Выявление нейробластомы у детей. Что такое нейробластома у детей

Опухолевые заболевания очень разнообразны и все в равной степени опасны для носителя злокачественных клеток. К сожалению, у детей младшего возраста нередко обнаруживают такие новообразования, как нейробластома, которая является одним из самых опасных и тяжелых заболеваний.

Существует ряд заболеваний, которые с трудом поддаются лечению, несмотря на все достижения современной медицины. Например, нейробластома у детей зачастую становится причиной летального исхода и различных отклонений. По сути, это разновидность опухоли, которая практически всегда рассматривается как злокачественная. Статистика гласит, что данный вид смертельных клеток чаще всего поражает детей от первого года жизни и до трех лет.

Болезнь развивается скачкообразно, агрессивно захватывает здоровые ткани. Появление нейробластомы чаще всего происходит во время эмбрионального развития, внутриутробно.

Симптомы и признаки проявления заболевания

Признаки проявления у детей этой опухоли могут развиваться по-разному. Если вы не знаете, что такое нейробластома у детей, то важно ознакомиться с основными признаками болезни, чтобы распознать ее на ранней стадии:

ребенок с трудом глотает и разговаривает;
дыхание сопровождается хрипами;
малыш кашляет тяжело и с одышкой;
есть жалобы на боли в области грудной клетки;
нарушается работа кишечника;
есть боли в животе, заметны уплотнения;
ноги и руки регулярно опухают или отекают;
перепады давления, от приступов энергичности до слабости;
тахикардия;
покраснение кожи;
небольшая температура, которая стабильно держится;
проблемы с координацией, ходьбой;
потеря веса, потливость.

Нейробластома у детей может иметь различные симптомы и причины. Возникновение этой опухоли следует сразу фиксировать в медучреждении для постановки больного ребенка на учет.

В каких органах может локализоваться

Локализация нейробластомы – это чаще всего грудина и надпочечники. Враждебные клетки могут проявить свой злокачественный характер в самых разных внутренних органах.

Сама по себе нейробластома у детей – что это? Это злокачественная опухоль, исходящая из тканей симпатической нервной системы. Существуют разновидности болезни – например, нейробластома надпочечников или грудины называется симпатобластомой. Такая опухоль может привести пациента к состоянию паралича. Если бластомы возникают в забрюшинном пространстве, диагностируется нейрофибросаркома, которая может провоцировать метастазы в лимфатической системе и костных тканях.

В любом случае для точной диагностики состояния пациента необходимо полное обследование, проведение анализов крови.

Причины возникновения патологии у детей

Во многих лабораториях проводят исследование морфологии клеток для выявления основных источников болезни.

Истинные причины появления этой патологии у малышей на данный момент не обнаружены. Существующие теории в основном исследуют сам механизм развития опухолей. По мнению разных специалистов, нейробластома надпочечника у детей возникает при наличии в семье других родственников с аналогичным диагнозом. То есть генетическая предрасположенность также играет роль в возникновении этого медицинского феномена. Если в семье ребенка был один больной, риск проявления симптомов нейробластомы повышается, но не превышает уровень 2-3% вероятности.

К основным факторам, способствующим развитию опухоли, относятся:

проживание в экологически опасной или неблагоприятной местности;
наличие внутриутробной инфекции во время беременности матери;
генетические аномалии.

В случае нейробластомы надпочечников наблюдается нарушение роста клеток, а недозревшие клетки органов не могут полноценно работать. Отсюда происходит череда отклонений в развитии тканей и органов.

Особенности лечения

На выбор типа лечения влияют не только итоги обследования, но и возраст пациента.

По возможности по отношению к детям доктора стараются избегать хирургического лечения.

Есть разные методы борьбы с нейробластомой. Часто решение о продолжении терапии или переход к более радикальным способам лечения определяют размеры опухоли.

Терапевтические моноклональные антитела

Иногда применяют инъекции антител-защитников, которые самостоятельно настраивают организм на сопротивление вредоносным образованиям. Антитела борются с распространением опухолевых клеток по организму, выводятся естественным путем.

Физиотерапевтическое лечение

Онкологические заболевания у детей лечат несколькими путями. Первичным подходом чаще всего бывает физиотерапия, включающая закаливание, электрофорез, разные виды терапии внешнего характера. Это щадящий метод лечения, который может оказать воздействие на малыша в зависимости от стадии его болезни.

Лучевая терапия

Этот метод используют для лечения рака и других патологий. Клетки организма реагируют по-разному. Иногда требуется серия сеансов воздействий. Лучевые методы служат хорошим катализатором для активизации здоровых тканей, подавляют болезненные образования. Лучевая терапия применяется только в запущенных случаях нейробластомы у детей.

