 мм/ч, свободный тироксин сыворотки - снижение (1.69 пмоль/л), тиреотропный гормон - в норме, а также положительный туберкулиновый тест. Рентгенография органов грудной клетки показала отсутствие признаков туберкулезного процесса. В ходе дерматологических консультаций, клиническая картина соответствовала диагнозу люпус-панникулита. Назначено лечение: инфузии 500 мг метилпреднизолона, 3 дня, а затем пероральный приём метилпреднизолона 4 мг в день. Пациента выписали и рекомендовали продолжить лечение в клинике через 8 недель. Через 2 месяцев, на приеме, общее состояние пациентки было удовлетворительным. Однако поражения по-прежнему присутствовали и больная предъявляла жалобы на болезненность коленных суставов и ухудшение настроения, вызванные болезнью. По последней причине, пациентка была на консультации в клинике психиатрии, где ей был назначен кломипрамин, который она не принимала. Дополнительные исследования выявили нормализацию СОЭ. Три инфузии метилпреднизолона (всего 1500 мг) были проведены повторно и затем был назначен перорально метилпреднизолон в течение 2 месяцев. После этого пациентка была госпитализирована. После выписки она больше не жаловалась на артралгии, поражений кожи стали бледнее и новых высыпаний не наблюдалось. Во время следующей госпитализации в университетской клинике в июле 2010 года, пациентка жаловалась на ощущение общего ухудшения, рецидивирующую слабость, связанную с артралгией, частыми головными болями, гипергидрозом и иногда, тошнотой. Новые узловатые высыпания, локализующиеся в ранее поражённых областях, были болезненными, голубоватой окраски, от 0,5 до 3 см в диаметре и имели тенденцию к группировки и слиянию. Кроме того, на коже конечностей имелись многочисленные кровоизлияния, которые были при пальпации мягкими и болезненными. Анализы показали немного повышенный СОЭ до 22 мм/ч, положительные АНА при непрямой иммунофлюоресценции с титром 1: 160, присутствие анти-РНК (+), анти-РНП (++), анти-Ро-52 (+++), анти-центромерные АТ (++) и анти-Sm (следовые реакции). Были снова назначены инфузии метилпреднизолона (500-500-250 мг) 3 дня. Больная выписана в удовлетворительном общем состоянии с диагнозом СКВ, ей было рекомендовано явиться в университетскую больницу снова через 3 месяца для дальнейшего лечения.

Обсуждение

Капоши был, вероятно, первым автором, который описал заболевание. В 1883 году, он охарактеризовал эти подкожные поражения как сопутствующие красной волчанке. Люпус-панникулит, также называемый глубокой волчанкой, является относительно редкой патологией соединительной ткани. Он может возникнуть как самостоятельное заболевание или сосуществовать с СКВ или дискоидной красной волчанкой (ДКВ) . Люпус-панникулит встречается в два раза чаще как самостоятельное заболевание, чем в ассоциации с СКВ или ДКВ . С другой стороны, у 1-3% больных, страдающих СКВ и до 10% лиц, страдающих от ДКВ развивается люпус-панникулит . Это может привести к атрофии кожи и подкожной клетчатки, а иногда и к изъязвлению .

Течение заболевания рецидивирующее и новые поражения могут повторяться в ранее вовлечённых местах или появляются в новых. Очаги поражения чаще всего локализуются в области рук, плеч, лица, волосистой части головы и ягодицах, что может упростить постановку диагноза. Новые очаги будут более мягкими, красноватого или фиолетового цвета, папулы будут напоминать поражения при ДКВ. Заживление очагов поражения связано с рубцеванием и липодистрофией, которая приводит к образованию лунок на коже, которые становятся косметической проблемой для пациентов. Это может явиться причиной ухудшения настроения или даже депрессии и может потребовать психиатрического лечения .

Для постановки диагноза золотым стандартом является гистологическое исследование образца поврежденной кожи. Различают два подтипа панникулита: септальный и лобулярный. В первом случае, внутридольковые перегородки жировой ткани подвержены некрозу, а во втором случае - жировые дольки. На практике, обе формы имеют место у большинства больных одновременно, так при воспалительной инфильтрации их сложно строго разделить. В образцах дермы пациента с люпус-панникулите, выявляются признаки воспаления жировой ткани, такие как лимфоциты, гистиоциты и плазмоклеточная инфильтрация сосудистой стенки или её утолщение. Во внутридольковых перегородках может присутствовать гиалинизированный коллаген. Старые очаги поражения могут содержать кальцификаты .

Лабораторные тесты на волчанку - это еще один полезный инструмент для диагностики заболевания. Исследование проводится образца неповреждённой кожи и важен положительный результат, который указывает на отложения IgG, IgM и С3 антител, полученных в 36-70% случаев . К сожалению, биопсия не дает информации о том, сколько гиподермы вовлечено в процесс. В будущем, вполне вероятно использование компьютерной томографии как метода выявления поражений в подобных случаях . Очаги представлены в виде зон повышенной плотности. Должны быть учтены дифференциально-диагностические особенности различных форм панникулита и заболеваний, связанных с воспаления сосудов, таких, как диабетической микроангиопатии, венозной недостаточности, инфекционного поражения, некоторые формы лимфомы (особенно подкожных Т-клеточных лимфом) или посттравматической жировой некроз тканей. Он в редких случаях может быть проявлением различных ревматических заболеваниях, например склеродермии или полимиозита .

Лечение глубокой волчанки сложное. Нет конкретных рекомендаций, лекарств и схем лечения люпус-панникулита. Местное лечение заключается в использовании мазей, включающих в состав топические глюкокортикостероидные препараты. Противомалярийные препараты приведут к улучшению в легких случаях отдельные форм люпус-панникулита. Обычно рекомендуют Хлорохин в дозе 250-500 мг в день и гидроксихлорохин (не зарегистрирован в Польше) в дозе 200-400 мг в день. В случаях с сопутствующей СКВ, противомалярийные препараты и глюкокортикостероиды являются наиболее часто используемыми. Любая попытка прекратить иммунотерапию в целом всегда связана с риском рецидива.

При развитии рецидива или более агрессивного течения люпус-панникулита назначают также Метотрексат, циклофосфамид и циклоспориня . Талидомид может быть использован как альтернативное средство лечения у пациентов, которые не реагируют на другие виды терапии. Однако, его применение требует, что пациент будет находиться под строгим контролем с точки зрения возможных нейропатий, которые встречаются в 70% случаев и рассматривается как необратимые }

КАТЕГОРИИ