Химиотерапия

Такой радикальный метод, как химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток, применяется в случае необходимости осуществить радикальную атаку на новообразование. Химические воздействия – агрессивное лечение, которое не только уничтожает больные клетки, но и повреждает здоровые. Поэтому подобная терапия используется в крайних случаях, при выявлении метастазов.

Стадия	Описание
1	Локализована макроскопически полностью удалённая опухоль без поражения лимфоузлов (допускается вовлечение непосредственно прилежащих к опухоли полностью удалённых лимфоузлов) с или без микроскопичеи остаточной опухоли
2A	Макроскопически неполностью удалённая опухоль без поражения лимфоузлов (допускается вовлечение непосредственно прилежащих к опухоли полностью удалённых лимфоузлов)
2B	Локализованная опухоль с или без макроскопически остаточной опухоли, поражение ипсилатерального лимфоузла
3	Неполностью удалённая унилатеральная опухоль, переходящая срединную линию с,/без поражения лимфоузлов ИЛИ унилатеральная опухоль с поражением лимфоузлов на противоположной стороне ИЛИ неполностью удалённая срединная опухоль с билатеральным ростом или двусторонним поражением лимфоузлов. За срединную линию принимается позвоночный столб.
4	Диссеминация опухоли в костный мозг, кости, удалённые лимфоузлы, печень, кожу и/или другие органы
4S	Локализованная опухоль (стадии 1,2a или 2b с диссеминацией ТОЛЬКО в печень, кожу и/или костный мозг у детей младше 1 года. Инфильтрация костного мозга не превышает 10% опухолевых клеток в мазке, MIBG отрицательный

Медикаментозное лечение

Увеличение лимфоузлов и отдаленных органов можно регулировать медикаментозными средствами.

Хирургическое вмешательство при заболеваниях у детей рассматривается как крайнее средство. Среди основных препаратов, которые используются в профилактических и терапевтических целях, можно назвать Цитоксан, Холоксан, Нидран, Винкристин и др.

Выбор лекарств осуществляет только наблюдающий врач. Стратегия медикаментозного лечения может варьироваться в зависимости от прогрессирования болезни и состояния пациента. Также проводится регулярная корректировка дозировок и сочетание с другими лекарствами.

Трансплантация костного мозга

По мнению врачей, нейробластома может привести к поражению головного мозга и центральной нервной системы. Поэтому оперативное вмешательство часто выступает как радикальная, но необходимая мера. Можно полностью удалить новообразование, однако часто наблюдается распространение метастазов уже после резекции, при полном иссечении ткани опухоли. Объяснить данное развитие болезни онкология пока не в состоянии.

Одним из конструктивных хирургических методов признана трансплантация стволовых клеток, которые получают от доноров костного мозга. Здоровые клетки обладают способностью подавить патологический процесс и вывести пациента на путь выздоровления.

Выживаемость детей с нейробластомой на разных стадиях

Когда развивается нейробластома у детей 4 стадии, то шансов на выживание пациента почти нет.

У малышей младше трех лет прогноз зависит от стадии развития опухоли.

На первой стадии появляются очень небольшие по объему новообразвания, системы организма не поражены опухолью и относительно здоровы. Чаще всего на этот момент прогноз выживаемости благоприятен.
На второй стадии количество выживших пациентов составляет 70-80%.
Третья стадия – это крупные новообразования, формируются крупные лимфоузлы, но может и не быть подобных проявлений. При своевременном проведении лечения выживает от 40 до 70% больных.
На четвертом этапе очаги поражения множественны, опухоль метастазирует. Шансы на выживание очень низкие, однако в ряде случаев происходит спонтанное обратное развитие нейробластомы.

Заключение

Нейробластома считается опухолью с непредсказуемым поведением. Существует 3 варианта ее развития:

Она может расти быстро и агрессивно, рано развивая метастазы.
У детей до года зарегистрированы случаи самопроизвольного исчезновения нейробластомы.
Наконец, клетки опухоли могут превратиться в доброкачественные; тогда нейробластома преобразуется в ганглионеврому.

Нейробластома — это рак В большинстве случаев этот недуг выявляют у детей младшего возраста. Своевременное его обнаружение позволяет увеличить шансы на окончательное выздоровление. Из материалов данной статьи вы узнаете основные причины возникновения патологии, какими признаками она сопровождается, когда требуется лечение.

Удивительный характер нейробластомы у ребенка

Нейробластома — это самая распространенная характера. На ее долю приходится около 15% всех регистрируемых случаев новообразований неонатального периода, а также раннего детства. Специалисты обычно выявляют опухоль у детей до пяти лет, но известны случаи заболевания у подростков 11 и даже 15 лет. По мере роста и развития ребенка вероятность столкнуться с этим коварным недугом с каждым годом сокращается.

Опухоль из нейробластов, если верить медикам, наделена удивительными способностями. Она отличается особой агрессивностью и склонностью к метастазированию в любые участки организма. Чаще всего от ее жизнедеятельности страдают костная и лимфатическая системы. Иногда врачи фиксируют рост очагов нейробластов, их деление с последующим образованием опухоли. Она сначала дает метастазы, а затем приостанавливает свое развитие и начинает регрессировать. Злокачественные образования иного типа не характеризуются такими проявлениями.

Нейробластома головного мозга у детей впервые была исследована ученым из Германии, в 1865 году. Врач назвал опухоль «глиомой». Через несколько десятков лет американский ученый Джеймс Райт более подробно исследовал новообразование и подробно объяснил процесс его формирования.

Развитие нейробластомы по стадиям

Как и любые другие онкологические новообразования, нейробластома у детей проходит несколько условных этапов развития, определение которых позволяет назначить эффективное лечение:

Стадия 1. Характеризуется наличием размер которой не превышает 5 см, и отсутствием метастазов в лимфоузлах.
Стадия 2А. Свидетельствует о локализованной опухоли, большая часть которой подлежит удалению.
Стадия 2В. Происходит метастатическое поражение лимфоузлов в одностороннем порядке.
Стадия 3. Характеризуется появлением двухсторонней опухоли.
Стадия 4 (А-В). Новообразование разрастается, наблюдается метастазирование в костный мозг, печень и лимфоузлы.

Отдельно следует рассмотреть, как на последнем этапе развивается нейробластома у детей. 4 стадия отличается не свойственными остальным неоплазиям биологическими характеристиками, обладает неплохим прогнозом, а при своевременном лечении дает высокий процент выживаемости.

Основные причины развития опухоли

Нейробластома, как и остальные виды онкологии, развивается на фоне генетических мутаций в организме. В настоящее время специалисты не могут сказать, что именно дает толчок этим изменениям. Предполагается, что определенную роль играют так называемые канцерогенные факторы, то есть химические вещества и облучение. Возникающие в результате мутаций клетки начинают быстро размножаться, образуя опухоль. Злокачественное новообразование характеризуется способностью делиться, что отличает его от доброкачественного.

Мутация, провоцирующая формирование нейробластомы, возникает еще в период внутриутробного развития плода или сразу после появления ребенка на свет. Поэтому большинство больных — груднички. Зарождение опухоли начинается в нейробластах. Это недозревшие нервные клетки, которые образуются у плода во время его внутриутробного развития. При нормальном течении беременности нейробласты берут на себя функции нервных волокон или становятся клетками, отвечающими за образование надпочечников.

К моменту появления ребенка на свет большая их часть уже сформирована. Недозревшие клетки обычно исчезают. При патологическом течении этого процесса нейробласты превращаются в опухоль. Единственный подтвержденный фактор возникновения рака — генетическая предрасположенность. Однако риск наследственного развития недуга не превышает 2%.

Чаще всего врачи диагностируют забрюшинную нейробластому, излюбленная область локализации которой — надпочечники. Теоретически опухоль может возникнуть в любой части тела. Нейробластома у детей возникает в 50% случаев, у 30% больных новообразование развивается из нервных узелков поясничной области, у остальных 20% выбирает для локализации шейный и грудной отделы.

Как проявляется опухоль?

На начальном этапе возникновения патологического процесса специфических симптомов не наблюдается. Поэтому опухоль часто воспринимают за другие заболевания, характерные для этого возраста.

Признаки нейробластомы у детей проявляются в зависимости от места локализации новообразования, областей распространения метастазов и уровня вазоактивных веществ. Обычно первичный узел опухоли находится в забрюшинном пространстве, точнее в надпочечниках. В редких случаях он локализуется на шее или в средостении.

Как проявляется нейробластома у детей? Симптомы недуга обусловлены выбросом гормонов раковыми клетками или постоянным давлением новообразования на тот или иной орган. Иногда его рост влияет на функционирование кишечника и мочевого пузыря. По причине сдавливания кровеносных сосудов у пациентов возникает отек мошонки и нижних конечностей.

Красноватые или голубоватые пятна на кожных покровах также являются признаками нейробластомы у ребенка. Их появление сигнализирует о вовлечении в патологический процесс клеток эпидермиса. При проникновении опухоли непосредственно в костном мозге малыш становится слабым, часто болеет. В этом случае даже небольшая ранка может повлечь за собой обширное кровотечение.

Заметив симптомы нейробластомы, родители должны обратиться к врачу. Выявление рака на начальном этапе может спасти жизнь ребенку.

Нейробластома забрюшинного пространства

Новообразование из тканей нейрогенного происхождения, возникающее в забрюшинном пространстве, отличается быстрым ростом. За короткий промежуток времени оно проникает в спинномозговой канал, формируя плотную по консистенции опухоль, которую можно обнаружить при пальпации.

Нейробластома надпочечника у детей поначалу не имеет специфических симптомов, пока не достигает внушительных размеров и не начинает присоединять соседние ткани. Какими признаками проявляется опухоль?

Наличие плотного образования в брюшной полости.
Отечность всего тела.
Дискомфорт и болезненность в области поясницы.
Снижение массы тела.
Повышение температуры.
Изменение показателей крови, свидетельствующих об анемии.
Онемение, паралич нижних конечностей.
Расстройство функциональных способностей ЖКТ и выделительной системы.

Другие локализации опухолей нейрогенного происхождения

Нейробластома у детей сопровождается резким похуданием, затрудненным глотанием, расстройством дыхательной деятельности. В некоторых случаях недуг приводит к изменению формы грудной клетки.

Опухоли заглазного пространства встречаются крайне редко, но знают о них больше. Это обусловлено тем, что все признаки патологического процесса видны невооруженным глазом. Новообразование характеризуется появлением темного пятна на глазу, которое внешне напоминает обычный синяк. Еще одним симптомом нейробластомы является опущенное веко. Оно прикрывает неестественно выпирающее глазное яблоко.

Формы нейробластом

В настоящее время специалисты выделяют четыре формы нейробластомы, каждая из которых имеет определенное место локализации и отличительные характеристики.

Медуллобластома. Новообразование зарождается глубоко в мозжечке, из-за чего его удаление невозможно посредством оперативного вмешательства. Патология характеризуется стремительным метастазированием. Самые первые симптомы опухоли проявляются нарушением координации движений.
опухоль злокачественного характера, которая поражает сетчатку глаз у маленьких пациентов. Отсутствие лечения приводит к тотальной слепоте и метастазированию в головной мозг.
Нейрофибросаркома. Эта опухоль локализуется в брюшной полости.
Симпатобластома. Это опухоль злокачественной природы, которая своим «домом» выбирает симпатическую нервную систему и надпочечники. Новообразование формируется у плода во время его внутриутробного развития. Из-за быстрого увеличения в размерах симпатобластомы может поражаться спинной мозг, что влечет за собой паралич конечностей.

Как распознать нейробластому?

Первоначально врач назначает анализ крови и мочи при подозрении на диагноз «нейробластома». У детей симптомы этой патологии схожи с другими заболеваниями, а лабораторное исследование биологических материалов позволяет исключить иные возможные причины. Высокие показатели гормонов катехоламинов в моче свидетельствует о наличии онкологии.

Для определения размеров опухоли, ее локализации маленьким пациентам назначают КТ, УЗИ и МРТ. Важным методом диагностики является биопсия. Во время этой процедуры специалист делает забор раковых клеток для их последующего изучения в лабораторных условиях, проведения гистологического анализа.

На основании полученных результатов анализов врач разрабатывает тактику лечения, дает рекомендации по режиму и образу жизни больного.

Варианты терапии

Лечением нейробластомы у ребенка обычно занимаются одновременно несколько специалистов онкологического отделения (химиотерапевт, хирург, радиолог). После изучения особенностей опухоли врачи разрабатывают тактику ее уничтожения. Она зависит от того, как новообразование реагирует на проводимые мероприятия, и от прогноза на момент установления окончательного диагноза.

Обычно лечение нейробластомы у детей включает в себя следующие методы:

Химиотерапия. Эта процедура подразумевает введение противоопухолевых медикаментов по специально разработанным схемам. Препараты губительно действуют на раковые клетки, препятствуя их размножению. Вместе с ними страдают другие части тела, что приводит к распространенным побочным явлениям (потеря волос, тошнота, диарея). Эффективность проводимой терапии повышается в несколько раз в сочетании с трансплантацией мозга.
Хирургическое лечение предусматривает удаление новообразования. Перед проведением операции применяется химиотерапия. Она позволяет замедлить рост опухоли и привести к регрессии метастазов. Допустимость полного ее удаления зависит от локализации и размеров. Небольшое новообразование, расположенное возле спинного мозга, делает вмешательство очень рискованным.
Лучевая терапия в современной медицинской практике применяется крайне редко. Ее все чаще в последнее время заменяют оперативным вмешательством, так как облучение небезопасно и несет в себе определенную угрозу для жизни ребенка. Лучевую терапию рекомендуют строго по показаниям, когда наблюдается низкая эффективность других методов лечения, в случае неоперабельной нейробластомы у ребенка.

Специальной диеты при таком диагнозе маленьким пациентам не назначают. Многие родители, пытаясь бороться всевозможными способами за жизнь чада, корректируют его рацион. Доказано, что некоторые продукты, точнее, вещества, в них содержащиеся, повышают защитные силы организма и заметно замедляют рост опухоли. К таким веществам можно отнести цинк, железо, бетаин, различные витамины. Ими богаты цитрусовые, молодая зелень, морковь, тыква.

Успех любой терапии зависит от того, каких размеров нейробластома у детей. Причины возникновения патологии и стадии заболевания тоже имеют значение. Применение радикальных методов на начальных этапах формирования опухоли дает надежду на полное выздоровление. Однако это не освобождает маленького пациента от посещений врача и прохождения обследования с целью предупреждения возможного рецидива.

Вероятность окончательного выздоровления не исключается и на второй стадии, при условии успешно проведенной операции и химиотерапии.

Определенные трудности возникают на последних этапах развития такой патологии, как нейробластома. У детей 4 стадия рака обычно сопровождается неутешительными прогнозами. Рецидив возможен после удаления опухоли, на фоне казавшегося выздоровления. Очередное образование злокачественной природы обычно формируется в том же месте, где было раньше. Прогноз на этой стадии составляет 20% выживаемости в течение пяти лет. В этом случае все зависит от квалификации специалистов, наличия необходимого медицинского оборудования.

Прогноз

После интенсивной терапии онкологии прогноз у большинства пациентов благоприятный. У детей с локализованным опухолевым процессом медики отмечают высокую вероятность поправиться в кратчайшие сроки. Что касается данной категории пациентов, новообразование может исчезнуть даже без хирургического вмешательства, но интенсивная медикаментозная терапия в этом случае является обязательной. У детей старшего возраста, имеющих распространившуюся опухоль, шансы на окончательное выздоровление гораздо ниже. Более того, новообразование может возникнуть вновь.

Последствием лечения нередко выступает вторичная нейробластома у детей. Прогноз в этом случае не самый благоприятный. Опухоль может появиться спустя несколько лет вновь, в том числе и после успешного лечения. Такого рода последствия в медицине именуются запоздалым побочным действием. Именно поэтому всем пациентам без исключения после курса терапии рекомендуется наблюдаться у врачей постоянно.

Профилактические мероприятия

Врачи не дают каких-либо специфических рекомендаций относительно предупреждения развития опухоли злокачественного характера, так как причины ее формирования остаются малоизученными, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности. Если близким родственникам когда-либо приходилось сталкиваться с этим коварным диагнозом, во время планирования беременности желательно посещать консультации врача-генетика. Вероятно, он поможет в будущем избежать волнений, связанных с рождением нездорового ребенка.

К сожалению, онкологические заболевания сегодня все чаще диагностируют у маленьких пациентов, не является исключением нейробластома у детей. Фото патологии можно посмотреть в специализированных медицинских справочниках. Специфических методов профилактики медики предложить не могут по причине неясной этиологии патологии. При появлении первичных симптомов, указывающих на этот недуг, крайне важно обратиться за помощью к врачу. Только после прохождения полного диагностического обследования можно судить о характере новообразования и разрабатывать примерную тактику лечения. Чем раньше специалист подтвердит окончательный диагноз, тем выше шансы на полное выздоровление. Будьте здоровы!

Одним из самых распространенных онкологических заболеваний, встречающихся в детском возрасте, является нейробластома – злокачественная опухоль. В числе новообразований у детей она занимает 4 место после лейкоза, злокачественной лимфомы и саркомы.

Выявляется нейробластома в раннем детском возрасте – в период от 1 года до 3 лет. Определенной локализации нейробластома не имеет – может образоваться в любой части тела, однако наиболее серьезная локализация – в области заднего средостения и за брюшиной.

Причина

Единственной достоверной причиной возникновения нейробластомы можно считать наследственный фактор.

Формы нейробластомы

Существует 4 формы нейробластомы – в зависимости от локализации и типа клеток.

Мелуллобластома . Локализуется глубоко в мозжечке, из-за чего ее оперативное удаление делается очень сложным. Характерна мелуллобластома быстрым появлением метастазов и от этого – быстрым летальным исходом. Первые симптомы развития мелуллобластомы можно заметить по нарушению равновесия и координации движения.

Ретинобластома . Она поражает сетчатку глаза. Развитие этой опухоли приводит к метастазам в головной мозг и слепоте.

Нейрофибросаркома . Это злокачественная опухоль симпатической нервной системы. Располагается обычно в брюшной полости и дает метастазы в лимфатические узлы и в кости.

Симпатобластома . Локализуется в надпочечниках и симпатической нервной системе. Впервые образуется у плода в чреве матери при формировании нервной системы. Локализуется в грудной полости. Поражает спинной мозг, от чего происходит паралич конечностей.

Четвертая стадия нейробластомы

Развитие нейробластомы проходит четыре стадии. Наиболее тяжелая – четвертая стадия. В этой стадии нейробластома отдаленно метастазирует в кости скелета, лимфатические узлы, мягкие ткани и проч. 4 стадия является генерализованной формой заболевания. В свою очередь 4 стадия нейробластомы по классификации 1987 года разделяется на 4А и 4В.
Стадия 4А – это Т1, Т2 и Т3 – соответственно единичная опухоль размером менее 5 см в диаметре, единичная опухоль размером от 5 до 10 см в диаметре и единичная опухоль более 10 см в диаметре.
Кроме того, к стадии 4А относятся:

M 1 — имеются отдаленные метастазы.
При этой стадии нейробластомы проводится операция по удалению первичной опухоли, а до и после нее проводится химиотерапия – несколько курсов винкристина и циклофосфамида.

Стадия 4В – это Т4 множественные синхронные опухоли;
N — нельзя определить, есть ли поражения регионарных лимфатических узлов;
М — нельзя оценить, есть ли отдаленные метастазы.

Лечение детей этой стадии – очень трудная задача. Необходима прежде всего агрессивная тактика интенсивной высокодозной химиотерапии. Требуется также пересадка костного мозга.

Диагноз при четвертой стадии нейробластомы плохой – даже при использовании современных программ терапии пятилетняя выживаемость не превышает 20%.

Нейробластома – эмбриональная злокачественная опухоль симпатической нервной системы. Это первое по частоте возникновения злокачественное образование у детей до 2 лет и четвертое – у детей до 15 лет. У взрослых такой тип опухоли диагностируют крайне редко.

Причины возникновения опухоли и места ее локализации

Причины нейробластомы у детей точно не известны. Ученые не сомневаются в том факте, что возникновение опухоли прямо связано с врожденными или приобретенными патологическими изменениями клеток ДНК. Если у малыша имеется дефект эмбриональных нейробластов (клеток-предшественников нервных клеток), то они не созревают в полноценные нервные клетки, а вместо этого растут, делятся и образовывают опухоль.

Несмотря на то, что теоретически опухоль может возникнуть в любом участке организма, в большинстве случаев врачи диагностируют забрюшинную нейробластому, излюбленное место локализации которой - надпочечники.

Забрюшинная опухоль надпочечников возникает у 40-50% больных, у 30% случаев первичная опухоль развивается из нервных узлов симпатического ствола поясничного отдела, у 15% - из его грудного отдела, у 1% - из отдела шейного. Иногда опухоль растет из тазовых параганглиев – добавочных органов симпатической нервной системы.

Нейробластома метастазирует лимфогенными и кровеносными путями, чаще всего в костный мозг, лимфатические узлы, печень и кожу.

Это очень загадочная опухоль. У детей до года даже на своей последней стадии заболевания по непонятным на то причинам может самопроизвольно переродиться в опухоль доброкачественную или же уменьшится в размерах, а со временем полностью исчезнуть.

Тем не менее, в большинстве случаев нейробластома у детей – опухоль высокой злокачественности, с агрессивным течением и быстрым развитием метастазов.

Симптомы и стадии

Детская нейробластома еще и очень коварное заболевание, так как длительное время может никак не проявлять себя. «Тихое» поведение опухоли нередко наблюдается вплоть до ее последней стадии, то есть до тех пор, когда лечение уже малоэффективно.

Можно выделить следующие возможные симптомы нейробластомы у детей:

увеличенный живот, при ощупывании которого определяются плотные несмещаемые опухолевые узлы - симптом забрюшинной нейробластомы
трудности дыхания и глотания, кашель, деформация грудины могут быть признаком опухоли средостения
слабость, онемение рук и ног наступает в случае врастания забрюшинной нейробластомы в спинномозговой канал
выпяченные глаза и синяки под ними возможны при размещении опухоли за глазным яблоком
нарушение актов мочеиспускания и дефекации наблюдаются при забрюшинной нейробластоме таза.

Кроме того, опухоль у детей проявляет себя некими классическими симптомами, а именно: потерей веса, снижением аппетита, упадком сил, незначительно повышенной температурой тела.

В случае метастазирования возможны боли в костях, анемия, увеличение печени и лимфоузлов, значительное снижение иммунитета, синюшные или багровые пятна на коже.

Лечение опухоли невозможно без определения стадии ее развития.

1 стадия нейробластомы характеризуется одной локализированной полностью операбельной опухолью и отсутствием метастазов в региональных лимфатических узлах.

2А стадия говорит о локализированной опухоли, большая часть которой поддается удалению. Лимфатические узлы при этом не поражены.

На стадии 2В при наличии односторонней опухоли происходит одностороннее метастатическое поражение региональных лимфоузлов.

3 стадия нейробластомы характеризуется двухсторонней опухолью с наличием или отсутствием метастазов в региональных лимфоузлах или же односторонней (серединной) опухолью с метастатическим поражением противолежащих лимфоузлов.

На 4 стадии происходит широкое разрастание опухоли, метастазы размещаются в лимфатических узлах, костях, костном мозге, печени и других органах.

4S стадию нейробластомы диагностируют только у маленьких деток до года. Для нее характерно наличие первичной опухоли и отдаленных метастазов.

Диагностика и лечение

Диагностика нейробластомы осуществляется на основе результатов биохимического анализа мочи и крови. Для подтверждения диагноза проводится биопсия (взятие образца ткани) опухоли, а с целью определения стадии заболевания - биопсия региональных лимфатических узлов и подозрительных на наличие метастазов участков. Извлеченные в процессе биопсии клетки подлежат гистологическому исследованию, после чего и возможна постановка диагноза. Чтобы узнать поражен ли костный мозг, проводят спинномозговую пункцию. Чтобы определить размеры опухоли, наличие и локализацию метастазов необходимо проведение УЗИ, компьютерной и магниторезонансной томографии, сцинтиграфии, остеосцинтиграфии, позитронно-эмиссионной томографии.

Лечение нейробластомы у детей осуществляется традиционной триадой методов:

Химиотерапией
Лучевой терапией
Оперативным хирургическим вмешательством

Лечение нейробластомы 1 и 2А стадии практически во всех случаях хирургическое. Как показывает практика после радикального удаления опухоли рецидив или метастазирование не наблюдается.

При диагнозе нейробластома стадии 2В кроме оперативного вмешательства ребенку необходимо пройти курс послеоперационной химиотерапии и облучения.

Диагноз 3 стадия говорит о том, что размеры опухоли большие и она неоперабельная. Главное задание врачей в таком случае - неоперативное уменьшение размеров опухоли. С такой целью проводится предоперационная химиотерапия, после чего во многих случаях уже возможно проведение операции. После оперативного вмешательства, в частности с целью устранения резидуальной (остаточной, той, что осталась) опухоли, применяется лучевая терапия.

Несмотря на все достижения в области лечения злокачественных образований современная медицина еще не нашла эффективного способа лечения нейробластомы 4 стадии. Даже максимальные дозы химиотерапии, многократное облучение организма в сочетании с трансплантацией костного мозга нечасто приводят к желаемому результату.

У маленьких пациентов с нейробластомой 4S стадии есть хороший шанс на выздоровление, так как именно на этой стадии наблюдается множество случаев регрессии заболевания.

Прогноз

Нейробластоматпервой стадии практически в 100% случаев поддается успешному лечению. Примерно такая же прогностическая картина и при второй стадии заболевания (выживаемость становит 97%). 60% пациентов с третьей стадией нейробластомы при условии грамотного современного лечения избавляются от болезни. У деток с 4S стадией шансы на жизнь весьма велики, около 75% из них успешно побеждают болезнь.

Нейробластома ‒ злокачественная опухоль детского возраста, что возникает из симпатических нервных тканей. Наиболее часто наблюдается у детей до 4 лет, у взрослых ‒ редкость. Находится на третьем месте после лейкозов и раковых новообразований центральной нервной системы.

Онкозаболевание возникает из мозгового вещества надпочечников, также может наблюдаться в шее, груди или спинном мозге.

Ведущие клиники за рубежом

Биологические подтипы нейробластомы

На основе биологических исследований установлены такие виды нейробластомы:

Тип 1: характеризуется убытком целых хромосом. Он выражается нейтрофин-рецептором TrkA, склонным к внезапной регрессии.
Тип 2А: содержит копии измененных хромосом, которые часто обнаруживаются при постановке диагноза и рецидиве заболевания.
Тип 2В: имеет мутированный ген MYCN, что приводит к нарушению регуляции клеточной сигнализации и неконтролируемому распространению в нейробласт.

Нейробластома у детей: причины

Почти ничего неизвестно о том, что вызывает развитие нейробластомы у детей. Нет доказательств и родительского воздействия на возникновение нейробластомы у ребенка. Всего от 1% до 2% пациентов с нейробластомой имеют семейную историю. Эти дети на момент постановки диагноза моложе 9 месяцев.

У около 20% детей развивается мультифокальная первичная нейробластома.

Считается, что главной причиной данного онкозаболевания являются зародышевые линии мутаций в гене ALK. Семейная нейробластома редко ассоциируется с врожденным синдромом гиповентиляции.

Нейробластома у детей: симптомы и достоверные признаки

Частым признаком проявления нейробластомы у ребенка является ее наличие в брюшной полости. Признаки онкозаболевания обусловлены растущей опухолью и метастазами:

экзофтальм и периорбитальный синяк;
вздутие живота: может произойти из-за дыхательной недостаточности или из-за массивных метастазов в печени;
метастазирование в костный мозг;
паралич. Из-за своего происхождения в спинномозговых ганглиях, нейробластомы через нейронные отверстия могут вторгаться в мозг и сжимать его. В таком случае применяется немедленное лечение в виде симптоматической компрессии спинного мозга;
водянистая диарея, что происходит из-за секреции пептида опухоли;
подкожные узелки на коже. может выпустить подкожные метастазы голубоватого цвета.

Нейробластома у детей: диагностирование

Визуализация первичной опухолевой массы:

Обычно осуществляется с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии с контрастированием. Параспинальные опухоли, которые могут представлять угрозу для компрессии спинного мозга, изображаются посредством МРТ.

Сбор мочи в течение 24 часов:

Это исследование помогает определить количество определенных веществ в организме. Увеличенный уровень гомованилиновой и ванилин-миндальной кислот может быть признаком нейробластомы у ребенка.

Биохимический анализ крови:

При нейробластоме наблюдается большое количество гормонов дофаминов и норадреналина.

Цитогенетический анализ:

Тест, при котором образцы клеток крови или костного мозга изучаются под микроскопом на определение изменений в хромосомах.

Биопсия:

Исследование костного мозга и общая помогают выявить и его распространенность.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Этапы детской нейробластомы

Этап 1

Злокачественное новообразование расположено только в одной области и его можно полностью удалить во время операции.

Этап 2

Включает стадии 2А и 2В:

2А предвидит наличие опухоли на одном участке, но ее невозможно полностью удалить во время хирургического вмешательства;
2В: новообразование расположено в одном сегменте, его можно полностью иссечь, но обнаружены в лимфатических узлах.

Этап 3

Предвидит одно из следующих условий:

раковое образование не может быть полностью удалено. К тому же, опухоль уже имела время перенестись на другую сторону тела, а также наблюдается метастазирование в ближайшие лимфатические узлы;
онкология только в одной части тела, но сам злокачественный процесс передался в лимфоузлы на другой стороне тела;
опухоль в средине тела и распространилась на ткани или лимфоузлы с обеих сторон туловища. Поэтому нейробластома не может быть удалена хирургическим путем.

Этап 4

Делится на стадии 4 и 4S.

На 4-м этапе опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы, кожу и другие части тела.

При стадии 4S стоит обратить внимание на следующие условия:

ребенок до 1 года;
раковое поражение распространилось на кожу, печень и / или костный мозг, но не в самую кость;
раковые клетки могут быть найдены в лимфоузлах вблизи первичной опухоли.

Как проводиться лечение нейробластомы у детей?

Поскольку встречаются нечасто, должны быть рассмотрены и предприняты разные терапевтические варианты:

Хирургия

Один из наиболее приемлемых вариантов лечения нейробластомы у детей. Однако, он дает стопроцентную эффективность только на первой и частично на второй стадиях злокачественного процесса.

Радиационная терапия

В случае лечения нейробластомы у детей может быть задействовано как внешнее излучение, так и внутреннее. Способ зависит от стадии онкозаболевания.

Химиотерапия

Применение лекарственных препаратов для повреждения раковых клеток или остановки их деления. поступают в общий кровоток и могут достигать атипичные распространения по всему организму (системная химиотерапия).

Терапия моноклональными антителами

Это лечение нейробластомы у детей осуществляется с помощью специальных противоопухолевых механизмов, выведенных лабораторным путем из клеток иммунной системы. Они помогают дифференцировать нормальные и атипичные ткани. Антитела прикрепляются к веществам и убивают раковые клетки, блокируя их рост и распространение.

Нейробластома у ребенка: прогноз и шансы на выживаемость

За последние 30 лет 5-летяя выживаемость для больных нейробластомой детей в возрасте до 1 года увеличилась с 86% до 95%.

Для пациентов в возрасте от 1 года до 14 лет – прогноз улучшился с 34% до 68%.

Общая 5-летняя выживаемость для маленьких пациентов с диагнозом “нейробластома ” за последние годы возросла с 46% до 71%.

КАТЕГОРИИ